LAPORAN KASUS

PEMFIGUS VULGARIS

DISUSUN OLEH :
Arina husna 30101306884
Vereri karina 30101206738

PEMBIMBING :
dr. Nurul Kawakib, sp.KK
 • Bentuk yang paling sering dijumpai (80 % semua kasus).
• tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras
Pemfigus Vulgaris

• Mengenai semua ras, frekuensi hampir sama pada laki-laki dan

perempuan
• Terjadi pada usia 50-60 tahun dan jarang pada anak-anak.
PENDAHULUAN
Pemfigus Vulgaris

• Penyakit autoimun yaitu system imun memproduksi antibody yang menyerang

spesifik pada protein kulit dan membrane mukosa.
• Pada kulit , ditandai timbulnya bula pada kulit yang tampak normal dan
membran mukosa
• Antibodi ini menghasilkan reaksi yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel
Pemfigus Vulgaris epidermis (akantolisis) satu sama lain karena kerusakan atau abnormalitas
substansi intrasel.
• Perkembangan antibody menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum
diketahui.
 IDENTITAS PASIEN
 Nama : Ny. P
 Usia : 93 Tahun
 Jenis Kelamin : Perempuan
LAPORAN  Pekerjaan : Tidak Bekerja
KASUS  Alamat : Kertosari
 Status : Menikah
 Agama : Islam
 Suku : Jawa
 Tanggal Pemeriksaan : 20 Desember 2017
 ANAMNESIS
Aloanamsesis dengan anak pasien dilakukan pada tanggal 20 Desember 2017, pukul 12.15 WIB di
bangsal flamboyan 1 RSUD H. Soewondo Kendal dan didukung dengan catatan rekam medis.

 KELUHAN UTAMA
Keluar plenting - plenting dan gatal pada kedua tangan, selangkangan dan kaki.
 RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
Keluhan dialami pasien sejak 1 minggu lalu. Keluhan dimulai dengan
munculnya plenting - plenting seperti berisi air pada kedua tangan.
Kemudian, muncul plenting – plenting yang sama di selangkangan dan
kedua kaki. Plenting- plenting terasa sangat gatal dan gatal dirasakan
terus – menerus. Plenting yang keluar semakin hari semakin banyak dan
pasien menggaruk plenting tersebut karena terasa sangat gatal sehingga
kulitnya banyak terkelupas. Selain itu pasien juga menderita penyakit
Diabetes Mellitus dan dirawat di bangsal karena penyakit diabetes
mellitusnya.
 RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Pasien sudah pernah mengalami keluhan seperti ini 2 bulan yang lalu,
sudah diobati dan sembuh.

 RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Keluarga pasien tidak tahu
 STATUS GENERALIS
Keadaan Umum : Cukup
Kesadaran : Komposmentis (E4V5M6)
Status Gizi : -
Pemeriksaan Fisik TB :-
BB :-
Tekanan Darah : 150/110 mmHg
HR (Nadi) : 82 x/menit
RR (Laju Napas): 22 x/menit
Suhu : 37,5 0C
Mesocephale, Skuama (-
), bula (-), rambut :
putih, tidak mudah Discharge (-), nafas
dicabut, distribusi cuping hidung (-/-),
merata nyeri tekan (-/-)

Konjungtiva anemis (-/-),

sklera ikterik (-/-), sekret
mukopurulen (-/-)
krusta hemoragik (-),
bercak putih di mukosa
mulut (-)

Normotia,
discharge (-/-)
 Tidak dilakukan
pemeriksaan

Simetris, pembesaran
kelenjar getah bening (-)
Tidak dilakukan Tidak dilakukan
pemeriksaan pemeriksaan

Tidak dilakukan
pemeriksaan
 Superior Inferior
Ekstremitas
Oedem -/- -/-

Akral dingin -/- -/-

 Bulla
Lokasi I Punggung Efluoresensi
tangan kanan
Krusta

Krusta
Lokasi II Lengan Efluoresensi
kanan
Erosi

Krusta
 STATUS DERMATOLOGIK Lokasi III Lengan kiri Efluoresensi
Erosi

Krusta
Lokasi IV Tungkai Efluoresensi
kanan
Erosi

Krusta
Lokasi V Tungkai kiri Efluoresensi
Erosi
 Konjugtiva

Hidung

Faring

Di kulit Diserang
kepala atau Erosi dan selaput Laring
LESI rongga Pembentuk lendir

GEJALA mulut 
60% kasus
an Krusta dengan
epitel
skuamosa
Esofagus

KLINIS Uretra

Pertama kali lesi muncul  Bula kana Vulva

mudah pecah  erosi mukosa terasa
nyeri  lesi meluas  membentuk Serviiks
krusta
Apabila tenggorokan terlibat  Suara
serak dan susah menelan
 Bula timbul Cara mengetahui :
dikulit normal Tanda Nikolsky 1. dengan
atau yang Positif menekan dan menggeser
eritematosa kulit diantara dua bula
 kulit tersebut akan
terkelupas
berdinding Karena adanya 2. dengan
kendur dan Akantolisis menekan bula -> bula
mudah pecah akan meluas karena
cairan yang di dalamnya
mengalami tekanan.

Meninggalkan NYERI
kulit terkelupas
HiPOPIGMENTASI

Tanda EPITELISASI
Sembuh
HIPERPIGMENTASI
 Gambar 2.4 Bula mudah pecah pada kulit yang tampak normal
Erosi pada
Membran mukosa
(bibir dan dinding
esophagus)
Gambar 2.
Pemfigus vulgaris.
A. Bula flaksid B.
Lesi oral
Gambar 3. Pemfigus
vulgaris. Erosi luas
akibat lepuh pada kulit
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Fisik

 Nikolsky Sign : penekanan dan atau penggosokan pada lesi

menyebabkan terbentuknya lesi, epidermis terlepas, dan

tampak seperti kertas basah.

 Bullae spread phenomenon : bula ditekan  isinya tampak

menjauhi tekanan
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Penunjang
 Biopsi Kulit dan Patologi Anatomi (histopatologi)

Didapatkan bula Intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami

akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan Tzanck positif.

 DIAGNOSIS
Imunofluoresensi Langsung
Adanya antibodi intraseluler tipe IgG yang menempel pada
permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi.
Imunofluoresensi Tak Langsung
Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang menempel pada
epidermis dapat dideteksi dengan pemeriksaaan ini.
 DIAGNOSIS

Tzank Tes
Tampak Sel Akantolitik atau sel tzanck
Laboratorium tidak spesifik
•Leukositosis
•Eosinofilia
•Serum protein rendah
•Gangguan elektrolit
•Anemia
•Peningkatan laju endap darah.
DIAGNOSIS BANDING
DIAGNOSIS
BANDING
 Kortikosteroid Sistemik Prednisolon 1- 2 mg/kg/bb

PENATALAKSANAAN
azathioprine,
Adjuvan mycophenolate mofetil,
methotrexate

Penatalaksanaan

Hasil pemecahan dan

IVIG pemurnian darah dari 1000
– 15.000 donor yang sehat

Plasma dikeluarkan dari

darah dengan alat pemisah
Plasmapheresis sel  sel dan plasma yang
sehat  diberikan kembali
kepada pasien
 Plasma pasien
dikumpulkan 
dialirkan melalui kolum
Imunoadsorption (IA) penyerap untuk
membuang kompleks
imun sirkulasi dan IgG
 hasil saringan
dikembalikan ke pasien

sel darah putih pasien

dikumpul lalu
dipaparkan dengan 8-
Penatalaksanaa Extracorporeal methoxypsoralen 
n Photochemotherapy (ECP) dipancarkan dengan
cahaya ultraviolet-A 
dimasukkan kembali ke
pasien

Merupakan monoklonal
Rituximab autobodi chimeric
murine/human IgG1
anti-CD20
 Penelitian : dibuktikan
(TNF-α) Antagonists bahwa TNF-α mempunyai
hubungan yang erat dengan
terjadinya akantholisis

Penatalaksanaan

6 pasien dengan pemphigus

vulgaris aktif  3
mengalami perbaikan klinis
Agonis Kolinergik dengan penggunaan
cholinergic agonist
pyridostigmine bromide
(Mestinon®, Valeant
Pharmaceuticals
 Infeksi kutaneus Terapi
Infeksi Sekunder imunosupresan
jangka panjang kortikosteroid
dan
imunosupresan
sistemik

KOMPLIKASI
memperlambat
penyembuhan
luka dan infeksi dan
Sistemik atau meningkatkan keganasan Supresi sumsum
terlokalisis risiko timbulnya sekunder ( seperti tulang
jaringan parut. Kaposi Sarkoma
Retardasi Mental
pada anak
 PROGNOSIS

Sebelum kortikosteroid  kematian terjadi

pada 50% penderita dalam tahun

Pemfigus vulgaris pada stadium awal akan lebih

mudah dikontrol. Tingkat mortalitas akan
meningkat apabila terjadi keterlambatan terapi
 Kesimpulan
Telah dilaporkan kasus dengan diagnosis Pemfigus
vulgaris pada pasien nama Ny.P usia 93 tahun. Pada
aloanamnesis dengan anak pasien, didapatkan keluhan
berupa munculnya plenting - plenting seperti berisi air
pada kedua tangan. Kemudian, muncul plenting –
plenting yang sama di selangkangan dan kedua kaki.
Plenting- plenting terasa sangat gatal terus – menerus.
Plenting yang keluar semakin hari semakin banyak dan
pasien menggaruk plenting tersebut karena terasa
sangat gatal sehingga kulitnya banyak terkelupas.
 Kesimpulan

Pada kasus ini, pasien mendapatkan terapi medikamentosa Pada

hari pertama berupa injeksi Metil Prednisolon 2 x 0,5 cc, injeksi
Cefoperazin 2 x 1 Amp, Salep fuson 3x1 perhari. Pada hari kedua
injeksi Metil Prednisolon 2 x 0,8 cc, injeksi Cefoperazin 2 x 1 Amp,
krim Betametason 2 x 1 jika gatal. Pada hari ketiga diberi injeksi
Metil prednisolon 2 x 0,6cc, injeksi Cefoperazin 2 x 1 Amp, krim
Betametason 2 x 1 jika gatal. Pada hari keempat pasien
diperbolehkan pulang dan diberi injeksi metil prednisolon 2 x 0,1
cc, p/o Metil prednisolon 2 x 4 mg selama 5 hari, p/o Loratadin 1
x 1, saleb fuson 1 x 1 untuk luka, saleb betametason 1x untuk
gatal, cefadroksil oral 2 x 500 mg