Case Presentation

November 2016

MALFORMASI ANOREKTAL

Oleh :
Ega, Frista, Nike, William

Pembimbing :
dr. Carlo, Sp.BA

RSUD TARAKAN
 IDENTITAS PASIEN
Nama Penderita : An. MY
Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Umur : 2 bulan, 13 hari
Tanggal MRS : 18 oktober 2016
Suku : jawa
Alamat : Jl cenek no 10 005/003 pesanggrahan jaksel
Ruangan : Melati
 ALLOANAMNESIS
(Orang Tua Pasien)

Keluhan Utama : Tidak ada lubang anus sejak lahir

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien merupakan rujukan dari RSUK Pesanggrahan dengan Atresia Ani lahir
tanggal 11 – 08 – 2016 dengan BBL 3110 g. Pasien terlahir dari ibu P7A0.
Riwayat kejang tidak ada, riwayat sesak tidak ada. Riwayat ibu mengkonsumsi
obat-obatan pada masa kehamilan tidak ada. Ibu selalu memeriksa
kandungannya di bidan secara rutin sebulan sekali. Selama hamil ibu pasien
tidak pernah sakit. Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama tidak ada.
Pasien pada saat datang tampak kurang aktif, tidak ada sesak dan sianosis.

Riwayat pasien lahir spontan, cukup bulan, ditolong bidan, dan langsung
menangis.
Riwayat ANC teratur di bidan > 4 x
Riwayat ibu minum obat-obatan dan jamu-jamuan selama hamil (-)
Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga (-).
 PEMERIKSAAN FISIS
Status Generalisata : Sakit Sedang/ Gizi Cukup/ Composmentis

Status Vitalis : HR : 138x/ menit

RR : 32x/menit, simetris kiri=kanan tipe : torakoabdominal
S : 36,7 0C suhu axilla
Status Regional :
Kepala :
Rambut : Hitam, tipis
Mata : Anemis (-), ikterus (-)
Hidung : Epistaksis (-), deformitas (-)
Bibir : Sianosis (-)
Leher :


Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, tidak tampak massa tumor
Palpasi : Pembesaran kelenjar getah bening (-), nyeri tekan (-)
Thorax :


Inspeksi : Simetris kiri = kanan, tipe pernafasan abdominothorakal

Palpasi : NT (-), vokal fremitus kiri = kanan
Perkusi : Sonor kiri = kanan, Batas Paru-Hepar ICS VI dextra Auskultasi : BP :
vesikuler, BT : Rh -/-, Wh -/-
Jantung :


Inspeksi : Ictus Cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus Cordis tidak teraba
Perkusi : Pekak, batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : BJ I/II murni regular, bunyi tambahan (-)
Status Lokalis :
Regio Abdomen :
Inspeksi :Cembung, ikut gerak napas, tampak stoma pada inguinal regio
sinistra, feses (+)
Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal
Palpasi : Supel, NT (-), MT(-), hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani (+)

Regio Genitalia Eksterna :

Inspeksi : tampak lubang kecil di dinding bawah va, fases (+)
Palpasi : NT (-) MT (-)
Pemeriksaan Hasil
Hb 10,8
Ht 29,0
Eritrosist 3,42
Leukosit 6151
Trombosit 305900
PT 24,0
INR 1,6
PT Control 16,3
APTT 61,5
APTT Control 30
Na 139
K 4,9
Cl 101
Albumin 3.00
 Foto BNO
Penatalaksanaan Awal
- Cairan IVFD D10  10,3 cc / jam
- Inj Ambacin 3x150 mg
- Metronidazole 15 mg/kgBB
- Ranitidin 3x3 mg
- Operasi colostomy
 PROGNOSIS
 Ad vitam : ad bonam
 Ad sanationam : ad bonam
 Ad fungsionam : ad bonam
 RESUME
 Seorang anak laki-laki, umur 2 bulan MRS dengan keluhan tidak
ada lubang anus, yang dialami sejak lahir dan keesokan harinya
langsung dibawa ke RS Tarakan. Riwayat perut kembung ada,
riwayat muntah tidak ada, riwayat demam tidak ada, buang air
kecil lancar.
 MALFORMASI ANORECTAL
DEFINISI
 Malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau
anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti
dan atresia rekti.
 Terdapat berbagai klasifikasi malformasi anorektal yang telah diciptakan.
Epidemiologi
 Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1
dalam 5000 kelahiran

 Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki - laki
daripada perempuan

 Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester pada tahun 1987

menunjukkan bahwa malformasi anorektal letak rendah lebih banyak
ditemukan dibandingkan malformasi anorektal letak tinggi
 Embriologi Anorektal

 Usus  terbentuk pada minggu keempat

fase embrio hingga bulan ke enam fase
fetus,
 Dimana periode pertumbuhan mulai dari
embrio sepanjang 4 mm sampai dengan
200 mm.
EMBRIOLOGI

Saluran pencernaan berasal dari :

 Foregut
( Faring, esofagus,gaster,duodenum
Liver, pankreas, dan apparatus biliaris)
 Midgut
(usus halus, sekum, appendiks,
Kolon ascendens, 2/3 colon tranversum)
 Hindgut
(1/3 colon transversum, colon desendens,
Sigmoid, rectum, bagian atas canalis ani, dan sistem
Urogenital)
Etiologi

Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit

Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah anus

kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia

12 minggu atau tiga bulan
Ketidaksempurnaannya migrasi dan perkembangan struktur
kolon antara 7- 10 minggu selama perkembangan janin.
Atresia ani yang berkaitan dengan kelainan kongenital saat
lahir
KLASIFIKASI

Melbourne membagi berdasarkan garis pubokoksigeus dan garis yang melewat

ischii kelainan disebut:
a. Letak tinggi apabila rektum berakhir diatas muskulus levator ani
(muskulus pubokoksigeus).
b. Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di muskulus levator ani.
c. Letak rendah apabila akhiran rektum berakhir bawah muskulus levator ani.

Menurut Pena, berdasarkan invertogram/cross table malformasi anorectal

dibagi menjadi:
1. Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah.
2. Bila Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi.
MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu
24-48 jam. Gejala itu dapat berupa:

1. Perut kembung

2. Muntah

3. Tidak bisa buang air besar

4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik

(invertogram) dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Pada
anamnesis dan pemeriksaan fisis dapat ditemukan :
a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
b. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula
c. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan
kelainan adalah letak rendah.
PENATALAKSANAAN
Leape (1987) menganjurkan pada :
a. Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi , setelah
6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)
b. Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya
dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot
sfingter ani ekternus
c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion
d. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan Pena dimana
dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.
Penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus laki-laki
Penatalaksaan malformasi anorektal pada neonatus perempuan
Pena menggunakan cara sebagai berikut:1
1. Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :
a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti
atresia letak rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital
Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi
b. Bila mekoneum (-) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi
terlebih dahulu, setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.
2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel.1
a. Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP tanpa
kolostomi.
b. Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih
dahulu.
TERIMA KASIH