C A S E R E P O RT

S I N D RO M N E F RO T I K
Oleh:
Nida Nabilah Nur
1618012129

Perceptor:
dr. Firdinand Nurdin, M.Kes., Sp.A

K E PA N I T E R A A N K L I N I K I L M U K E S E H A T A N A N A K
R S U D J E N D. A H M A D YA N I M E T R O
UNIVERSITAS LAMPUNG
2017
SINDROM NEFROTIK
Suatu keadaan klinis yang ditandai dengan gejala:
Proteinuriamasif (>40 mg/m2 LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau
dipstik 2+)
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL

Edema

Hiperkolesterolemia > 200 mg/dL.

IDENTITAS PASIEN
No. MR 314714
Tanggal
Senin, 21 Agustus 2017
Masuk
Nama An. ESS
Jenis Kelamin Perempuan
Usia 2 Tahun 6 Bulan
BB/PB 13 kg/ 87 cm
Anak ke- 1 dari 0 bersaudara
Nama Tn. AB
Usia 30 Tahun
Identitas Ayah
Pendidikan D1
Pekerjaan Wiraswasta
Nama Ny. FK
Usia 25 Tahun
Identitas Ibu
Pendidikan SMA
Pekerjaan IRT
Alamat Trimurjo
ANAMNESIS

Riwayat penyakit pasien diperoleh secara alloanamnesis orang tua

pasien pada 23 Agustus 2017

Keluhan Utama

Bengkak di seluruh tubuh

Keluhan Tambahan

-
ANAMNESIS

Riwayat Penyakit Sekarang

Pada bulan April 2017, pasien mengalami bengkak pada seluruh tubuh.
Sebelumnya orang tua pasien tidak menyadari perubahan tersebut
sampai tampak bengkak yang nyata pada mata, perut, tangan, dan
kaki. Selain itu, orang tua pasien mengaku bahwa frekuensi dan jumlah
urin An. ESS berkurang. Pasien kemudian berobat ke Klinik X, di rawat
dengan diagnosis ginjal bocor, dan menjalani pengobatan. Pasien rutin
berobat dan mengkonsumsi obat-obatan yang diberikan, sampai
akhirnya sekitar dua minggu sebelum masuk RSAY obat yang di konsumsi
habis dan orang tua pasien tidak lanjut berobat karena merasa anaknya
sudah sehat. Pada tiga hari sebelum masuk rumah sakit tepatnya tanggal
18 Agustus 2017, orang tua pasien memutuskan untuk berobat ke klinik X
dan di rawat karena badan anaknya kembali bengkak. Bengkak pada
seluruh tubuh, baik tangan, kaki, perut, dan mata terutama terlihat di
wajah saat bangun tidur. Keluhan sakit saat berkemih, urin berdarah, dan
berbusa disangkal. Pada 21 Agustus 2017, pasien disarankan untuk
berobat ke poliklinik RSAY untuk melakukan pemeriksaan lanjutan.
ANAMNESIS

Riwayat Penyakit Dahulu

Tidak ada

Riwayat Keluarga
Tidak ada
Ayah merokok (+)
Riwayat Sosial Ekonomi
Pasien tidak memiliki alergi terhadap makanan atau
obat-obatan tertentu.
ANAMNESIS

Riwayat Riwayat Riwayat Imunisasi Riwayat Nutrisi

Kehamilan Persalinan
Pemeriksaan di Bidan, 19 Imunisasi dasar 0-4 Bulan: ASI
Bidan Februari 2015 lengkap Eksklusif
Frekuensi Normal, 4-6 Bulan: ASI
Trimester I 1x pervaginam Eksklusif
Trimester II 2 x Berat Lahir: 6-9 Bulan: ASI +
Trimester III 3 x 2.900 gram MPASI
Tidak ada Panjang Lahir: (Makanan
keluhan selama 47 cm Lumat)
kehamilan Cukup Bulan 9-12 Bulan: ASI
Obat dan jamu Bayi menangis + MPASI
yang di konsumsi kuat, bergerak (Makanan
selama hamil: aktif, ketuban Lunak)
Tablet besi dan jernih. >1 Tahun: ASI +
Asam folat Kelainan MPASI
Bawaan: Tidak (Makanan
ada. Keluarga)
PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis (GCS E4V5M6)
Suhu : 37 0C
Frekuensi Nadi : 101 x/menit
Frekuensi Napas : 22 x/menit
Tekanan Darah : 90/60 mmHg
SpO2 : 97 %
Berat Badan : 13 kg
Panjang Badan : 87 cm
Lingkar Kepala : 47 cm
PEMERIKSAAN FISIK

Thorax
Konjungtiva Anemis -/- Simetris, VBS (+)
Oedem kelpak mata (+) sonor +/+
Rh -/-
Jantung dbn

Abdomen
Cembung
Teraba kencang
Perkusi redup

Ekstremitas
Lengkap
Edema
+/+/+/+

Kesan: Oedem anasarka non pitting

STATUS GIZI

Kesan: Status Gizi Baik

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil
Laboratorium No Pemeriksaan Nilai Rujukan
21/08 24/08 24/08
Darah
1. Leukosit 6 17.5 ribu/ul 10.4
2. Eritrosit 3.9 - 5.3 juta/ul 6.03

3. Hemoglobin 11.5 15.5 g/dL 14.7

4. Hematokrit 34 40 % 45
5. MCV 75 87 fl 74.7
6. MCH 24 30 pg 24.4
7. MCHC 32 36 g/dL 32.7
8. Trombosit 150 - 450 rb/ul 352

9. RDW 11.5 15 % 15.1

11. GDS < 140 mg/dL 90
12 Kolesterol Total < 200 mg/dL 392*
13 Albumin 3.5 5.2 g/dL 1.19* 1.56* 3.12

Kesan: Hiperkolesterolemia, Hipoalbuminemia

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil
No Pemeriksaan Nilai Rujukan
Laboratorium 21/08 24/08
Urin Kuning Kuning
1. Warna
jernih jernih
2. pH 58 6 6.5
3. Berat Jenis 1005 1030 1020 1020
4. Darah Samar Negatif +1* (-)
5. Bilirubin Negatif (-) (-)
6. Urobilinogen 0.1 1 mg% 1 1
7. Keton Negatif (-) (-)
8. Protein Negatif +3* +1
9. Nitrit Negatif (-) (-)
11. Glukosa Negatif (-) (-)
12 Eritrosit < 5 / LPB 5 2
13 Leukosit < 5 / LPB 2 5
14 Silinder Negatif (-) (-)
15 Epitel Positif (+) (+)
16 Kristal Negatif (-) (-)
Kesan: Proteinuria
DIAGNOSIS

Diagnosis Kerja

Sindrom Nefrotik Relaps

Diagnosis Banding

Sindrom Nefrotik Dependen Steroid

Sindrom Nefrotik Resisten Steroid
TATA LAKSANA

Tirah baring Ampicillin 3x400 mg iv

Diet protein normal dan Gentamicin 2x30 mg iv
rendah garam Furosemid 2x10 mg iv
Transfusi albumin 20% Spironolakton 3x10 mg
100 cc po
IVFD D5 NS 5 tpm Captopril 3x6.25 mg po
makro Prednison 5 mg 3-3-0

Non Farmakologi
Farmakologi
FOLLOW UP HARIAN
Tanggal Follow Up Terapi
Senin, S/ Sudah mulai pengobatan sejak bulan april 2017 tetapi Non Farmakologi:
21/08/2017 badan masih bengkak. IVFD D5 NS 5 tpm
O/ KU: sakit sedang Diit protein normal dan rendah
Kesadaran: compos mentis garam
HR: 100 x/menit, reguler
RR: 24 x/menit Farmakologi:
T: 36.6 0C Ampisilin 3x400 mg iv
SpO2: 98% Gentamisin 2x30 mg iv
BB: 13 kg Furosemid 2x10 mg iv
Kepala: Spironolakton 3x10 mg po
Oedem kelopak mata (+) Captopril 3x6.25 mg po
Abdomen: Prednison 5 mg 3-3-0 po
Cembung, teraba kencang
Lingkar perut 57 cm
Ekstremitas:
Oedem +/+/+/+ non pitting
Proteinuria +4
Kolesterol Total 392 mg/dL
Albumin 1.19 g/dL
A/ Sindrom Nefrotik Relaps
FOLLOW UP HARIAN
Tanggal Follow Up Terapi

Selasa, S/ Badan masih bengkak Non Farmakologi:

22/08/2017 O/ KU: sakit sedang IVFD D5 NS 5 tpm
Kesadaran: compos mentis Transfusi Albumin 100 cc
HR: 98 x/menit, reguler Diit protein normal dan rendah garam
RR: 24 x/menit
T: 36.7 0C Farmakologi:
SpO2: 99 % Ampisilin 3x400 mg iv
Kepala: Gentamisin 2x30 mg iv
Oedem kelopak mata (+) Furosemid 2x10 mg iv
Abdomen: Spironolakton 3x10 mg po
Tampak cembung, teraba kencang Captopril 3x6.25 mg po
Lingkar perut 57 cm Prednison 5 mg 3-3-0 po
Ekstremitas:
Oedem +/+/+/+
A/ Sindrom Nefrotik Relaps
Rabu, S/ Bengkak berkurang Non Farmakologi:
23/08/2017 IVFD D5 NS 5 tpm
O/ KU: sakit sedang Diit protein normal dan rendah garam
Kesadaran: compos mentis
HR: 96 x/menit, reguler Farmakologi:
RR: 26 x/menit Ampisilin 3x400 mg iv
T: 36.7 0C Gentamisin 2x30 mg iv
SpO2: 98 % Furosemid 2x10 mg iv
Kepala: Spironolakton 3x10 mg po
Oedem kelopak mata (+) Captopril 3x6.25 mg po
Abdomen: Prednison 5 mg 3-3-0 po
Tampak cembung, teraba kencang
Lingkar perut 56 cm
Ekstremitas:
Oedem +/+/+/+
A/ Sindrom Nefrotik Relaps
FOLLOW UP HARIAN
Tanggal Follow Up Terapi

Kamis, S/ Bengkak berkurang Non Farmakologi:

24/08/2017 O/ KU: sakit sedang IVFD D5 NS 5 tpm
Pk. 09.30 Kesadaran: compos mentis Transfusi Albumin 100 cc
HR: 96 x/menit, reguler Diit protein normal dan rendah garam
RR: 26 x/menit
T: 36.7 0C Farmakologi:
SpO2: 98 % Ampisilin 3x400 mg iv
Kepala: Gentamisin 2x30 mg iv
Oedem kelopak mata (+) Furosemid 2x10 mg iv
Abdomen: Spironolakton 3x10 mg po
Tampak cembung, teraba kencang Captopril 3x6.25 mg po
Lingkar perut 54 cm Prednison 5 mg 3-3-0 po
Ekstremitas:
Oedem +/+/+/+
Proteinuria +1
Albumin 1.56 g/dL
A/ Sindrom Nefrotik Relaps
Kamis, S/ Bengkak berkurang Acc pulang
24/08/2017
O/ KU: sakit sedang
Pk. 17.30
Kesadaran: compos mentis
HR: 96 x/menit, reguler
RR: 26 x/menit
T: 36.7 0C
SpO2: 98 %
Albumin 3.12 g/dL
A/ Sindrom Nefrotik Relaps
ANALISIS KASUS
DASAR DIAGNOSIS
PASIEN
Anamnesis:
Bengkak di seluruh tubuh
(kelopak mata, tangan, kaki,
perut)
Pengobatan ginjal bocor
pada April 2017
Pemeriksaan Fisik
Oedem anasarka (palpebra,
asites, tungkai atas & bawah)
Pemeriksaan Penunjang
Hiperkolesterolemia (392
mg/dL)
Hipoalbuminemia (1.19 g/dL)
Proteinuria (dipstick +4)
TEORI
Sindrom nefrotik merupakan
suatu keadaan klinis yang
ditandai dengan gejala:
Proteinuria masif (>40
mg/m2 LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin
sewaktu > 2 mg/mg atau
dipstik 2+)
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
Edema
Hiperkolesterolemia > 200
mg/dL.
ETIOLOGI

Primer
Etiologinya tidak diketahui
Kongenital Terjadi akibat kelainan pada
glomerulus itu sendiri tanpa
ada penyebab lain

Sekunder
Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit
sistemik atau sebagai akibat dari berbagai
sebab
Contoh: Penyakit metabolik atau kongenital,
infeksi, toksin dan alergen, penyakit imunologik
Batasan
Remisi
Apabila proteinuri negatif atau
trace (proteinuria < 4 mg/m 2
LPB/jam) 3 hari berturut-turut
dalam satu minggu, maka
disebut remisi.
Sindrom nefrotik sensitif
steroid (SNSS)
Sindrom nefrotik yang apabila
dengan pemberian prednison
dosis penuh (2mg/kg/hari)
selama 4 minggu mengalami
remisi.
Relaps
Apabila proteinuri 2+ (>40
mg/m2 LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin
sewaktu >2 mg/mg) 3 hari
berturut-turut dalam satu
minggu, maka disebut relaps.
Sindrom nefrotik resisten
steroid (SNRS)
Sindrom nefrotik yang apabila
dengan pemberian prednison
dosis penuh (2mg/kg/hari)
selama 4 minggu tidak
mengalami remisi.
Batasan

Sindrom nefrotik relaps jarang

Sindrom nefrotik yang mengalami relaps < 2 kali dalam 6 bulan
sejak respons awal atau < 4 kali dalam 1 tahun.

Sindrom nefrotik relaps sering

Sindrom nefrotik yang mengalami relaps 2 kali dalam 6 bulan
sejak respons awal atau 4 kali dalam 1 tahun.

Sindrom nefrotik dependen steroid

Sindrom nefrotik yang mengalami relaps dalam 14 hari setelah
dosis prednison diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh atau
dihentikan dan terjadi 2 kali berturut-turut.
DASAR TATA LAKSANA

Farmakologi Kebutuhan cairan pasien: 1150

TEORI
PASIEN
Ampicillin 3x400 mg iv ml/hari, intake baik IVFD D5
Gentamicin 2x30 mg iv 5 tpm
Furosemid 2x10 mg iv
Spironolakton 3x10 mg po
Prednison FD (60
Captopril 3x6.25 mg po mg/m2LPB/hari) dibagi
Prednison 5 mg 3-3-0 kedalam 3 dosis 60x0.5= 30
Non Farmakologi mg sesuai
Tirah baring Diuretik:
Diet protein normal dan rendah garam
Transfusi albumin 20% 100 cc
Dosis furosemid 1-2
IVFD D5 NS 5 tpm makro mg/kgbb/hari dibutuhkan
13-26 mg/kgbb/hari
Dosis sprinoloacton
mg/kgBB/hari dibutuhkan
26-39 mg/hari
Dosis captopril adalah 0,3
mg/kgBB/hari; maximal dosis
6 mg/kgBB/hari dibagi ke
dalam 2-3 dosis
dibutuhkan 3,9 mg/hari
dengan dosis maksimal 78
Terapi Prednison
Terapi Prednison
Hitung Defisit Albumin 1

Koreksi Defisit Albumin = D-A (BB x 40) x 2

100

= 0,8 x BB x (3,5 A)
= 0,8 x 13 kg x (3,5 1,19)
= 24,03 mg
D = Demand ( yang diinginkan) 3,5
A = Aktual ( saat ini) 24 X 5 cc = 120 cc
40 = normal plasma 40 cc/kgBB
100 = konversi 100 cc

Albumin 20 % = x 5
Albumin 25 % = x 4
TERIMA KASIH
PATOFISIOLOGI
INDIKASI MELAKUKAN RUJUKAN
KEPADA AHLI NEFROLOGI ANAK
Keadaan-keadaan ini merupakan indikasi untuk
merujuk pasien kepada ahli nefrologi anak:
Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun,
riwayat penyakit sindrom nefrotik di dalam keluarga
Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata
persisten, penurunan fungsi ginjal, atau disertai gejala
ekstrarenal, seperti artritis, serositis, atau lesi di kulit
Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter,
trombosis, infeksi berat, toksik steroid
Sindrom nefrotik resisten steroid
Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid
Terapi Steroid

Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan

pemeriksaan- pemeriksaan berikut:
Pengukuran berat badan dan tinggi badan
Pengukuran tekanan darah
Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit
sistemik, seperti lupus eritematosus sistemik, purpura
Henoch-Schonlein.
Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun
kecacingan.
Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi
steroid dimulai.Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif
diberikan profilaksis INH selama 6 bulan bersama steroid,
dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat
antituberkulosis (OAT).
PENGOBATAN SN KI STEROID

Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan

kontraindikasi steroid, seperti tekanan darah tinggi,
peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi berat,
maka dapat diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA
puls. Siklofosfamid dapat diberikan per oral dengan
dosis 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal, maupun secara
intravena (CPA puls). CPA oral diberikan selama 8
minggu. CPA puls diberikan dengan dosis 500 750
mg/m2 LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml larutan
NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls
diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval 1 bulan
(total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan).
Terapi Prednison
Terapi Prednison

Metilprednisolon dosis 30 mg/kgbb (maksimum

1000 mg) dilarutkan dalam 50-100 mL glukosa
5%, diberikan dalam 2-4 jam.
INDIKASI BIOPSI GINJAL
Biopsi ginjal terindikasi pada keadaan-keadaan di
bawah ini:
Pada presentasi awal
Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari 16
tahun
Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten, atau
kadar komplemen C3 serum yang rendah
Hipertensi menetap
Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia
Tersangka sindrom nefrotik sekundere.
Setelah pengobatan inisial
SN resisten steroid
Sebelum memulai terapi siklosporin