Nama Kelompok 8:

1. Siti Nur Azizah 1130016055

2. Ryan Pramana Piero 1130016057
3. Iffah Alfi Sakinah 1130016066
 Pengertian Hemofilia

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau

didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai
episode perdarahan intermiten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi
gen faktor VIII (F VIII) atau faktor IX (F IX), dikelompokkan
sebagai hemofolia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut terletak
pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X
(Wiwik, 2008).
 Klasifikasi Hemofilia

Hemofilia juga dapat diklasifikasikan sebagai berikut :

 Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi F VIII clotting activity (F

VIIIC) dapat karena sintesis menurun atau pembekuan F VIIIC
dangan struktur abnormal.

 Hemofilia B disebabkan karena defisiensi F IX . F VIII diperlukan

dalam pembentukkan tenase complex yang akan mengaktifkan F
X.
 Etiologi Hemofilia

Penyebab hemofilia karena adanya defisiensi salah satu faktor yang

diperlukan untuk koagulasi darah akibat kekurangna faktor VIII atau
XI, terjadi hambatan pembentukan trombin yang sangat penting untuk
pembentukan normal bekuan fibrin fungsional yang normal
dan pemadatan sumbat trombosit yang telah terbentuk pada daerah
jejas vaskular. Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi F VIII,
sedangkan hemofilia B disebabkan karena defisiensi F IX.
 Patofisiologi Hemofilia

Pada penderita hemofilia dimana terjadi defisit F VIII atau F IX

maka pembentukan bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Oleh
karena itu penderita hemofilia tidak berdarah lebih cepat,
hanya perdarahan sulit berhenti. Pada perdarahan dalam ruang
tertutup seperti dalam sendi, proses perdarahan terhenti akibat
efek tamponade. Namun pada luka yang terbuka dimana efek
tamponade tidak ada, perdarahan masih dapat terjadi. Bekuan
darah yang terbentuk tidak kuat dan perdarahan ulang dapat
terjadi akibat proses fibrinolisis alami atau trauma ringan.
Manifestasi klinis Hemofilia
 Pemeriksaan penunjang Hemofilia

1. Pemeriksaan PT (Partial Tromboplstin) dan

APPT (Activated Partia Tromboplastin Time).
2. Pemeriksaan kadar factor VIII dan IX
3. Uji skrining koagulasi dara :
 Jumlah trombosit

 Masa protombit

 Masa tromboplastin parsial

 Masa pembekuan thrombin

 Assay fungsional factor VIII dan IX

 Penatalaksanaan Hemofilia

1. Terapi Suportif

2. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan

3. Terapi lainnya
 Komplikasi Hemofilia

Menurut Handayani (2008), komplikasi yang dapat

terjadi pada pasien hemofilia adalah perdarahan
intrakranium, infeksi oleh virus imunodefisiensi
manusia sebelum diciptakannya F VIII artificial,
kekakuan sendi, hematuria spontan dan perdarahan
gastrointestinal, serta resiko tinggi terkena AIDS akibat
transfusi darah.
 Asuhan
Keperawatan
 Pengkajian
 Pengkajian Data Keperawatan
No.register :
Ruang :
Tgal / Jam MRS :
Tgal pengkajian :
Diagnose medis :
 Penanggung jawab
 Identitas Nama :
Biodata Klien Jenis Kelamin :
Nama : Umur :
Jenis Kelamin : Suku/Bangsa :
Umur : Agama :
Suku/Bangsa : Pendidikan :
Agama : Pekerjaan :
Pendidikan : Alamat :
Pekerjaan : Hubungan Dengan Pasien :
Alamat :
 Riwayat sekarang
a) Keluhan utama
Pada hemofilia C biasanya perdarahan sontan. Memar, khususnya pada ekstremitas
bawah ketika klien mulai berjalan dan terbentur pada sesuatu.
b) Riwayat penyakit sekarang
Apakah dulu klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
c) Riwayat penyakit dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta apakah
menular atau menurun sepeti Dermatitis, Hipertensi, TBC.
d) Riwayat penyakit keluarga
Keluarga klien ada yang menderita hemofilia pada laki-laki atau carrier pada
wanita.
 Pemeriksaan fisik
Hasil pemeriksaan tanda-tanda vital pada klien hemofilia biasanya suhu normal
(36,5oC-37,5oC), nadi takikardi, frekuensi nafas meningkat dari frekuensi normal,
serta tidak ada masalah tekanan darah klien dan dilakukan pemeriksaan kesadaran
klien.
Head to toe
1. Kepala
Rambut:
I : rambut bersih, tidak kotor, dan berwarna hitam
P : tidak ada benjolan pada kulit kepala dan tidak ada luka/lesi
P :-
A :-

Wajah:
I : bentuk wajah simetris, wajah mengekspresikan nyeri
P : tidak ada luka atau benjolan pada wajah, tidak ada nyeri tekan
P:-
A: -
Mata:
I : sklera putih, konjungtiva merah muda, mata tidak ikterik
P : tidak ada odema
P :-
A:-

Hidung:
I : hidung simetris, cuping hidung
P : tidak ada benjolan pada area hidung,tidak ada nyeri tekan
P: -
A: -

Mulut:
I : bentuk mulut simetris, mukosa bibir kering, perdarahan mukosa mulut
P:-
P:-
A:-
 Telinga:
I : telinga simeatris ka/ki dan tidak ada kotoran
P : tidak ada benjolan pada bagian telinga,tidak ada nyeri tekan
P:-
A:-

Leher:
I : tidak ada lesi dan odema
P : tidak ada pembesaran pada kelenjar tiroid
P:-
A:-

2. Thorax
Paru paru :
I : bentuk dada simetris
P : vocal fremitas teraba
P : terdengar bunyi pekak pada ICS 4 dan 5
A : terdengar bunyi sonor, bunyi nafas vesikuler, tidak ada suara tambahan (ronchi, rales,
wheezing)
 Jantung:
I : bentuk dada simetris, tidak ada oedem dan lesi pada dada
P : terapa denyut jantung apeks pada ICS 5 dan 6
A: Bj I “lup” pada ICS 2 dan 3
Bj II “dup” pada ICS 4 dan 5
P : terdengar suara pekak pada area dada sebelah kiri

2. Abdomen
I : bentuk perut datar, tidak ada benjolan,
P : tidak ada pembesaran hepar, lien tidak teraba
A: bising usu normal dengan frekuensi 16x/m
P : tidak ada hipertimpani
3. Ekstremitas
Atas : kedua akral hangat 4 4
Bawah: terdapat oedema dan lesi
4 4
CRT kurang dari 2 detik,
kekuatan otot :

4. Genetalia
pasien mengatakan tidak ada keputihan
5. Anus
Pasien mengatakan tidak ada hemoroid
 Pemeriksaan penunjang
1. Uji skrinning
Untuk koagulasi darah
 Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan normal 5-10 menit)
 Jumlah trombosit (normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah).
 Uji pembangkitan tromboplastin akibat kekurangan F VIII

2. Biopsi hati
Digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi kultur.

3. Uji fungsi hati

Digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati.
Diagnosa
intervensi
 Pembahasan Jurnal

a) Pengertian hemofilia
 Menurut teori : hemofilia merupakan gangguan
koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai,
bermanifestasisebagai perdarahan intermiten.
 Menurut jurnal : hemofilia adalah kelainan pembekuan
darah dengan karakteristik sex-linked resesif dan autosomal
resesif, disertai masalah perdarahan dan kelainan pembekuan
yang memerlukan penanganan multidisipliner.
b) Patofisiologi
Menurut teori : menjelaskan bahwa Hemofilia
disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (F VIII) atau faktor IX (F
IX), dikelompokkan sebagai hemofolia A dan hemofilia B.
Menurut jurnal : penyebabnya trauma yang jelas atau
berupa perdarahan spontan, baik yang terjadi di dalam tubuh
(internal bleeding) maupun yang terjadi di luar tubuh (external
bleeding).
LANJUTANNN…..

c) Penatalaksanan

Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan. Analgetik,

diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat, hindari analgetik yang
mengganggu agregasi trombosit. Rehabilitasi medik, sebaiknya dilakukan sedini mungkin
secara komprehensif dan holistic dalam sebuah tim karena keterlambatan pengelolaan
akan menyebabkan kecacatan dan ketidakmampuan baik fisik, okupasi maupun
psikososial dan edukasi. Rehabilitasi medic atritis hemofilia meliputi : latihan pasif/aktif,
terapi dingin dan panas, penggunaan ortosis, terapi psikososial dan terapi rekreasi serta
edukasi.