Konjugtiva

GEJALA KLINIS Hidung

Faring

Diserang
Di kulit
selaput Laring
kepala atau Erosi dan
lendir
LESI rongga Pembentuka
dengan
mulut  n Krusta
epitel Esofagus
60% kasus
skuamosa

Uretra

Pertama kali lesi muncul  Bula kana Vulva

mudah pecah  erosi mukosa terasa
nyeri  lesi meluas  membentuk Serviiks
krusta
Apabila tenggorokan terlibat  Suara
serak dan susah menelan
Bula timbul dikulit Cara mengetahui :
Tanda Nikolsky
normal atau yang 1. dengan menekan
Positif
eritematosa dan menggeser kulit
diantara dua bula  kulit
tersebut akan terkelupas
2. dengan menekan
berdinding kendur Karena adanya bula -> bula akan meluas
karena cairan yang di
dan mudah pecah Akantolisis dalamnya mengalami
tekanan.

Meninggalkan
NYERI
kulit terkelupas
HiPOPIGMENTASI

Tanda EPITELISASI
Sembuh
HIPERPIGMENTASI
• Gambar 2.4 Bula mudah pecah pada kulit yang
tampak normal
Erosi pada Membran mukosa (bibir dan dinding esophagus)
Gambar 2. Pemfigus vulgaris. A. Bula flaksid B. Lesi oral
Gambar 3. Pemfigus vulgaris. Erosi luas akibat lepuh pada kulit
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Fisik

 Nikolsky Sign : penekanan dan atau penggosokan pada lesi

menyebabkan terbentuknya lesi, epidermis terlepas, dan

tampak seperti kertas basah.

 Bullae spread phenomenon : bula ditekan  isinya tampak

menjauhi tekanan
 DIAGNOSIS
Pemeriksaan Penunjang
 Biopsi Kulit dan Patologi Anatomi (histopatologi)

Didapatkan bula Intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang

mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan Tzanck

positif.
 DIAGNOSIS
Imunofluoresensi Langsung
Adanya antibodi intraseluler tipe IgG yang menempel pada
permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi.
Imunofluoresensi Tak Langsung
Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang menempel
pada epidermis dapat dideteksi dengan pemeriksaaan ini.
 DIAGNOSIS

Tzank Tes
Tampak Sel Akantolitik atau sel tzanck
Laboratorium tidak spesifik
•Leukositosis
•Eosinofilia
•Serum protein rendah
•Gangguan elektrolit
•Anemia
•Peningkatan laju endap darah.
DIAGNOSIS BANDING
DIAGNOSIS BANDING
 PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid Sistemik Prednisolon 1- 2 mg/kg/bb

azathioprine,
Adjuvan mycophenolate mofetil,
methotrexate

Penatalaksanaan

Hasil pemecahan dan

IVIG pemurnian darah dari 1000
– 15.000 donor yang sehat

Plasma dikeluarkan dari

darah dengan alat pemisah
Plasmapheresis sel  sel dan plasma yang
sehat  diberikan kembali
kepada pasien
 Plasma pasien
dikumpulkan  dialirkan
melalui kolum penyerap
Imunoadsorption (IA) untuk membuang
kompleks imun sirkulasi
dan IgG  hasil saringan
dikembalikan ke pasien

sel darah putih pasien

dikumpul lalu dipaparkan
dengan 8-
Extracorporeal methoxypsoralen 
Penatalaksanaan Photochemotherapy (ECP) dipancarkan dengan
cahaya ultraviolet-A 
dimasukkan kembali ke
pasien

Merupakan monoklonal
autobodi chimeric
Rituximab
murine/human IgG1 anti-
CD20
 Penelitian : dibuktikan
bahwa TNF-α
(TNF-α) Antagonists mempunyai hubungan
yang erat dengan
terjadinya akantholisis

Penatalaksanaan
6 pasien dengan
pemphigus vulgaris aktif
 3 mengalami
perbaikan klinis dengan
Agonis Kolinergik penggunaan cholinergic
agonist pyridostigmine
bromide (Mestinon®,
Valeant
Pharmaceuticals
 KOMPLIKASI

Infeksi kutaneus Terapi

Infeksi Sekunder imunosupresan
jangka panjang kortikosteroid dan
imunosupresan
sistemik

memperlambat
penyembuhan luka
dan meningkatkan infeksi dan
Sistemik atau risiko timbulnya keganasan Supresi sumsum
terlokalisis jaringan parut. sekunder ( seperti tulang
Kaposi Sarkoma
Retardasi Mental
pada anak
 PROGNOSIS

Sebelum kortikosteroid  kematian terjadi

pada 50% penderita dalam tahun

Pemfigus vulgaris pada stadium awal akan

lebih mudah dikontrol. Tingkat mortalitas
akan meningkat apabila terjadi
keterlambatan terapi
 Kesimpulan

Telah dilaporkan kasus dengan diagnosis Pemfigus vulgaris

pada pasien nama Ny.P usia 93 tahun. Pada aloanamnesis
dengan anak pasien, didapatkan keluhan berupa munculnya
plenting - plenting seperti berisi air pada kedua tangan.
Kemudian, muncul plenting – plenting yang sama di
selangkangan dan kedua kaki. Plenting- plenting terasa sangat
gatal terus – menerus. Plenting yang keluar semakin hari
semakin banyak dan pasien menggaruk plenting tersebut
karena terasa sangat gatal sehingga kulitnya banyak terkelupas.
 Kesimpulan

Pada kasus ini, pasien mendapatkan terapi medikamentosa Pada hari

pertama berupa injeksi Metil Prednisolon 2 x 0,5 cc, injeksi Cefoperazin 2 x
1 Amp, Salep fuson 3x1 perhari. Pada hari kedua injeksi Metil Prednisolon
2 x 0,8 cc, injeksi Cefoperazin 2 x 1 Amp, krim Betametason 2 x 1 jika gatal.
Pada hari ketiga diberi injeksi Metil prednisolon 2 x 0,6cc, injeksi
Cefoperazin 2 x 1 Amp, krim Betametason 2 x 1 jika gatal. Pada hari
keempat pasien diperbolehkan pulang dan diberi injeksi metil prednisolon
2 x 0,1 cc, p/o Metil prednisolon 2 x 4 mg selama 5 hari, p/o Loratadin 1 x 1,
saleb fuson 1 x 1 untuk luka, saleb betametason 1x untuk gatal, cefadroksil
oral 2 x 500 mg