Hidradenitis Suppurativa

Praktek Essentials
Hidradenitis supurativa adalah gangguan dari epitel folikular terminal di kulit khususnya
kelenjar apokrin. Kondisi ini merupakan kelainan kronis yang terus berlanjut, sering
menyebabkan keloid, kontraktur, dan imobilitas. Lihat gambar di bawah ini.

Gambaran Hidradenitis supurative di axilla pada pasien dengan pyoderma gangrenosum.

Tanda dan gejala

Hidradenitis supurativa biasanya terjadi pada remaja dan orang dewasa. Jarang terjadi sebelum
pubertas. Hidradenitis supurativa ditandai dengan oklusi folikel comedolike, inflamasi kronis
berulang, discharge mukopurulen, dan skar progresif.
Gejala awal timbulnya hidradenitis supurativa tidak begitu jelas, tanda awal ditandai dengan
munculnya eritema. Kemudian, terasa nyeri pada lesi. Arthropati yang terkait dengan
hidradenitis supurativa dapat muncul dengan berbagai macam klinis, mulai dari artritis
pauciartikular asimetris sampai sindrom polyarthritis simetris dan atau sindrom polyarthralgia,
serta spondyloarthropathy. Selain itu, data epidemiologi juga menyatakan adanya keterkaitan
antara hidradenitis supurativa dengan penyakit lain, termasuk sindrom metabolik. Oleh karena
itu, penting untuk melakukan pendekatan mengenai hidradenitis supurativa sebagai penyakit
sistemik oleh tim interprofessional. [1, 2]

Diagnosa
Diagnosisnya berdasarkan klinis, tidak ada tes patognomonik, dan biopsi jarang diperlukan,
terutama pada lesi yang perkembangannya baik. [3] berdasarkan konsensus diperlukan tiga
elemen untuk mendiagnosis hidradenitis supurativa : lesi khas, karakteristik distribusi, dan
berulang. Secara acak, dua rekurensi selama 6 bulan telah digunakan sebagai kualifikasi untuk
diagnosis. [3] Semua tiga kriteria harus ada untuk diagnosis definitif. [1]
Kriteria diagnostik positif primer adalah sebagai berikut:
 Riwayat : Lesi yang nyeri atau supuratif berulang lebih dari dua kali dalam 6 bulan
 Tanda-tanda : Keterlibatan aksila, area genitofemoral, perineum, area gluteal dan area
inframamaria wanita ; adanya nodul (inflamasi atau non inflamasi), saluran sinus
(inflamasi atau non inflamasi), abses, dan jaringan parut (atrofi, meshlike, merah,
hipertrofik atau linier)
Kecurigaan diagnosis dapat diperkuat oleh faktor lain yang tidak patognomonik. [1, 3]
Kriteria diagnostik positif sekunder adalah sebagai berikut:
 Riwayat : Riwayat keluarga hidradenitis supurativa
 Mikrobiologi : Swab negatif atau adanya mikrobiota kulit normal (mungkin
menandakan hidradenitis supurativa)
Lesi khas, yang disebut lesi primer, meliputi:
 Papula eritematosa yang nyeri dan / atau lunak lebih kecil dari 1 cm
 Nodul eritematosa yang nyeri dan / atau lunak berdiameter lebih dari 1 cm
 Abses nyeri atau lunak dan discharge papula atau nodul yang mengalami inflamasi
 Kontraktur dermal dan elevasi rope-like pada kulit
 Komedo dua kali lipat
Axilla dan pangkal paha adalah 2 daerah yang paling sering terkena. Daerah ini dibatasi oleh
garis anatomi dan merupakan lokasi sasaran. Hidradenitis supurativa didiagnosis jika pasien
memiliki 1 dari yang berikut ini:
 Penyakit aktif dengan 1 atau lebih lesi primer di tempat yang dituju, ditambah riwayat
3 atau lebih benjolan yang mengandung discharge atau benjolan yang nyeri (tidak
spesifik) di tempat sasaran sejak usia 10 tahun
 Penyakit tidak aktif dengan riwayat 5 atau lebih discharge atau benjolan yang nyeri
(tidak ditentukan) di tempat sasaran sejak usia 10 tahun, jika tidak ada lesi primer saat
ini [4]
Penulis lain telah mendasarkan diagnosis pada serangkaian pertanyaan, sebagai berikut [5]:
 Apakah ada lebih dari satu lesi meradang ?
 Apakah kursus itu kronis, dengan lesi baru dan rekuren ?
 Apakah lesi bilateral ?
 Apakah lesi terletak terutama pada garis mammae ?

Stagging
Klasifikasi Hurley tentang hidradenitis supurativa dari tahun 1989 masih relevan sampai
sekarang; Ini memiliki nilai diagnostik namun tidak sesuai untuk memonitor keberhasilan
intervensi dalam uji klinis. [1] Klasifikasi ini sebagai berikut:
 Tingkat pertama : Soliter / Multipel, Formasi abses terisolasi tanpa skar atau saluran
sinus
  Tingkat kedua : Abses rekuren, lesi tunggal / multipel yang terpisah jauh, dengan
pembentukan saluran sinus dan sikatrik
 Tingkat ketiga : keterlibatan area sekitar yang difus / luas atau sinus multipel yang
saling berhubungan / abses di seluruh area
Stadium dinamis sistem skor Sartorius telah digunakan untuk menilai perbedaan efek
pengobatan. [6] Variabel hasil yang sama harus mempertimbangkan karakteristik hidradenitis
supurativa, termasuk berikut ini :
 Regio anatomis yang terlibat (regio aksila, pangkal paha, genital, gluteal, atau daerah
inflamasi lainnya kiri dan / atau kanan) : 3 poin per daerah yang terlibat
 Jumlah dan skor lesi (abses, nodul, fistula, skar) : 2 poin untuk setiap nodul, 4 poin
untuk tiap fistula, 1 titik untuk setiap bekas luka, masing-masing 1 poin untuk "lainnya"
 Jarak terpanjang antara 2 lesi yang relevan (yaitu nodul dan fistula, di setiap wilayah,
atau ukuran jika hanya 1 lesi): Kurang dari 5 cm, 2 poin ; kurang dari 10 cm, 4 poin ;
lebih dari 10 cm, 8 poin
 Lesi dipisahkan dengan jelas oleh kulit normal di masing-masing daerah: Jika iya, 0
poin; jika tidak, 6 poin
Physician Global Assessment (PGA) sebagai berikut:
 Clear : Tidak ada nodul inflamasi atau nodul yang tak terinflamasi
 Minimal : Hanya adanya nodul tak terinflamasi
 Ringan : Kurang dari lima nodul inflamasi atau satu abses atau fistula dan tidak ada
nodul terinflamasi
 Sedang : Kurang dari lima nodul inflamasi atau satu abses atau fistula dan satu atau
lebih nodul terinflamasi atau 2-5 abses atau fistula dan kurang dari 10 nodul
terinflamasi.
 Parah : Dua sampai lima abses atau fistula dan 10 atau lebih nodul terinflamasi
 Sangat parah : Lebih dari lima abses atau fistula
Namun, Hurley severity grade‒relevant conservative and surgical treatment untuk hidradenitis
supurativa direkomendasikan. [1, 7] Untuk menilai keefektifan pengobatan, sangat penting untuk
menstandardisasi titik akhir yang relevan. Setidaknya pengurangan 50% jumlah abses total dan
jumlah nodul terinflamasi tanpa penambahan jumlah abses dan tidak ada penambahan jumlah
fistula relatif terhadap baseline pada minggu ke 12, respon klinis hidradenitis supurativa
(HiSCR) saat ini merupakan titik akhir klinis yang paling tepat untuk menilai pengobatan dan
efektifitas pengobatan hidradenitis supurativa. Ini tidak bertentangan dengan respons
hidradenitis supurativa yang diukur dengan skor Sartorius yang dimodifikasi atau PGA, tetapi
lebih sensitif, yang menghasilkan representasi respons pasien dan evaluasi pengobatan yang
lebih akurat. HiSCR tidak memperhitungkan ukuran atau tingkat keparahan lesi individu dan
tidak mengukur bagaimana respon pengobatan mempengaruhi tingkat nyeri atau kualitas hidup
pasien. Namun, ambang batas pengurangan 50% jumlah abses total dan jumlah nodul
terinflamasi adalah tingkat yang ditetapkan secara klinis sesuai dan bermakna bagi pasien
mengenai peningkatan kualitas hidup dan level nyeri. [8]
Tes laboratorium
Tes laboratorium berikut mungkin membantu dalam evaluasi hidradenitis supurativa:
 Sel darah lengkap menghitung dengan jumlah diferensial dan jumlah trombosit
(kadang-kadang jumlah darah putih meningkat)
 Tingkat sedimentasi eritrosit (mungkin meningkat)
 Uji protein reaktif C
 Urinalisis
 Analisis multiphas serum dengan penentuan tingkat zat besi serum dan elektroforesis
protein serum (mungkin kadar besi serum rendah, kelainan protein serum)
Studi lain yang mungkin bisa membantu adalah sebagai berikut:
 Analisis bakteriologis (misalnya pengambilan sampel bakteriologis dan budidaya)
 Imunokimia untuk berbagai sitokeratin dan 6 cadherin desmosomal (yaitu desmoglein
[Dsgs] 1-3, desmokolins [Dscs] 1-3)
 Pemeriksaan histologis

Studi Pencitraan
Ultrasonografi folikel rambut dan ketebalan kulit pasien hidradenitis suppurativa dapat
mengungkapkan kelainan pada bagian dalam folikel.
Lihat Workup untuk detail lebih lanjut

Pengelolaan
Manajemen medis dianjurkan pada tahap awal, sedangkan operasi harus dilakukan setelah
pembentukan abses, fistula, bekas luka, dan saluran sinus. [5]
Perawatan sistemik tidak mengembalikan arsitektur asli kulit; Oleh karena itu, setelah
peradangan diobati, kista epitel dan saluran sinus tetap berada di kulit yang terkena. [9]
Pengobatan konservatif mungkin termasuk yang berikut ini:
 Kebersihan lokal
 Penurunan berat badan pada penderita obesitas
 Penggunaan sabun biasa dan agen antiseptik dan antiperspirant (misalnya 6,25%
aluminium klorida heksahidrat dalam etanol absolut)
 Aplikasi kompres hangat dengan larutan natrium klorida atau larutan Burow
 Memakai pakaian longgar
 Laser hair removal
 Penghentian merokok
 Pengobatan antiinflamasi atau antiandrogen medis (misalnya antibiotik oral atau
topikal, triamcinolone intralesional, spironolakton, finasterida)
 Terapi biologis
Obat berikut digunakan dalam pengelolaan hidradenitis supurativa:
  Antibiotik (misalnya tetrasiklin, doksisiklin, minocycline, trimethoprim-
sulfamethoxazole, klindamisin, eritromisin, dapson)
 Retinoid (misalnya isotretinoin)
 Kortikosteroid (misalnya triamcinolone, prednisolon, prednison)
 Antiandrogen (misalnya cyproterone acetate, spironolactone)
 Imunosupresan (misalnya adalimumab, infliximab, agen biologis lainnya)
 Turunan estrogen (misalnya etinil estradiol)
 Penghambat 5-Alpha-reduktase (misalnya finasterida)

Pembedahan
Pembedahan paling bermakna pada tahap kronis dan rekuren hidradenitis supurativa. [5, 7]
Eksisi luas, dengan margin yang jauh melampaui batas klinis, tetap merupakan terapi bedah
yang paling pasti. [5, 8, 9] Namun, meskipun tingkat kekambuhan mungkin lebih rendah dengan
operasi agresif, rekurensi sering berlanjut. [10, 11] Setelah eksisi radikal, penyakit ini dilaporkan
kambuh pada 33% pasien, [11] dan mungkin setinggi 50% di daerah submammary. [12]
Intervensi bedah yang lebih terbatas dapat mencakup hal berikut [13, 14, 15, 16]:
 Drainase
 Pengobatan laser Nd: YAG terhadap lesi
 Eksteriorisasi
 Kuretase
 Elektrokoagulasi saluran sinus
 Deroofing dan skin-tissue-saving pada jaringan dengan elektrosurgical
 Simple eksisi dari daerah yang bermasalah dengan direct clossure
 Rekonstruksi dengan pencangkokan kulit dan terapi penyembuhan luka tekanan negatif
 Penempatan flap kutaneous lokal, flaps musculokutaneous, pedicled dan free flaps, atau
cangkok kulit.
 Kesembuhan sekunder
Radioterapi
Terapi radiofrekuensi non ablatif dapat digunakan pada pasien dengan klasifikasi Harley I dan
II. [17]

Latar Belakang
Hidradenitis supurativa (HS) adalah kelainan epitel folikular terminal di kulit khususnya
kelenjar apokrin. Hidradenitis supurativa ditandai dengan oklusi folikel comedolike, inflamasi
kronis berulang, discharge mukopurulen, dan skar progresif.
Patofisiologi
Hidradenitis supurativa (HS) dianggap sebagai kelainan pada kelenjar apokrin. Hidradenitis
supurativa pertama kali digambarkan sebagai entitas yang berbeda pada tahun 1839, ketika
Velpeau melaporkan seorang pasien dengan formasi abses superfisial di daerah aksilaris,
mammae, dan perianal. [18] Pada tahun 1854, Verneuil menghubungkan proses supuratif dengan
kelenjar keringat, dan kondisinya diberi nama saat ini. Selama bertahun-tahun, kondisinya
digambarkan sebagai penyakit Verneuil, namun kemudian dikenal sebagai hidradenitis
supurativa. Karena tidak pernah melakukan studi histopatologi sendiri, Verneuil mengakui
bahwa kesimpulannya didasarkan murni pada distribusi karakteristik dari kondisi tersebut. [19]
Pada tahun 1922, Schiefferdecker membagi kelenjar keringat menjadi eccrine dan apocrine,
dan kemudian melokalisasikan hidradenitis supurativa ke kelenjar apokrin. [20] Pada tahun
1939, Brunsting memberikan deskripsi rinci tentang ciri histologis hidradenitis supurativa. Dia
mengamati reaksi seluler utama di lumen kelenjar apokrin dan di jaringan ikat periglandular
tetangga. Merinci ciri klinis penyakit ini, Brunsting menyoroti hubungannya dengan jerawat.
Dia mencatat bahwa hidradenitis supurativa, pembedahan selulitis pada kulit kepala dan leher,
dan conglobata jerawat umumnya terjadi pada pasien yang sama. Dia berpikir bahwa peristiwa
patogenetik sentral di semua 3 kondisi adalah kecenderungan hiperkeratinisasi folikuler dengan
infeksi bakteri sekunder. [21]
Pada tahun 1956, Pillsbury dkk menggabungkan conglobata jerawat, hidradenitis supurativa,
dan pembedahan selulitis berdasarkan triad oklusi folikular. [22] Satu-satunya kelemahan dalam
konsep mereka adalah fokus mereka pada keterlibatan kelenjar apokrin. Pada tahun 1975,
Plewig dan Kligman menambahkan sinus pilonidal sebagai komponen lain ke ensambel, dan
mereka mengenalkan istilah jerawat tetrad. [23] Plewig dan Kligman menunjukkan bahwa
hidradenitis supurativa adalah keliru karena kurangnya keterlibatan kelenjar apokrin, namun
tidak ada penjelasan rinci. Pada tahun 1989, Plewig dan Steger menyarankan istilah acne
inversa sebagai nama inklusif dan akurat untuk apa yang sebelumnya disebut triad oklusi
oklasi, atau oklusi oklusi tetrad. [24] Akhirnya, hidradenitis supurativa diterima sebagai kelainan
jerawatiform yang dimulai dengan oklusi folikular daripada infeksi pada kelenjar keringat. [25,
26]

Hidradenitis supurativa sebenarnya adalah defek epitel folikular; Oleh karena itu, ada gerakan
menuju penyakit menelpon inversa ketimbang hidradenitis supurativa. Istilah inversa jerawat
menghubungkan patogenesis dengan jerawat dan mencerminkan fakta bahwa itu adalah
ekspresi oklusi folikel di lokalisasi yang bersebelahan dengan akne vulgaris. [27] Namun,
hidradenitis supurativa berbeda dengan jerawat sehingga tidak terjadi peningkatan sekresi
sebaceous yang terlihat pada hidradenitis supurativa

Etiologi
Etiologi tepat hidradenitis suppurativa tetap tidak jelas. Semua faktor etiologi yang diusulkan,
seperti oklusi dan infeksi bakteri, genetika, defek pertahanan host, hormon, merokok, dan
iritasi, kemungkinan hanya merupakan faktor sekunder. Kejadian utama di folikel rambut
daerah yang terkena dampak tetap tidak diketahui. [41] Selain itu, kulit yang menebal dapat
berperan dalam patogenesis hidradenitis supurativa (lihat Studi Pencitraan).
Pandangan klasik tentang hidradenitis supurativa adalah bahwa penyakit ini merupakan
penyakit oklusif dan piogenik pada kelenjar apokrin, sebuah hipotesis yang tampaknya
dikonfirmasi dengan reproduksi eksperimentalnya oleh Shelley dan Cahn pada tahun 1955. [42]
Setelah secara manual menipiskan kulit dan menerapkan atropin- Rekaman yang diresapi,
mereka menginduksi penyumbatan keratin, pelebaran, dan pembengkakan saluran apokrin,
yang hanya terjadi pada 25% lesi eksperimental. Tidak ada perkembangan kondisi kronis
hidradenitis supurativa yang khas. [42]
Dalam penelitian lain, hidradenitis supurativa diidentifikasi sebagai kelainan oklusi folikel
daripada oklusi apokrin. [25, 26] Yu dan Cook menemukan perubahan inflamasi yang melibatkan
kelenjar apokrin hanya dalam sepertiga kasus; Ini hanya terjadi bila peradangan melibatkan
folikel rambut dan kelenjar eccrine secara ekstensif. [25] Attanoos dkk melaporkan oklusi
folikular pada semua spesimen, bila dibandingkan dengan kontrol, terlepas dari durasi
penyakitnya. Peradangan pada kelenjar apokrin tidak terjadi tanpa adanya folliculitis yang
berdekatan; Dengan demikian, keterlibatan kelenjar apokrin bersifat insidentil atau sekunder.
[26]
Oleh karena itu, hidradenitis supurativa paling baik dianggap sebagai gangguan epitel
folikular terminal pada kulit yang mengandung kelenjar apokrin.
Perubahan paling awal adalah penyumbatan, yang terjadi pada hiperkeratosis folikular dengan
infundibulofolikulitis. Ini menghalangi saluran kelenjar apokrin dan perifolliculitis di sekitar
saluran. Apakah perubahan peradangan awal ini disebabkan oleh infeksi bakteri atau faktor
yang serupa dengan yang terlibat dalam pembentukan jerawat tidak diketahui.
Pada tahap selanjutnya dari hidradenitis supurativa, infeksi bakteri tampaknya merupakan
faktor risiko kerusakan jaringan parut yang merusak dan perluasan lesi supurativa hidradenitis,
dan setelah sinus terbentuk, risiko infeksi sekunder tampak jelas. [43]
Di antara bakteri yang paling sering diisolasi adalah staphylococci koagulase-negatif dan
bakteri anaerob. [1, 43] Saluran keringat dapat tersumbat dengan bahan polisakarida ekstraselular
asam-Schiff (PAS) periodik, penyebabnya disarankan menjadi Staphylococcus epidermidis. [44]
Strain semacam itu menginduksi miliaria dalam kondisi eksperimental. Mekanisme serupa
mungkin penting dalam patogenesis hidradenitis supurativa. [43]
Kejadian radang paling awal pada hidradenitis supurativa adalah pecahnya epitel folikular.
Penyebab ruptur tidak diketahui, meskipun friksi di lokasi intertriginous mungkin merupakan
faktor penyebabnya. Pecahnya diikuti oleh tumpahan bahan tubuh asing ke dalam dermis, yang
memulai respons inflamasi, menghasilkan pembentukan granuloma tubuh asing. Untaian epitel
membentuk sinus pengeringan di jaringan peradangan ini. Kolonisasi dengan bakteri, biasanya
staphylococci koagulase-negatif, dapat memperburuk peradangan kronis. [41, 43]

Mengenai kontroversi terkini teori berbasis nonfolikular tentang apa yang menyebabkan
hidradenitis supurativa, beberapa penulis menyarankan hal berikut [45] :
 Kelenjar apokrin dapat berperan dalam hidradenitis supurativa karena sekresi abnormal
(baik kelebihan atau ketidakhadiran) dapat mempengaruhi efek pada acroinfundibulum,
distal dari kelenjar itu sendiri.
 Pembentukan saluran sinus adalah ciri awal hidradenitis supurativa, yang timbul bukan
dari folikel rambut melainkan dari invaginasi epidermis sebagai kista.
  Bakteri residen, seperti staphylococci koagulase-negatif dapat menyebabkan kepatuhan
epidermis pada jaringan bergerigi tertutup di daerah intertriginous, yang menyebabkan
pembentukan lesi kista dan hidradenitis supurativa.
Meskipun pengaruh menghasut oklusi folikular dan pembentukan saluran sinus belum
sepenuhnya dijelaskan, faktor genetik mungkin berperan. Lebih dari 15 tahun yang lalu,
keberadaan familial bentuk hidradenitis supurativa dengan pewarisan dominan autosomal
diusulkan. Frekuensi penyakit di antara keluarga tingkat pertama pasien dengan familial
hidradenitis supurativa adalah 34%. [46]
Mutasi heterozygous telah dilaporkan pada gen gamma-secretase PSENEN, PSEN1, dan
NCSTN pada beberapa pasien dengan hidradenitis supurativa. [47] Salah satu anggota kompleks
gen ini, yang disebut nicastrin (NCSTN), terletak pada kromosom 1 di wilayah yang dilaporkan
sebelumnya 1p21.1-1q25.3 pada kromosom 1, di mana gen AI (acne inversa) (satu lokus
genetik putatif di hidradenitis supurativa), dipetakan. [48]
Gamma-secretase adalah protease transmembran yang terdiri dari empat subunit protein
penting : satu subunit katalitik presenilin (PSEN1) dan tiga subunit kofaktor [presenilin
enhancer 2 (PSENEN), nicastrin (NCSTN), dan faring anterior cacat 1 (APH1)]. Sekresi
gamma tampak integral dengan fungsi kulit normal, melalui efek pada sinyal takik, seperti
peran biologis pada folikel rambut. Pola mutasi menunjukkan bahwa hilangnya fungsi
komponen kompleks gamma-secretase mendasari penyakitnya: keratinisasi folikular, atrofi
folikuler, pembentukan kista epidermal, tidak adanya kelenjar sebaceous, dan hiperplasia
epidermal. Paling sering, mutasi gamma-secretase berhubungan dengan protein mutan
nicastrin (NCSTN).
Meskipun mutasi ini hanya muncul pada sebagian kecil kasus hidradenitis supurativa,
identifikasi mereka menggambarkan subkelompok klinis genetis yang didefinisikan secara
genetik dari pasien dengan hidradenitis supurativa dan keterlibatan utama folikel rambut
sebagai kelenjar apokrin, menunjukkan bahwa kejadian utamanya adalah oklusi folikular. [47]
Karena usaha penelitian selama 3 tahun terakhir, alasan genetik untuk penyakit ini diketahui
sekitar 5% pasien hidradenitis supurativa. Mereka adalah mutasi heterozigot yang berbeda pada
subunit gamma-secretase. Faktor genetik dapat mempengaruhi tidak hanya munculnya
hidradenitis supurativa, tetapi juga fenotipe penyakit. [1]

Defek pertahanan host

Defek pertahanan host pada penderita hidradenitis supurativa dicurigai namun tidak terbukti.
[49]

Neutrofil hyperreaktif telah diusulkan untuk menjadi penting secara patofisiologis pada banyak
penyakit peradangan kronis yang melibatkan penghancuran jaringan di sekitarnya dengan
pelepasan simultan spesies oksigen reaktif dan protease aktif.
Pelepasan radikal oksigen dari neutrofil periferal yang diaktifkan secara in vitro dipelajari pada
pasien dengan suprikaridamin akut yang tidak aktif. Pembentukan radikal bebas oksigen
setelah stimulasi neutrofil perifer dengan aktivator protein kinase C (PKC) dan
phorbolmyristate acetate (PMA) secara signifikan lebih tinggi pada pasien dengan hidradenitis
supurativa dibandingkan pada subyek kontrol yang sehat.
Tingginya sensitivitas PKC terhadap PMA pada pasien dengan hidradenitis supurativa tidak
mungkin disebabkan oleh penyakit dan lesi lokal karena efek sistemik kecil pada keadaan diam.
Oleh karena itu, defek fungsi neutrofil mungkin penting secara patogenik pada hidradenitis
supurativa. [49]
Penurunan persentase sel pembunuh alami dari waktu ke waktu dan respon monosit yang lebih
rendah untuk dipicu oleh komponen bakteri ditemukan pada pasien dengan hidradenitis
supurativa. Diperlukan penelitian lebih lanjut untuk menjelaskan apakah perubahan ini terkait
dengan mekanisme autoimun dalam patogenesis hidradenitis supurativa. [50]
Reseptor seperti tikus memainkan peran integral dalam respon imun bawaan terhadap bakteri.
Ekspresi yang sangat meningkat dari reseptor tol tol (TLR2) oleh CD69 + makrofag dan sel
Dendritik CD209 + pada lesi kulit invers jerawat ditemukan. [51]
Selain reseptor mirip-tikus 2 yang mengaktifkan produk mikroba sebagai faktor pemicu
penting dalam proses peradangan kronis, reaksi inflamasi yang menyebabkan hidradenitis
supurativa hanya kurang dipahami, namun juga menunjukkan banyak kemiripan dengan reaksi
inflamasi lainnya seperti psoriasis; sitokin proinflamasi interleukin (IL) -12 dan IL-23 adalah
mediator dalam kerusakan jaringan autoimun dan banyak diekspresikan oleh makrofag dalam
hidradenitis supurativa; IL-23 telah ditunjukkan terlibat dalam induksi subset sel T-helper
bernama Th17; peptida antimikroba beta-defensin 2, Psoriasin, dan cathelicidin sangat diatur
dalam lesi psoriasis dan hidradenitis supurativa, yang setidaknya dapat menjelaskan temuan
klinis bahwa pasien hidradenitis supurativa jarang memiliki infeksi kulit. [1]

Efek hormonal
Kelenjar keringat apokrin distimulasi oleh androgen dan disupresi oleh estrogen. Bukti efek
hormonal pada hidradenitis supurativa ada; Namun, peran past androgen dalam patogenesis
hidradenitis suppurativa tetap kontroversial, dan mungkin terbukti sekunder. [10, 52, 53, 54]
Banyak wanita menggambarkan memburuknya kondisi dengan menstruasi, sementara yang
lain melaporkan pengurangan dengan kehamilan, diikuti oleh ledakan pascamenstruasi.
Pengamatan ini menunjukkan bahwa tingkat estrogen yang rendah membuat predisposisi
aktivitas penyakit pada wanita. Bahaya pramenstruasi telah terbukti tidak terkait dengan
gangguan haid. Flare ini tidak dapat diprediksi secara keseluruhan, dan efek kehamilan tidak
konstan. [37] Kelebihan wanita juga dapat dijelaskan oleh faktor spesifik lainnya seperti
pengaruh estrogenik pada pembengkakan. [33]
Bukti berikut mendukung asosiasi androgen dan hidradenitis supurativa: penyakit ini jarang
ada sampai setelah pubertas dimulai, [34] Hidradenitis supurativa tidak ada pada kasim atau
eunuchoids, dan hidradenitis supurativa dapat terjadi sebagai ciri presentasi adrenarche
prematur. [55] Juga, terapi antiandrogen bermanfaat untuk pasien dengan hidradenitis
supurativa. [56]
Hubungan antara hidradenitis supurativa dan hiperandrogenisme sebagian besar didasarkan
pada temuan bahwa indeks androgen bebas meningkat karena tingkat globulin pengikat
hormon globulin (SHBG) yang rendah. SHBG sekarang diyakini diatur oleh faktor-faktor yang
mempengaruhi berat badan. [37]
Hirsutisme dan obesitas merupakan temuan umum di kalangan wanita dengan hidradenitis
supurativa. [57] Obesitas dapat mengubah metabolisme hormon seks, yang menyebabkan
keadaan kelebihan androgen. Androgen yang berlebihan dapat meningkatkan produksi keratin
dan penggandengan batang rambut, meningkatkan oklusi folikular. [26] Meskipun hirsutisme,
obesitas, dan jerawat di kalangan wanita dengan hidradenitis supurativa lebih sering terjadi
daripada yang diperkirakan, [37] kejadian tidak berbeda secara signifikan dengan populasi
umum. [52, 53, 58] Namun, tidak ada bukti untuk hiperandrogenisme biokimia atau penekanan
SHBG telah ditunjukkan pada wanita dengan hidradenitis supurativa bila dibandingkan dengan
kontrol usia, berat badan, dan kontrol yang sesuai dengan tugas. [37] Dalam sebuah penelitian,
penggunaan kontrasepsi oral dan oral tidak umum atau diucapkan di antara pasien; Pengamatan
ini menunjukkan bahwa, walaupun parameter ini dapat mempengaruhi penyakit yang sudah
ada sebelumnya, penyakit ini tidak mungkin penting secara patogen. [30] Pada obesitas,
peningkatan kontak kulit-ke-kulit dapat meningkatkan hiperkeratosis folikular. [26]
Respons end-organ abnormal terhadap kadar androgen sirkulasi normal diusulkan. [56] Kelenjar
apokrin normal mengandung 5-alpha reduktase, yang mengubah testosteron menjadi androgen
dihidrotestosteron yang manjur. Finasteride adalah penghambat kompetitif isoenzim 5-alfa
reduktase tipe II. Manfaat finasteride pada beberapa pasien dengan bentuk resisten hidrotenitis
supurativa yang gigih dan gigih, [56] mengemukakan masalah apakah 5-alfa reduktase tipe I
atau tipe II dinyatakan dalam penyakit ini dan apakah ungkapan ini berlaku untuk kelenjar
apokrin, kelenjar sebaceous , atau keduanya. Di sisi lain, ekskresi sebum bukanlah faktor
penting dalam pengembangan hidradenitis supurativa. [58] Dengan demikian, pengaruh hormon
tetap kontroversial.

Lain
Merokok mungkin merupakan salah satu faktor pemicu utama pada hidradenitis supurativa,
dianjurkan segera untuk berhenti, walaupun penghentian memperbaiki perjalanan penyakit
tidak diketahui. [10, 29] Masih belum jelas secara tepat mekanisme patogenetik apa yang akan
bertanggung jawab atas efek merokok dalam manifestasi inversa jerawat, namun chemotaxis
yang diubah dari neutrofil polimorfik dapat berperan. [59]
Iritan kimia (misalnya deodoran) dan iritasi mekanis (misalnya pencabutan, pencukuran) telah
dianggap sebagai faktor risiko. Namun, dalam satu penelitian, tidak ada perbedaan yang
signifikan pada pasien yang terpapar faktor-faktor ini dibandingkan dengan subyek kontrol
yang disesuaikan dengan usia. [60] Faktor-faktor yang terkait dengan aktivitas penyakit, seperti
panas, berkeringat, stres, dan menstruasi pada wanita, adalah faktor yang paling sering dikutip
yang memperburuk penyakit ini. Dalam sebuah penelitian, 32% responden mengamati
kemunduran penyakit mereka selama musim panas. [4]
Hidradenitis supurativa jarang merupakan efek samping penggunaan narkoba, namun
kontrasepsi oral dan lithium telah dikaitkan dengan perkembangannya. [33]
Kanker paru-paru dan bukal lebih umum terjadi pada pasien hidradenitis supurativa daripada
pada populasi umum seperti yang diharapkan dengan meningkatnya merokok dan mengunyah
tembakau. [33]
Hidradenitis supurativa jarang disulitkan oleh hidradenokarsinoma. [61]
Kesimpulannya, kelebihan berat badan dan obesitas jelas terkait faktor hidradenitis supurativa;
Peran mereka sebagai faktor keparahan sangat mungkin terjadi. Hubungan antara keparahan
hidradenitis supurativa dan merokok telah dipelajari, dengan hasil yang saling bertentangan.
Tekanan mekanik sebagai pemicu hidradenitis supurativa masih harus dibuktikan. [1]

Kematian / Morbiditas
Hidradenitis supurativa merupakan kelainan kronis yang terus berlanjut, sering menyebabkan
keloid, kontraktur, dan imobilitas.
Gangguan ini juga memiliki efek sosioekonomi yang signifikan. Jemec dkk
mendokumentasikan, pada populasi Denmark, rata-rata 2,7 hari kerja yang hilang per tahun
karena hidradenitis supurativa (keseluruhan hari kerja yang hilang adalah 7,5). [30] Tingkat
kesehatan yang dilaporkan sendiri secara umum, yang berkorelasi dengan parameter
morbiditas yang lebih obyektif, juga jauh lebih buruk pada pasien hidriken supurativa daripada
subyek kontrol sehat. [30] Indeks Kualitas Hidup Dermatologi rata-rata (DLQI) untuk
hidradenitis supurativa lebih tinggi daripada penyakit kulit yang diteliti sebelumnya, yang
menunjukkan morbiditas yang signifikan bagi mereka yang terkena dampak. [4]

Prognosa
Secara umum, hidradenitis supurativa adalah penyakit kronis, yang digarisbawahi oleh temuan
bahwa 90% pasien dalam satu seri besar masih memiliki penyakit aktif pada tahun lalu
meskipun durasi penyakit rata-rata hampir 19 tahun. [4]
Kesan dari gangguan progresif tanpa henti dapat dijelaskan oleh temuan bahwa hampir dua
pertiga pasien mengakui adanya bisul yang terus-menerus menyakitkan yang gagal sembuh.
Mungkin, bisul baru berkembang pada tingkat yang tidak berubah selama perjalanan penyakit,
namun beberapa gagal mereda dengan cara biasa dan menjadi kronis. [4]
Dengan pengecualian yang langka, intervensi bedah cukup untuk menghentikan penyakit. [38]
Rasa malu, frustrasi, dan keputusasaan dapat menyebabkan pasien menunda prosedur operasi
radikal.
Tidak ada pengobatan tunggal yang menunjukkan hasil yang sangat positif. [39]
Resolusi spontan jarang terjadi. [7]
Faktor-faktor spesifik tampaknya mempengaruhi prognosis. Eksisi yang lebih besar mungkin
menawarkan hasil yang lebih baik. Hasil yang lebih baik dapat diperoleh dengan meninggalkan
luka pada penyembuhan sekunder. Operasi perianal, operasi aksila, dan usia pasien yang lebih
tua dikaitkan dengan tingkat kekambuhan yang lebih rendah, terlepas dari durasi pra operasi.
[33]
Tingkat kekambuhan pada pasien yang diobati dengan operasi radikal sangat bervariasi
tergantung pada lokasi yang terkena dampak; tingkat tertinggi adalah 50% di wilayah
submammary. [12] Tingkat kekambuhan keseluruhan 2,5% telah diperkirakan setelah eksisi
bedah yang luas, dengan follow up median pasca operasi 36 bulan. [7]
Risiko kambuhan postoperatif lebih tinggi pada wanita setelah operasi dengan anestesi umum
pada hidradenitis akut supurativa. [36]
Jika tidak diobati, penyakit ini menyebabkan morbiditas yang signifikan, terutama pada wanita
dan pasien dengan penyakit sedang dan berat yang cenderung mengalami penundaan
diagnostik yang signifikan (> 2 y). [40]

Pendidikan Pasien
Pasien harus dididik tentang perawatan awal, yang meliputi berikut [15] (lihat perawatan
medis):
 Mempraktikkan kebersihan yang benar
 Menggunakan sabun dan antiseptik dan antiperspirant
 Menggunakan kompres hangat
 Memakai pakaian longgar
 Berhenti merokok
Pasien yang mengalami obesitas harus dididik tentang penurunan berat badan (lihat Diet).
Selain itu, pasien harus dididik tentang aktivitas yang dapat memberikan kelegaan pada kondisi
mereka [4] (lihat Aktivitas). Kegiatan ini meliputi berenang, mandi, dan menghindari merokok.
Untuk sumber pendidikan pasien, lihat Kondisi Kulit dan Pusat Kecantikan. Juga lihat artikel
edukasi pasien Boils.
Sejarah
Hidradenitis supurativa biasanya terjadi pada individu yang sehat, dan jarang sekali dapat
terjadi sebelum pubertas. Onset penyakit ini berbahaya, dengan tanda awal adalah eritema.
Belakangan, lesi menjadi menyakitkan. Arthropati yang terkait dengan hidradenitis supurativa
dapat hadir dengan berbagai fitur klinis, mulai dari artritis pauciartikular asimetris sampai
sindrom polyarthritis simetris dan / atau sindrom polyarthralgia, serta spondyloarthropathy.
Selain itu, data epidemiologi juga menyarankan adanya asosiasi hidradenitis supurativa dengan
penyakit lain, termasuk sindrom metabolik. Oleh karena itu, penting untuk pendekatan
hidradenitis supurativa sebagai penyakit sistemik dengan tim interprofessional. [1, 2]

Pemeriksaan fisik
Diagnosisnya terutama bersifat klinis, tidak ada tes patognomonik, dan biopsi jarang
diperlukan, terutama pada lesi yang berkembang dengan baik. [3] Pendekatan konsensus
menunjukkan bahwa tiga elemen kunci diperlukan untuk mendiagnosis hidradenitis supurativa:
lesi khas, distribusi karakteristik, dan kekambuhan. Secara sewenang-wenang, dua
kekambuhan selama 6 bulan telah digunakan sebagai kualifikasi untuk diagnosis. [3] Semua
tiga kriteria harus ada untuk diagnosis definitif. [1]
Kriteria diagnostik positif primer adalah sebagai berikut:
 Riwayat: Lesi yang menyakitkan atau suppurating berulang lebih dari dua kali dalam 6
bulan
  Tanda-tanda: Keterlibatan aksila, daerah genitofemoral, perineum, area gluteal dan area
inframamaria wanita; adanya nodul (inflamasi atau noninflamed), saluran sinus
(inflamasi atau noninflamed), abses, dan jaringan parut (atrofi, meshlike, merah,
hipertrofik atau linier)
Kecurigaan diagnosis dapat diperkuat oleh faktor lain yang tidak patognomonik. [1, 3]
Kriteria diagnostik positif sekunder adalah sebagai berikut:
 Sejarah: Riwayat keluarga hidradenitis supurativa
 Mikrobiologi: Kelambu negatif atau adanya mikrobiota kulit normal (mungkin
merupakan indikasi hidradenitis supurativa)
Lesi khas, yang disebut lesi primer, meliputi:
 Papula eritematosa yang nyeri dan / atau lunak lebih kecil dari 1 cm
 nodul eritematosa yang nyeri dan / atau lunak berdiameter lebih dari 1 cm
 Abses nyeri atau tender dan papula pelepasan atau nodul yang meradang
 Kontraktur kulit dan peningkatan kulit yang mirip ropelike
 Komedo dua kali lipat
Lokasi karakteristik dipilih sesuai dengan 2 daerah yang paling sering terkena hidradenitis
supurativa: axillae dan pangkal paha. Daerah ini didefinisikan oleh batas anatomis dan disebut
lokasi yang ditunjuk. Hidradenitis supurativa didiagnosis jika pasien memiliki 1 dari yang
berikut ini:
 Penyakit aktif dengan 1 atau lebih lesi primer di tempat yang ditentukan, ditambah
riwayat 3 atau lebih pemakaian atau benjolan yang menyakitkan (tidak ditentukan) di
tempat yang ditunjuk sejak usia 10 tahun
 Penyakit tidak aktif dengan riwayat 5 atau lebih pemakaian atau benjolan yang
menyakitkan (tidak ditentukan) di tempat yang ditunjuk sejak usia 10 tahun, jika tidak
ada lesi primer saat ini [4]
Yang lain telah mendasarkan diagnosis pada serangkaian pertanyaan, sebagai berikut [5]:
 Apakah ada lebih dari satu lesi meradang?
 Apakah kursus itu kronis, dengan lesi baru dan rekuren?
 Apakah lesi bilateral?
 Apakah lesi terletak terutama pada garis susu?
Hidradenitis supurativa memiliki predileksi untuk daerah intertriginous. Daerah aksila dan
inguinoperineal paling sering terkena (lihat gambar di bawah). Zona lain yang menampung
folikel rambut terminal dan kelenjar keringat apokrin kadang-kadang terpengaruh. Zona ini
termasuk areola payudara, lipatan submammary, daerah periumbilical, kulit kepala, area
zygomatic dan malar pada wajah, tengkuk leher, meatus pendengaran eksternal, dan bahu.
Tingkat dan tingkat keparahan kelainannya sangat bervariasi. Beberapa pasien memiliki bentuk
penyakit yang relatif ringan yang hanya melibatkan satu wilayah. [12] Pada banyak pasien,
lebih dari satu situs besar terlibat.
Vulvar hidradenitis suppurativa.

Indurasi vulva dan inguinal.

Sebuah nodul ukuran kacang polong muncul dan bisa pecah secara spontan, menghasilkan
cairan purulen. Lesi kemudian sembuh dengan fibrosis dan kekambuhan akhirnya di daerah
yang berdekatan. Perkembangan nodul noninflamed menjadi lesi yang menyakitkan, bulat,
dalam dan jaringan parut berikutnya sangat diagnostik. Nodul cenderung menyatu, dan mereka
mungkin terinfeksi, mengakibatkan abses akut. Abses ini dapat sementara diatasi, atau,
alternatifnya, mereka mungkin berkembang menjadi beberapa abses dengan nyeri persisten,
pembentukan fistula, dan jaringan parut. Kelenjar apocrine yang terinfeksi pecah bersatu,
menciptakan abses subkutan dengan debit melalui beberapa bukaan.
Nodul yang meradang berkembang saat menguras saluran sinus dermal secara spontan.
Draining sinus mewakili varian nodular hidradenitis supurativa yang gigih yang ditandai
dengan keluarnya nanah atau darah secara periodik. Jika tidak diobati, sinus pengeringan
bertahan lama, bahkan bertahun-tahun. Mereka mungkin tampaknya sebentar-sebentar
menyelesaikannya, hanya untuk mulai menguras lagi (lihat gambar di bawah). Sinus
pengeringan dapat dengan mudah diidentifikasi karena bentuknya yang linier atau sudut dan
sejarahnya hadir untuk waktu yang lama. Seiring waktu, beberapa abses dan saluran sinus
membentuk sarang lebah subkutan. Terkadang, keterlibatannya meluas ke fasia dan otot yang
mendasarinya. Fibrosis, jaringan parut hipertrofik, dan indurasi akhirnya berkembang.
Saluran Sinus

Draining sinus tract.

Beberapa komedo terbuka dan yang disebut komedi bridged adalah ciri khas hidradenitis
supurativa; Mereka sering berkembang menjadi beberapa abses dan formasi saluran sinus. Bila
2 cabang kulit yang jauh dihubungkan melalui fistula subkutan, mereka membentuk lesi
bridging. Adenopati jarang dikaitkan. Dengan penyakit lanjut, kerusakan sebagian besar
kelenjar menyebabkan kelenjar apokrin menurun jumlahnya atau hilang. Di daerah aksila,
infiltrasi konfiltrasi 5 sampai 30 cm berkembang. Lesi infiltrasi ini tegas dan cenderung
bergabung di banyak titik. Karena penyakit ini menjadi kronis, bekas luka dan kontraktur besar
berkembang dengan eritema persisten. Mobilitas pasien dibatasi, dan pasien mungkin tidak
dapat mengangkat lengan atasnya sepenuhnya di atas bidang horizontal.
Infiltrasi inguinal-anogenital melibatkan lesi merah-coklat dengan nanah, darah, dan sekresi
berbau busuk yang muncul dari bukaan fistula yang banyak. Pada lipatan anal bagian atas,
rambut terminal muncul dari bekas luka yang menebal. Perianal hidradenitis supurativa dapat
menyebabkan rasa sakit, pembengkakan, pengeluaran purulen, perdarahan, dan fistula.
Perusakan arsitektur kulit normal terjadi secara progresif; Pelepasan yang berbau busuk bisa
tipis dan seret atau terus terang purulen.
Tanda-tanda pertianal hidradenitis supurativa dapat secara klinis identik dengan manifestasi
kutaneous penyakit Crohn. Penyakit Crohn mungkin dipersulit oleh berbagai manifestasi kulit,
dan hidradenitis supurativa telah dilaporkan mendahului atau menyulitkan penyakit Crohn. [12,
62, 63] Dalam memeriksa pasien dengan perianal hidradenitis supurativa, Church dkk mencatat
bahwa penyakit Crohn hidup berdampingan dengan hidrenitis supariva perianal pada 39%
pasien. [64] Pembengkakan dan pembengkakan lokal yang terkait dengan penyakit Crohn
dapat memicu hidradenitis supurativa pada pasien yang sudah rentan terhadap penyakit Crohn.
Namun, koeksistensi penyakit Crohn dan hidradenitis supurativa tidak menjelaskan seringnya
keterlibatan aksila, selangkangan, dan pantat, yang dapat menyiratkan predisposisi
konstitusional atau genetik terhadap hidradenitis supurativa pada pasien dengan penyakit
Crohn dubur. [12]
Koeksistensi 2 kondisi tersebut mungkin berimplikasi pada pengobatan sepsis perianal pada
pasien tersebut. Setiap kondisi bisa menutupi yang lainnya. Hidradenitis supurativa dapat
mempengaruhi perjalanan klinis penderita penyakit Crohn. Selanjutnya, pasien dengan kedua
kondisi tersebut lebih rentan terhadap sepsis persisten dan sering memerlukan prosedur
pengarsipan prostat dan operasi feses. [12]
Asosiasi hidradenitis supurativa dengan beberapa kelainan di mana oklusi poral menonjol
mendukung teori asal folikel hidradenitis supurativa. [60] Kelainan tersebut meliputi penyakit
Fox-Fordyce, acanthosis nigricans, [35] pityriasis rubra pilaris (PRP), [65] steatocystoma
multiplex, dan penyakit Dowling-Degos. [66]
Pityriasis terkait HIV rubra pilaris, atau pityriasis rubra pilaris tipe VI, adalah entitas baru yang
dilaporkan pada pasien dengan infeksi HIV. Pityriasis terkait HIV rubra pilaris ditandai dengan
lesi kulit pityriasis rubra pilaris dan hubungan variabel dengan lesi jerawat conglobata,
hidradenitis supurativa, dan lichen spinulosus. [65] Penyakit ini dapat ditunjukkan dengan
istilah yang lebih luas, sindrom folikular terkait HIV. Meskipun patogenesis pityriasis rubra
pilaris tipe VI tidak diketahui, peradangan folikel sekunder akibat infeksi folikel folikel rambut
oleh HIV telah disarankan.
Arthritis adalah komorbiditas karseous kutaneous yang sangat dikenal, meski jarang terjadi,
yang melibatkan jerawat parah. Termasuk dalam kelompok kondisi ini adalah arthropathy yang
terkait dengan hidradenitis suppurativa, acne conglobata, perifolliculitis abscedens, dan
suffodiens capitis. Arthritis yang terkait dengan jerawat fulminans, spondyloarthropropies
seronegatif artritis psoriatis, dan arthritis reaktif adalah entitas klinis yang terdefinisi dengan
baik. Namun, artritis berhubungan dengan hidradenitis supurativa; jerawat conglobata;
perifolliculitis abscedens; mencurigai capitis; dan sindrom synovitis, jerawat, palmoplantar
pustulosis, hyperostosis, dan osteitis (SAPHO) kurang terdefinisi dengan baik; Kondisi ini
dapat menjadi bagian dari spektrum antigen leukosit manusia B27 (HLA-B27) -negatif
spondyloarthropropi. [67]
Pyoderma gangrenosum jarang dikaitkan dengan hidradenitis supurativa, dan ini berkembang
hanya setelah hidradenitis supurativa telah hadir setidaknya selama 2 dekade, sama seperti pada
pasien penulis (lihat gambar di bawah).
Vulvar hidradenitis suppurativa.

Vulvar and inguinal indurations.

Sinus tract.

Draining sinus tract.

Axillary hidradenitis suppurativa in a patient with pyoderma gangrenosum.

Close-up view of axillary hidradenitis suppurativa in a patient with pyoderma gangrenosum.

Submammary hidradenitis suppurativa in a patient with pyoderma gangrenosum.

Double-ended-comedones. Hidradenitis suppurativa in a patient with pyoderma gangrenosum.

Inguinal hidradenitis suppurativa in a patient with pyoderma gangrenosum.

Close-up view of inguinal hidradenitis suppurativa in a patient with pyoderma gangrenosum.

Pyoderma gangrenosum in a patient with hidradenitis suppurativa.