Anda di halaman 1dari 38

LAPORAN KASUS

ANEMIA APLASTIK
Pembimbing :
dr. Hj. Heka Mayasari, Sp.A

Oleh :
Tasya Sabrina Chairunisa
2013730183

KEPANITERAAN KLINIK STASE PEDIATRI


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIV. MUHAMMADIYAH JAKARTA
RSUD SAYANG CIANJUR
2017
IDENTITAS PASIEN

Nama : An. AK
Jenis Kelamin : Laki-laki
Tanggal Lahir : 16 Desember 2006
Usia : 11 Tahun
Alamat : Sukawarna, Cianjur
Tanggal Pemeriksaan : 14 November 2017
Ruang perawatan : Samolo
No. CM : 813***
ANAMNESIS

Keluhan Utama :

Keluar darah dari gusi 2 hari SMRS


RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Pasien datang dengan keluhan keluar darah dari gusi,


awalnya darah hanya keluar darah sedikit, namun keluar
darah dari gusi ini tidak kunjung berhenti tanpa ada riwayat
pencabutan gigi belakangan ini dan tidak terbentur
sebelumnya. Merasa cepat lelah dan sesak bila beraktifitas,
pusing, lemas, pucat dan keluhan disertai dengan jantung
berdebar dan demam 4 hari dan demam di rasakan terus
menerus.
Belakangan ini sangat sering terkena demam, batuk
dan pilek serta sedikit nyeri saat menelan. Os menyangkal
adanya gangguan penglihatan dan gangguan pendengaran.
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Pasien juga menyangkal adanya bintik-bintik merah di


kulit pasien, tidak ada keluhan nyeri tulang dan rambut
rontok, nafsu makan menurun disangkal, tidak ada penurunan
berat badan drastis, tidak merasa adanya pembesaran organ
di perut serta buang air besar dan buang air kecil lancar tidak
keluar darah. Konsumsi obat-obatan seperti heparin,
sulfonamid, kuinin dan aspirin disangkal.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Pasien pernah mengalami gejala seperti ini. Riwayat rawat inap
dengan keluhan yang sama 2x sejak usia 9 tahun dan
mendapatkan transfusi darah dan trombosit. Hepatitis (-) ITP (-)
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
Tidak ada keluarga inti pasien yang mempunyai gejala seperti ini,
namun kakek dari ayah pasien mempunyai riwayat hemophilia.
Leukimia (-) ITP (-)
RIWAYAT ALERGI
Pasien tidak memiliki alergi obat, makanan dan cuaca.
RIWAYAT KEHAMILAN IBU

Selama hamil Ibu rutin memeriksa kehamilan ke bidan setiap bulan


dan selama hamil tidak pernah mengalami penyakit seperti
hipertensi, infeksi, ketuban pecah dini atau penyakit lainnya.

RIWAYAT KELAHIRAN

Lahir spontan di tolong oleh bidan saat usia kandungan 3 bulan, BBL
3100 gram, panjang badan dan lingkar kepala lahir ibu lupa. Anak
langsung menangis dengan gerakan aktif dan warna seluruh badan
kemerahan.
RIWAYAT MAKANAN
Os makan teratur 2-3 kali sehari, konsumsi nasi, lauk pauk, sayur dan buah. Dengan
porsi persekali makan stengah piring nasi, seperempat lauk pauk, dan seperempat
lainnya sayur. Setiap harinya mengkonsumsi susu 2 gelas. Kesan : kuantitas dan
kualitas makanan baik.
RIWAYAT IMUNISASI
BCG : 1x pada saat usia 2 bulan , scar (+) di lengan kanan atas
Hep B : 3x (diberikan saat pasien usia 0, 1, 6 bulan)
Polio : 4x (diberikan saat pasien usia 0, 2, 4, 6 bulan)
DPT : 3x (diberikan saat pasien usia 2, 4, 6 bulan)
Campak : 1x pada saat usia 9 bulan
Riwayat imunisasi tambahan: Tidak pernah dilakukan
Kesan : Imunisasi dasar sesuai dengan jadwal KMS. Imunisasi
ulangan belum diberikan.

RIWAYAT TUMBUH KEMBANG


Saat ini usia pasien adalah 11 tahun, Ibu pasien lupa kapan dapat tiarap, merangkak,
duduk, berdiri, dan berjalan. Menurut ibu pertumbuhan sama dengan anak
sebayanya.
RIWAYAT PSIKOSOSIAL

Anak tinggal serumah dengan ayah dan ibu dan kakanya dalam
rumah yang memiliki ventilasi baik, air minum, mandi, cuci berasal
dari PDAM.
PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : Tampak Pucat


Kesadaran : Composmentis

Tanda Vital :
Tekanan Darah : 120/70 mmHg
Nadi : 86x/menit, regular, kuat angkat
Pernapasan : 21 x/menit
Suhu : 38,1 C
STATUS ANTROPOMETRI

BB : 34 kg
PB : 141 cm

STATUS GIZI
BB/U : -34/35 x 100 = 97% Gizi baik
PB/U : = 141/144 x 100 = 98% Perawakan Normal
BB/TB: 34/31 x 100 = 109% Normal

Status Gizi : Normal


STATUS GENERALIS

Kepala : Rambut Hitam, tidak mudah rontok


Mata : Konjungtiva Anemis(+/+), Sklera Ikterik(-/)
Hidung : PCH (-), Epistaksis (-/-), secret (-/-)
Telinga : Normotia, Sekret (-/-), Darah (-/-)
Mulut : POC (-), Gingiva hemorrhage (+)
Leher : Pembesaran KGB (-), Retraksi suprasternal (-)
Tenggorokan: Faring hiperemis (+), Tonsil T2/T2, kripta
melebar (-/-), detritus (-)
STATUS GENERALIS

Thorax :
Pulmo
Inspeksi : Simetris, Retraksi intercostal (-),
Palpasi : Vocal fremitus teraba di kedua lapang paru
Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru
Auskultasi : Vesikuler (+/+), Wheezing(-/-), Ronkhi (-/-)
Cor
Inspeksi : Iktus cordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus cordis teraba di IC 5
Perkusi : Batas jantung kanan IC 4 linea parasternalis dextra,
batas jantung kiri IC 5 linea midclavicula sinistra
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II murni, reguler, gallop (-),
murmur (+)
STATUS GENERALIS

Abdomen :
Inspeksi : Permukaan Datar, massa (-), Retraksi epigastrium
(-)
Auskultasi : Bising usus (+)
Palpasi : Datar dan lembut, Nyeri tekan (-),
splenomegaly (-), hepatomegaly (-)
Perkusi : timpani seluruh regio abdomen
STATUS GENERALIS

Ekstremitas Atas :
Akral : Hangat
Sianosis : (-/-)
Edema : (-/-)
CRT : <2 detik
Ekstremitas Bawah :
Akral : Hangat
Sianosis : (-/-)
Edema : (-/-)
CRT : <2 detik
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Hasil 13/11/17 15/11/17 Rujukan Satuan
Hemoglobin 4,8 8.8 11.5-13.5 g/dL
Hematokrit 16,1 27.3 32-42 %
Eritrosit 1.89 3.8 4-5.2 10^6/L
Leukosit 3 3.1 4.5-10.5 10^3/L
Trombosit 12 31 150-450 10^3/L

Morfologi Darah Tepi (13/11/17) :


Eritrosit : anisokrom, anisasitosis, tidak ditemukan normoblast
Leukosit : leukositosis, di dominasi limfosit, limfosit atipik (+)
Trombosit : tak ditemukan kelompok trombosit
RESUME

An. AK, laki-laki 11 tahun datang dengan keluhan keluar darah dari
gusi, awalnya darah hanya keluar darah sedikit, namun keluar darah dari
gusi ini tidak kunjung berhenti tanpa ada riwayat pencabutan gigi
belakangan ini dan tidak terbentur sebelumnya. Pasien merasa cepat
lelah dan sesak bila beraktifitas, pusing, lemas, pucat dan keluhan
disertai dengan demam. Pasien juga mengeluhkan batuk dan sedikit
nyeri saat menelan. Sebelumnya Pasien pernah mengalami gejala
seperti ini. Riwayat rawat inap dengan keluhan yang sama 2x sejak usia 9
tahun dan mendapatkan transfusi darah dan trombosit. Kakek dari ayah
Os mempunyai riwayat hemophilia. Dari hasil pemeriksaan fisik di
dapatkan febris, konjuntiva anemis, perdarahan pada gusi dan pada
pemeriksaan thorax ditemukan bunyi jantung tambahan: murmur.
Pemeriksaan laboratorium ditemukan pansitopeni dimana Hb menurun,
leukopeni, trombositopeni. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan
leukositosis di dominasi limfosit, limfosit atipik (+).
RENCANA PEMERIKSAAN PENUNJANG
LANJUTAN
Darah tepi (ulang) : Hb, leukosit, trombosit,
eritrosit, retikulosit, morfologi darah
Pemeriksaan BMA (bone marrow biopsy)
Diagnosa Banding :
I. Anemia Aplastik
II. ITP
III. Leukimia

Diagnosa Kerja : Anemia Aplastik


PENATALAKSANAAN
Infus NaCL 5cc/ KgBB
Cefotaxim : 3 x 1 g (i.v)
Gentamicin : 1 x 1 amp (i.v)
Transfusi FWB 10 15 cc/ KgBB
= 1 unit (340 cc)
Transfusi Trombosit
= 6 unit (300 cc)
Methylprednisolon tab : 3 X 2 mg
PROGNOSIS

Ad vitam : Dubia ad Malam


Ad Functionam : Dubia ad Malam
Ad Sanationam : Dubia ad Malam
Tgl S O A P
14/11/ Lemas (+) N : 100x/m Cor Anemia Infus NaCL 5cc/
Pucat (+) S: 38,1 C Inspeksi : Iktus cordis tidak Aplastik KgBB
2017 Pusing (-)
RR: 20x/m
Kepala: Normochepal,
terlihat
Palpasi: Iktus cordis teraba
Cefotaxim: 3 x 1 g i.v
Keluar darah Gentamicin : 1 x 1
Rambut Hitam Perkusi: Batas jantung bagian
dari gusi (-) Wajah: Simetris, Pucat (-), kanan : linea parasternalis amp i.v
Petekie (-), Purpura (-), dextra Transfusi FWB 10
Ekimosis (-) Batas jantung bagian kiri : 15 cc/ KgBB : 340 cc
Mata: CA(+/+), SI (-/-), linea midklavikularis sinistra Transfusi Trombosit
Edema palpebra (-/-), Auskultasi: Bunyi jantung I : 6 unit
Hematoma palpebra (-/-), dan II murni, reguler, gallop Methylprednisolon:
Subconjunctival Hemorrhage (-), murmur (+) 3 x 1 tab (2 mg)
(+/-) Abdomen :
Hidung: Normonasi, Inspeksi: Abdomen datar,
Epistaksis (-/-) tidak ada bekas luka, distensi
Telinga: Normotia, Sekret (-/- (-), Petekie (-), Purpura (-)
), Darah (-/-) Auskultasi : Bising usus
Mulut: Gingiva hemorrhage normal
(+) Palpasi : Datar dan lembut.
Leher: Pembesaran KGB (-), Nyeri tekan (-), turgor baik,
Pembesaran Tiroid (-) hepar, lien dan ginjal tidak
Tenggorokan: Faring teraba
hiperemis (-), Tonsil (T1/T1) Perkusi : Timpani seluruh
Thorax : Simetris, Petekie (+), regio abdomen
Purpura (-), Ekimosis (-) Ekstremitas:
Pulmo Akral : Hangat
Inspeksi: Simetris, Retraksi Sianosis: (-/-)
dinding dada (-), Bagian dada Edema : (-/-)
tertinggal (-) CRT : <2 detik
Palpasi: Bagian dada Petekie (-/-), Purpura (-/-)
tertinggal (-)
Perkusi: Sonor pada kedua
lapangan paru
Auskultasi: Vesikuler (+/+),
Wheezing(-/-), Ronkhi (-/-)
Tgl S O A P
15/11/ Lemas (-) N : 88x/m Cor Anemia Infus NaCL 5cc/
Pucat (-)
S: 36,7 C Inspeksi : Iktus cordis tidak Aplastik KgBB
2017 RR: 17x/m terlihat Cefotaxim: 3 x 1 g i.v
Pusing (-) Kepala: Normochepal, Palpasi: Iktus cordis teraba
Gentamicin : 1 x 1
Rambut Hitam Perkusi: Batas jantung bagian
Wajah: Simetris, Pucat (-), kanan : linea parasternalis amp i.v
Petekie (-), Purpura (-), dextra Methylprednisolon:
Ekimosis (-) Batas jantung bagian kiri : 3 x 1 tab (2 mg)
Mata: CA(+/+), SI (-/-), linea midklavikularis sinistra
Edema palpebra (-/-), Auskultasi: Bunyi jantung I
Hematoma palpebra (-/-), dan II murni, reguler, gallop
Subconjunctival Hemorrhage (-), murmur (+)
(+/-) Abdomen :
Hidung: Normonasi, Inspeksi: Abdomen datar,
Epistaksis (-/-) tidak ada bekas luka, distensi
Telinga: Normotia, Sekret (-/- (-), Petekie (-), Purpura (-)
), Darah (-/-) Auskultasi : Bising usus
Mulut: Gingiva hemorrhage normal
(+) Palpasi : Datar dan lembut.
Leher: Pembesaran KGB (-), Nyeri tekan (-), turgor baik,
Pembesaran Tiroid (-) hepar, lien dan ginjal tidak
Tenggorokan: Faring teraba
hiperemis (-), Tonsil (T1/T1) Perkusi : Timpani seluruh
Thorax : Simetris, Petekie (+), regio abdomen
Purpura (-), Ekimosis (-) Ekstremitas:
Pulmo Akral : Hangat
Inspeksi: Simetris, Retraksi Sianosis: (-/-)
dinding dada (-), Bagian dada Edema : (-/-)
tertinggal (-) CRT : <2 detik
Palpasi: Bagian dada Petekie (-/-), Purpura (-/-)
tertinggal (-)
Perkusi: Sonor pada kedua
lapangan paru
Auskultasi: Vesikuler (+/+),
Wheezing(-/-), Ronkhi (-/-)
TINJAUAN PUSTAKA

ANEMIA APLASTIK
Anemia Aplastik

Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum


tulang yang ditandai dengan pansitopenia perifer dan
hipoplasia sumsum tulang.

Pada anemia aplastik terjadi penurunan produksi sel darah


dari sumsum tulang sehingga menyebabkan retikulositopenia,
anemia, granulositopenia, monositopenia dan
trombositopenia. Istilah anemia aplastik sering juga digunakan
untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan
pansitopenia oleh sebab apapun.
KLASIFIKASI
A.Klasifikasi menurut kausa:
1. Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui; ditemukan pada kira-
kira 50% kasus.
2.Sekunder : bila kausanya diketahui.
3.Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan,
misalnya anemia Fanconi
B.Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau
prognosis
Anemia aplastik berat - Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-50% dengan <30% sel
hematopoietik residu, dan

- Dua dari tiga kriteria berikut :

netrofil < 0,5x109/l


trombosit <20x109 /l
retikulosit < 20x109 /l

Anemia aplastik sangat berat Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil <0,2x109/l

Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia aplastik berat atau


sangat berat; dengan sumsum tulang yang hiposelular dan
Anemia aplastik bukan berat
memenuhi dua dari tiga kriteria berikut :

- netrofil < 1,5x109/l


- trombosit < 100x109/l
- hemoglobin <10 g/dl
Etiologi Anemia Aplastik
Anemia aplastik sering diakibatkan oleh radiasi dan
paparan bahan kimia. Akan tetapi, kebanyakan
pasien penyebabnya adalah idiopatik, yang
berarti penyebabnya tidak diketahui.
Anemia aplastik dapat juga terkait dengan infeksi
virus dan dengan penyakit lain
PATOFISIOLOGI
Tiga mekanisme dijelaskan pada
kegagalan sumsum tulang:
Mekanisme pertama adalah cedera hematopoetik langsung karena bahan
kimia seperti benzen, obat, atau radiasi untuk proses proliferasi dan sel
hematopoetik yang tidak bergerak.
Mekanisme kedua didukung oleh observasi klinik dan studi laboratorium ,
yaitu kegagalan sumsum tulang setelah graft versus host disease,
eosinophilic fascitis, dan hepatitis.
Mekanisme idiopatik, asosiasi dengan kehamilan, dan beberapa kasus obat
yang berasosiasi dengan anemia aplastik masih belum jelas tetapi dengan
terperinci melibatkan proses imunologik.
Ada 3 teori yang dapat mcnerangkan
patofisiologi penyakit ini yaitu:
Kerusakan sel induk hematopoitik
Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang
Proses imunologik yang menekan
hematopoisis.
Gejala dan Pemeriksaan Fisik Anemia Aplastik

Jenis Keluhan % Jenis Pemeriksaan Fisik %


Pendarahan 83 Pucat 100
Lemah badan 80 Pendarahan 63
Pusing 69 Kulit 34
Jantung berdebar 36 Gusi 26
Demam 33 Retina 20
Nafsu makan berkurang 29 Hidung 7
Pucat 26 Saluran cerna 6
Sesak nafas 23 Vagina 3
Penglihatan kabur 19 Demam 16
Telinga berdengung 13 Hepatomegali 7
Splenomegali 0
PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pansitopenia
Jumlah granulosit ditemukan rendah.
Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas
normal.
Perubahan kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau
trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang
didapat (acquired aplastic anemia).
Laju endap darah biasanya meningkat
Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoiesis,
termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi
koloni myeloid.
PEMERIKSAAN SUMSUM TULANG
International Aplastic Study Group mendefinisikan anemia
aplastik berat bila selularitas sumsum tulang kurang dari 25%
atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel
hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.

PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Pada pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging)
memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran
elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.
PENGOBATAN
Terapi Kausal
Adalah untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan
pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang diketahui, tetapi
sering hal ini sulit dilakukan karena etiologinya yang tidak jelas atau
penyebabnya tidak dapat dokoreksi.

Terapi suportif
- Terapi ini diberikan untuk mengatasi akibat pansitopenia.
- Mengatasi Infeksi, biarkan pemberian antibiotik berspektrum luas
yang dapat mengatasi kuman gram positif dan negatif.
- Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC) jika hemoglobin <7 g/dl
atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik.
- Transfuse konsentrat trombosit jika terdapat pendarahan mayor
atau jika trombosit kurang dari 20.000/mm3. Pemberian trombosit
berulang dapat menurunkan efektifitas trombosit karena timbulnya
antibody anti-trombosit.
Terafi Definitif
Terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka panjang.
Terapi definitive untuk anemia aplastik terdiridari 2 jenis yaitu terapi
imunosupresif dan transplantasi sumsum tulang.
PROGNOSIS
Prognosis penyakit ini sukar diramalkan namun pada umumnya
buruk, karena seperti telah dikemukakan baik etiologi maupun
patofisiologinya sampai sekarang belum jelas. Sekitar dua pertiga
pasien meninggal sekitar 6 bulan setelah diagnosis ditegakkan,
kurang dari 10-20 % sembuh tanpa transplantasi sumsum tulang
dan sepertiga pasien meninggal akibat perdarahan dan infeksi
yang tidak teratasi.

Anda mungkin juga menyukai