Pendahuluan

• Angka kejadian tumor suprarenal atau tumor adrenal cukup jarang yaitu
7,3%. Sedangkan tumor adrenokortikal (Adrenocortical Tumor/ ACT)
sangat jarang terjadi pada populasi anak-anak, dimana angka kejadiannya
hanya sekitar 0,3-0,4 % dari keseluruhan keganasan pada anak-anak. Kasus
pertama yang dilaporkan terjadi pada tahun 1865 dan hingga tahun 1937,
sebagian besar anak yang dilakukan adrenalectomy mengalami kematian
akibat insufisiensi adrenokortikal akut pasca operasi. Namun ketika sudah
tersedia kortison secara luas, prognosis pasien-pasien ini menjadi lebih
baik.
• Sebagian besar ACT adalah tipe jinak (adenoma) dimana angka
kejadiannya cukup sering. Sebaliknya, tipe ganas (Adrenocortical
Carsinoma/ ACC) angka kejadiannya lebih jarang yaitu hanya 4-12 kasus
per 1 juta populasi. Walaupun angka kejadiannya jarang, namun ACC
memiliki prognosis yang buruk.Perbedaan prognosis antara tipe yang jinak
dengan ganas menjadikan pentingnya penegakkan diagnosis untuk
membedakan kedua tipe ini. Penegakkan diagnosis ini harus meliputi
pemeriksaan yang tepat dari sisi klinis, biologis dan pemeriksaan
penunjang lain sebelum dilakukan tindakan operasi maupun pemeriksaan
histopatologi setelah reseksi tumor
 epidemiologi
• Tumor kelenjar adrenal jarang dijumpai dan sebagian besar diketahui secara kebetulan. Sejak ditemukan dan
ditegakkan diagnosis, 40-70% telah terjadi penyebaran. Tumor adrenal yang bersifat jinak merupakan penyebab
kematian sebesar 0,02-0,2%.6
• Sedangkan tumor adrenal ganas yaitu Adrenocortical Carsinoma (ACC) jarang ditemukan. Insidennya
sebesar 0,6-1,67 per 1 juta orang per tahun. Beberapa penelitian menunjukkan angka yang meningkat lebih dari
10 kali lipat pada anak-anak di Brazil Selatan dengan sebab yang belum diketahui. Secara keseluruhan, prevalensi
ACC adalah sebesar 0.02-0,2% dari total kanker yang menyebabkan kematian.5,6
• Ras
• Tidak ada predileksi ras tertentu atau spesifik pada kejadian tumor adrenal.
• Jenis Kelamin
• Rasio perempuan dan pria sebesar kurang lebih 2,5-3 : 1. Pasien laki-laki cenderung pada usia tua dan mempunyai
prognosis lebih buruk dibanding perempuan. Pasien perempuan lebih cenderung mempunyai gangguan yang
berhubungan dengan sindrom endokrin.
• Usia
• Usia tersering pada 2 usia puncak yaitu: awal decade kehidupan dan decade keempat sampai kelima. Kurang lebih
75% pasien anak-anak dengan ACC mempunyai usia kurang dari 5 tahun. Tumor fungsional lebih sering terjadi
pada anak-anak, sedangkan tumor nonfungsional sering terjadi pada usia dewasa. Pada neuroblastoma umumnya
terjadi pada usia di bawah 3 tahun dan bersifat fatal.
• Tabel 1. Insiden Pheocromocytoma pada Anak dan Dewasa5
•
•
Anatomi dan fisiologi
 klasifikasi
• Anatomi
1. Tumor Korteks Adrenal
2. Tumor Medula Adrenal
• Fungsi
1. Fungsional
2. Non fungsional
 etiopatogenesis
• Adrenocortical Carsinoma (ACC)
• Hiperplasi Adrenal Kongenital (Congenital
Adrenal Hyperplasia/ CAH)
• Neuroblastoma
• Feokromositoma
 Gejala klinis
• Gejala akibat produksi hormon androgen dan estrogen pada umumnya tidak
menimbulkan gejala dan baru muncul gejala saat tumor semakin besar serta
menekan organ sekitarnya.
• Gejala akibat produksi kortisol
1. Peningkatan berat badan: pada umumya penambahan berat badan tersering
terjadi pada lokasi di atas tulang clavicula dan sekitar abdomen
2. Deposit lemak di belakang leher dan bahu
3. Stretch mark keunguan pada abdomen
4. Pertumbuhan rambut berlebihan pada wajah, dada dan punggung pada wanita
5. Periode menstruasi yang tidak reguler
6. Kelemahan dan kehilangan massa otot pada tungkai
7. Depresi dan atau gangguan mood
8. Kelemahan tulang (osteoporosis) yang dapat memicu fraktur
9. Peningkatan gula darah dan sering memicu diabetes
10. Peningkatan tekanan darah
 Gejala klinis
• Gejala akibat produksi hormon aldosteron
Gejala utama yang yang muncul akibat tingginya
produksi aldosteron adalah tekanan darah yang tinggi,
kelemahan, kram otot dan rendahnya kadar kalium
• Gejala penekanan tumor adrenal pada organ sekitar
Semakin besar ukuran tumor semakin menekan organ
dan jaringan sekitarnya. Hal ini akan menyebabkan
nyeri pada sekitar tumor dan perasaan penuh pada
abdomen dan mengganggu saat makan karena perut
lebih cepat terasa penuh
 Pemeriksaan penunjang
• Pengukuran Kadar Hormon Adrenal7
• Pemeriksaan Kadar Kortisol
• Pemeriksaan Kadar Aldosteron
• Pemeriksaan Kadar Androgen dan Estrogen
• Foto Rontgen Thoraks
• Ultrasonografi
• Computed tomography (CT)
• Foto Rontgen Thoraks
• Positron emission tomography (PET)
• Magnetic resonance imaging (MRI)
• Biopsi
 PENATALAKSANAAN
• Pembedahan
• Radiasi
• kemoterapi
 prognosis
• Prognosis yang terbaik dari tumor adrenal
terutama pada ACC adalah stadium 1-2. Hal ini
karena kanker masih terlokalisir dan dapat
direseksi melalui pembedahan. Angka harapan
hidup pasien yang dapat bertahan hingga 5 tahun
(5 years survival rate) sebesar 40-60%. ACC
stadium 3 memiliki 5 years survival rate sebesar
20%, sedangkan stadium 4 memiliki 5 years
survival rate sebesar 10%. Prognosis akan lebih
baik pada anak usia lebih muda dan prognosis
menjadi lebih buruk pada tumor yang mampu
menghasilkan hormon (tumor fungsional).20