JOURNAL READING

Pembimbing :
dr. Susanto, Sp. S
Oleh :
Endah Zakiyah Amini
2013730031

KEPANITERAAN KLINIK STASE NEUROLOGI

RSUD SAYANG KAB. CIANJUR
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2018
Latar Belakang
 Myasthenia gravis adalah penyakit
autoimun neuromuskuler yang
dikarakteristikan dengan adanya produksi
abnormal autoantibodi reseptor yang
diarahkan ke reseptor nikotinik asetilkolin
(AChr) yang berada di taut
neuromuscular
Video neuromuscular junction
patofisiologi miastenia gravis
 Myasthenia gravis pathophysiology.mp4
 Pengobatan myasthenia gravis diarahkan untuk
memperbaiki transmisi neuromuskular,
mengganggu antibodi, dan modifikasi riwayat
penyakit alami.
 Asetilkolinase inhibitor, seperti piridostigmin
 Steroid
 Beberapa agen imunosupresif lainnya seperti
azathioprine, siklosporin A, siklofosfamid,
mycophenolate mofetil, dan metotreksat
 Untuk efek cepat : immune globulin intravena dan
plasmapheresis
 Thymectomy
 Blalock dkk : Resolusi lengkap dari Gejala miastenia
gravis thymomatous pertama kali ditemukan pada
Wanita 21 tahun setelah melakukan thymectomy
 Sebagian besar penelitian menunjukkan peningkatan
tingkat remisi dari 13 sampai 46% pada pasien
simtomatik yang menjalani thymectomy dibandingkan
dengan mereka yang hanya diobati Secara
farmakologis.
 Di Filipina, konsensus saat ini merekomendasikan
thymectomy sebagai pilihan untuk meningkatkan
kemungkinan remisi antara thymomatous dan non-
thymomatous myasthenia gravis pasien sampai uji acak
terkontrol tersedia.
 Rasionalitas dan Tujuan
 membandingkan hasil klinis pasien
myasthenia gravis yang menjalani
thymectomy dibandingkan mereka yang
tidak menjalani thymectomy. Studi ini juga
bertujuan untuk menggambarkan profil
klinis pasien dengan myasthenia gravis dan
untuk menentukan hasil klinis
thymomatous versus myasthenia gravis
non-thymomatous setelah thymectomy.
 Metodelogi
 Desain penelitian : Study kohort retrospektif selama 6
tahun, januari 2009 – desember 2014
Seluruh rekam medis pasien miastenia gravis yang
dirawat di bangsal amal

149 pasien thymectomy dari bagian bedah 27 pasien non thymectomy dari sensus
thorax dan kardiovaskular pasien dewasa rawat inap

Usia 18 tahun keatas masuk ke

Data tidak lengkap : eksklusi
penelitian
Usia, jenis kelamin, komorbid, onset, durasi
Karakteristik pra dari gejala karakteristik dari gejala obat- Hasil Klinis pasien
op, pendekatan obatan Miastenia gravis
bedah, hasil
diperiksa setelah 6
histopatologis, dan Klasifikasikan tingkat sesuai klarifikasi bulan / 1 tahun
hasil klinis pada miastenia gravis foundation of America dimulai pengobatan
bulan ke 6 / 1 tahun
farmakologis
tindak lanjut
Hasil klinis pasien
 Remisi lengkap
 Remisi farmakologis
 Tidak ada perubahan klinis
 Gejala memburuk
 Angka Kematian
Analisa Penelitian
 Dikodekan menggunakan microsoft excel
 Menggunakan toolkit analisis data 7.0
prgram
 Dianalisis menggunakan uji exact fisher
 Hasil
118 dari 149 thymectomy
69 (58,5%) + miastenia gravis

49
Hasil
Hasil

60,8%
Hasil
Hasil
 Diskusi
 Penelitian ini menentukan sebagian besar pasien myasthenia adalah
perempuan muda berusia <50 tahun.

 Temuan ini juga diamati dalam sebuah studi epidemiologi baru-baru ini di Taiwan
yang terdiri dari 5.211 pasien dimana 60,7% adalah perempuan pada kelompok usia
15-54. Persentase wanita yang lebih tinggi <50 tahun dan laki-laki> 50 tahun
mungkin mencerminkan pola bimodal myasthenia gravis yang biasa di mana ia
berada pada puncak ketiga dekade ini. di antara wanita dan kemudian pada dekade
keenam di antara laki-laki.

jika mayoritas pasien awalnya hadir dengan gejala mata, penelitian telah menunjukkan
bahwa sekitar 50% pasien akan mengalami kemajuan ke myasthenia gravis umum dalam
hidup mereka.
Pada 70,6% pasien, kombinasi piridostigmin dan prednison adalah andalan terapeutik.
Meski sebelumnya penelitian telah menunjukkan bahwa kebanyakan pasien miastenia
gravis hanya dipelihara pada penghambat antikolinesterase dan hanya sekitar
seperempat pasien memerlukan kombinasi dengan steroid, ternyata lebih cukup
memberi terapi kombinasi terutama pada myasthenia gravis umum.
 Penelitian ini, sebagian besar pasien menjalani
sternotomi median, dan hanya sedikit proporsi
menjalani operasi thoracoscopic dibantu video.
Namun, tidak ada yang menjalani operasi robotik.

 Zahid dkk, operasi thoracoscopic dibantu video ditemukan

tidak ada perbedaan yang signifikan secara statistik dalam hal
remisi dan tingkat kekambuhan dibandingkan dengan
sternotomi median. Namun, Pasien ditemukan memiliki
durasi tinggal di rumah sakit yang lebih pendek, kehilangan
darah lebih sedikit, dan kepuasan kosmetik yang lebih besar.
Selisih 18 bulan dari saat perkembangan gejala sampai
operasi ditemukan di antara thymomatous myasthenia gravis,
yang lebih pendek dari miastenia gravis non-thymomatous.
 Penelitian ini, pasien postthymectomy terbukti memiliki
persentase yang signifikan secara statistik dengan remisi
total dan remisi farmakologis dibandingkan dengan pasien
yang tidak menjalani operasi

 Temuan ini sesuai dengan literatur sebelumnya dimana remisi atau

pengurangan obat ditemukan pada sekitar 70% pasien miastenia
gravis setelah thymectomy.

 Hal ini juga dijelaskan dalam Penelitian lokal sebelumnya terdiri dari
10 pasien miastenia gravis yang mengalami perbaikan klinis setelah
thymectomy. Juga, itu menemukan bahwa miastenia gravis dengan
tingkat keparahan ringan, termasuk di antaranya dengan keterlibatan
okular murni, tampaknya memiliki hasil yang lebih baik dan tingkat
remisi yang lebih tinggi, yang konsisten dengan penelitian
sebelumnya.
 Hasil buruk setelah thymectomy
terlihat lebih sering pada pasien
yang gejala miastenia gravisnya
terjadi sebelum usia 50 tahun.

 Temuan ini mendukung penelitian

sebelumnya bahwa thymectomy dapat
dilakukan dan bahkan bermanfaat bagi
pasien dengan miastenia gravis onset akhir
(umur> 50 tahun)
 Studi ini juga menunjukkan bahwa tidak ada perbedaan
dalam hasil klinis thymomatous myasthenia gravis
dibandingkan dengan non-thymomatous dalam histologi.

 Thymomatous myasthenia adalah indikasi mutlak untuk thymectomy

dengan sekitar 50% peningkatan kelangsungan hidup pada 5 tahun.
Didalam Studi, thymoma menyumbang 34,1% pasien myasthenia
gravis, dan ini lebih tinggi dari literatur sebelumnya 15%. Meskipun
Manfaat mapan thymectomy pada thymomatous myasthenia gravis,
ada penelitian yang menunjukkan klinis yang lebih baik Hasilnya
pada myasthenia gravis non-thymomatous dibandingkan dengan
thymomatous myasthenia gravis setelah thymectomy. Hal ini
dipostulasikan karena adanya titin dan lainnya autoantibody ke
saluran RyR dari retikulum sarcoplasmic di pasien dengan timoma,
yang dikaitkan dengan peningkatan keparahan miastenia gravis.
Keterbatasan Penelitian
 Penelitian ini memiliki beberapa
keterbatasan. Hanya 71% catatan pasien
diperoleh dan tingkat pengambilan yang
relatif rendah ini karena dari pengarsipan
manual di bagian Medical Records, yaitu
rentan terhadap grafik loss dan
misplacement.
Kesimpulan
 Penelitian ini menunjukkan bahwa
keduanya thymomatous dan pasien
myasthenia gravis non thymomatous yang
menjalani thymectomy memiliki prevalensi
remisi stabil yang lebih tinggi dan remisi
farmakologis dibandingkan dengan
myasthenia Pasien gravis yang tidak
menjalani thymectomy.
TINJAUAN PUSTAKA
Klasifikasi Miastenia Gravis
Uji tensilon/ endrophonium chloride