Penyaji : NURFITRIANI A Pembimbing : dr. AMSYAR PRAJA, Sp.A PENDAHULUAN Pada gastroschisis traktus gastrointestinal tidak be- rada di dalam rongga abdomen, tetapi berada di luar melalui umbilikus.
Defek ini dapat diketahui sebelumnya dengan
menggunakan USG sebelum terjadi kelahiran, yaitu ditemukannya lengkungan isi perut yang tergenang bebas dalam cairan amnion.
Gastroshisis biasanya berisi usus halus dan sama
sekali tidak terdapat membran yang menutupi. Kadang terdapat jembatan kulit diantara defek tersebut dan umbilikalis TINJAUAN PUSTAKA EMBRIOLOGI
Pembentukan dinding abdomen terjadi pada minggu
keempat masa gestasi dimana embrio berkembang dan membentuk lipatan ke arah kraniokaudal dan mediolateral. Lipatan abdomen bagian lateral akan bertemu di bagian midline anterior dan mengelilingi yolk sac, yang pada akhirnya menyebabkan yolk sac mengerut masuk ke yolk stalk yang kemudian berkembang menjadi umbilikal cord. EMBRIOLOGI
Pada masa gestasi minggu keenam, pertumbuhan usus yang
cepat menyebabkan herniasi usus kedalam umbilikal cord. Elongasi dan rotasi usus terjadi selama lebih dari empat minggu.
Pada minggu kesepuluh, usus masuk kembali ke
rongga abdomen dan duodenum pars satu, dua, dan tiga, kolon asendens dan desendens terfiksasi dalam retroperitoneal.1 EMBRIOLOGI DEFINISI Pada gastroschisis traktus gastrointestinal tidak be-rada di dalam rongga abdomen, tetapi berada di luar melalui umbilikus.
Gastroschisis (gaster-perut + schisis-fisura) merupakan
defek kongenital dinding anterior abdomen yang biasanya berada di sebelah kanan umbilikus, dimana otot rektus intak dan normal.
yang membedakan dengan omphalocele, yang biasanya
dilapisi oleh membranous sac dan lebih sering terkait dengan anomali struktural dan kromosom yang lain. EPIDEMIOLOGI
Gastroschisis terjadi pada 1: 2.500-10.000
kelahiran. Insiden gastroschisis di dunia meningkat dalam 30 tahun terakhir. Centers for Disease Control and Prevention (CDC) memperkirakan sekitar 1,871 bayi setiap tahunnya di United States dengan gastroschisis. [3,5] FAKTOR RESIKO Pemeriksaan Fisik • Kehamilan pada usia • Infeksi pada kehamilan sangat muda • Faktor genetik. • Kehamilan dengan usia • Ibu yang merokok, yang terlalu tua • Menggunakan obat- • Paritas tinggi obat terlarang • Kurangnya nutrisi • Lingkungan yang toksin ataupun asupan gizi • Lebih sering terjadi pada ibu hamil pada laki-laki.[3,5] • Kelainan vascular • ETIOLOGI
Terjadi kegagalan dari perkembangan umbilical coelom yang
dapat menyebabkan adanya proses ekspansi intestine yang keluar dari dinding abdomen
Kegagalan mesoderm untuk membentuk dinding abdomen
bagian anterior, kegagalan usus herniasi melalui umbilikal stalk dan tejadi ruptur dinding abdomen akibat meningkatnya volume, kegagalan lipatan bagian lateral untuk menyatu di bagianmidline akan meninggalkan defek di sebelah kanan umbilikus Patogenesis kegagalan umbilical coelom untuk berkembang maka akan menyebabkan keterbatasan rongga abdomen dalam fase elongasi midgut yang kemudian melakukan ekspansi dan keluar dinding abdomen pada sisi kanan umbilicus
Pada gastroschisis usus mengalami oedem, menebal,dan
terbungkus dengan fibrin-fibrin
Setelah itu terjadi perubahan akibat paparan udara pada usus,
dan terjadi oklusi dari vena mesentrica pada level defek, yang menyebabkan terjadinya edema dan transudasi cairan yang mengandung protein TANDA DAN GEJALA PATOGENESIS DIAGNOSIS
Defek dinding abdomen dapat dideteksi melalui USG sedini
mungkin sejak usia kehamilan 10-12 minggu atau 18-21 minggu.USG mempunyai spesifitas 95% dan sensifitas 60- 75% dalam mendiagnosa defek dinding abdomen DIAGNOSIS Cairan Amnion dan Serum Peningkatan kadar alpha fetoprotein dapat meningkat hingga 9x baik serum maupun cairan amnion dan peningkatan acetyl- cholinesterase berkaitan dengan adanya defek dinding abdomen DIAGNOSIS BANDING TATA LAKSANA
• Penanganan • TERAPI PEMBEDAHAN
pertama pada bayi • Primary clossure baru lahir dengan • Stagged clossure gastroschisis Post operative meliputi resusitasi Pemberian makanan saat cairan, NGT NGT tidak lagi hijau , dekompresi, produksi minimaldan mencegah usus mulai bergerak , feeding bertahap hipotermia PRIMARY CLOSURE STAGE CLOSURE KOMPLIKASI • ATRESIA INTESTINAL • Pada pasien yang Komplikasi ini mengarah umbilikusnya dibuang pada 20 kali pada saat repair peningkatan risiko gastroschisis, dilaporkan kematian dibandingkan lebih dari 60% pasien dengan pasien tanpa mengalami stres atresia psikososial akibat tidak adanya umbilikus. PROGNOSIS
Jika penanganan dilakukan dengan cepat pada
usia dini dan dilakukan dengan tepat maka prognosis akan menjadi baik. Prognosis juga dipengaruhi oleh keadaan rongga perut pasien, jika pasien memiliki rongga perut yang cukup besar maka prognosis baik sedangkan jika rongga perut sangat kecil maka prognosis kurang baik dan dapat memungkinkan diperlukannya tindakan operatif tambahan