ANEMIA APLASTIK
Pembimbing :
dr. Hj. Heka Mayasari, Sp.A
Oleh :
Tasya Sabrina Chairunisa
2013730183
Nama : An. AK
Jenis Kelamin : Laki-laki
Tanggal Lahir : 16 Desember 2006
Usia : 11 Tahun
Alamat : Sukawarna, Cianjur
Tanggal Pemeriksaan : 14 November 2017
Ruang perawatan : Samolo
No. CM : 813***
ANAMNESIS
Keluhan Utama :
RIWAYAT KELAHIRAN
Lahir spontan di tolong oleh bidan saat usia kandungan 3 bulan, BBL
3100 gram, panjang badan dan lingkar kepala lahir ibu lupa. Anak
langsung menangis dengan gerakan aktif dan warna seluruh badan
kemerahan.
RIWAYAT MAKANAN
Os makan teratur 2-3 kali sehari, konsumsi nasi, lauk pauk, sayur dan buah. Dengan
porsi persekali makan stengah piring nasi, seperempat lauk pauk, dan seperempat
lainnya sayur. Setiap harinya mengkonsumsi susu 2 gelas. Kesan : kuantitas dan
kualitas makanan baik.
RIWAYAT IMUNISASI
BCG : 1x pada saat usia 2 bulan , scar (+) di lengan kanan atas
Hep B : 3x (diberikan saat pasien usia 0, 1, 6 bulan)
Polio : 4x (diberikan saat pasien usia 0, 2, 4, 6 bulan)
DPT : 3x (diberikan saat pasien usia 2, 4, 6 bulan)
Campak : 1x pada saat usia 9 bulan
Riwayat imunisasi tambahan: Tidak pernah dilakukan
Kesan : Imunisasi dasar sesuai dengan jadwal KMS. Imunisasi
ulangan belum diberikan.
Anak tinggal serumah dengan ayah dan ibu dan kakanya dalam
rumah yang memiliki ventilasi baik, air minum, mandi, cuci berasal
dari PDAM.
PEMERIKSAAN FISIK
Tanda Vital :
Tekanan Darah : 120/70 mmHg
Nadi : 86x/menit, regular, kuat angkat
Pernapasan : 21 x/menit
Suhu : 38,1 C
STATUS ANTROPOMETRI
BB : 34 kg
PB : 141 cm
STATUS GIZI
BB/U : -34/35 x 100 = 97% Gizi baik
PB/U : = 141/144 x 100 = 98% Perawakan Normal
BB/TB: 34/31 x 100 = 109% Normal
Thorax :
Pulmo
Inspeksi : Simetris, Retraksi intercostal (-),
Palpasi : Vocal fremitus teraba di kedua lapang paru
Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru
Auskultasi : Vesikuler (+/+), Wheezing(-/-), Ronkhi (-/-)
Cor
Inspeksi : Iktus cordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus cordis teraba di IC 5
Perkusi : Batas jantung kanan IC 4 linea parasternalis dextra,
batas jantung kiri IC 5 linea midclavicula sinistra
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II murni, reguler, gallop (-),
murmur (+)
STATUS GENERALIS
Abdomen :
Inspeksi : Permukaan Datar, massa (-), Retraksi epigastrium
(-)
Auskultasi : Bising usus (+)
Palpasi : Datar dan lembut, Nyeri tekan (-),
splenomegaly (-), hepatomegaly (-)
Perkusi : timpani seluruh regio abdomen
STATUS GENERALIS
Ekstremitas Atas :
Akral : Hangat
Sianosis : (-/-)
Edema : (-/-)
CRT : <2 detik
Ekstremitas Bawah :
Akral : Hangat
Sianosis : (-/-)
Edema : (-/-)
CRT : <2 detik
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Hasil 13/11/17 15/11/17 Rujukan Satuan
Hemoglobin 4,8 8.8 11.5-13.5 g/dL
Hematokrit 16,1 27.3 32-42 %
Eritrosit 1.89 3.8 4-5.2 10^6/L
Leukosit 3 3.1 4.5-10.5 10^3/L
Trombosit 12 31 150-450 10^3/L
An. AK, laki-laki 11 tahun datang dengan keluhan keluar darah dari
gusi, awalnya darah hanya keluar darah sedikit, namun keluar darah dari
gusi ini tidak kunjung berhenti tanpa ada riwayat pencabutan gigi
belakangan ini dan tidak terbentur sebelumnya. Pasien merasa cepat
lelah dan sesak bila beraktifitas, pusing, lemas, pucat dan keluhan
disertai dengan demam. Pasien juga mengeluhkan batuk dan sedikit
nyeri saat menelan. Sebelumnya Pasien pernah mengalami gejala
seperti ini. Riwayat rawat inap dengan keluhan yang sama 2x sejak usia 9
tahun dan mendapatkan transfusi darah dan trombosit. Kakek dari ayah
Os mempunyai riwayat hemophilia. Dari hasil pemeriksaan fisik di
dapatkan febris, konjuntiva anemis, perdarahan pada gusi dan pada
pemeriksaan thorax ditemukan bunyi jantung tambahan: murmur.
Pemeriksaan laboratorium ditemukan pansitopeni dimana Hb menurun,
leukopeni, trombositopeni. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan
leukositosis di dominasi limfosit, limfosit atipik (+).
RENCANA PEMERIKSAAN PENUNJANG
LANJUTAN
Darah tepi (ulang) : Hb, leukosit, trombosit,
eritrosit, retikulosit, morfologi darah
Pemeriksaan BMA (bone marrow biopsy)
Diagnosa Banding :
I. Anemia Aplastik
II. ITP
III. Leukimia
ANEMIA APLASTIK
Anemia Aplastik
Anemia aplastik sangat berat Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil <0,2x109/l
Pansitopenia
Jumlah granulosit ditemukan rendah.
Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas
normal.
Perubahan kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau
trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang
didapat (acquired aplastic anemia).
Laju endap darah biasanya meningkat
Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoiesis,
termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi
koloni myeloid.
PEMERIKSAAN SUMSUM TULANG
International Aplastic Study Group mendefinisikan anemia
aplastik berat bila selularitas sumsum tulang kurang dari 25%
atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel
hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.
PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Pada pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging)
memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran
elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.
PENGOBATAN
Terapi Kausal
Adalah untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan
pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang diketahui, tetapi
sering hal ini sulit dilakukan karena etiologinya yang tidak jelas atau
penyebabnya tidak dapat dokoreksi.
Terapi suportif
- Terapi ini diberikan untuk mengatasi akibat pansitopenia.
- Mengatasi Infeksi, biarkan pemberian antibiotik berspektrum luas
yang dapat mengatasi kuman gram positif dan negatif.
- Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC) jika hemoglobin <7 g/dl
atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik.
- Transfuse konsentrat trombosit jika terdapat pendarahan mayor
atau jika trombosit kurang dari 20.000/mm3. Pemberian trombosit
berulang dapat menurunkan efektifitas trombosit karena timbulnya
antibody anti-trombosit.
Terafi Definitif
Terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka panjang.
Terapi definitive untuk anemia aplastik terdiridari 2 jenis yaitu terapi
imunosupresif dan transplantasi sumsum tulang.
PROGNOSIS
Prognosis penyakit ini sukar diramalkan namun pada umumnya
buruk, karena seperti telah dikemukakan baik etiologi maupun
patofisiologinya sampai sekarang belum jelas. Sekitar dua pertiga
pasien meninggal sekitar 6 bulan setelah diagnosis ditegakkan,
kurang dari 10-20 % sembuh tanpa transplantasi sumsum tulang
dan sepertiga pasien meninggal akibat perdarahan dan infeksi
yang tidak teratasi.