DEFEK DINDING ABDOMEN

Disusun Oleh :
Bellina Sarsa Pamela
Widya Hidawati

Dokter Pembimbing :
dr. Rio Purwanto, Sp.BA

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah

Rumah Sakit Umum Daerah Syamsudin, SH
Universitas Muhammadiyah Jakarta
2017
Embriologi dinding abdomen
• Dinding abdomen dibentuk oleh 4 lipatan embryologic
terpisah : cephalic, caudal, dan lipatan lateral kanan &
kiri, yang masing-masing terdiri dari lapisan somatik
dan splanknik.
• Masing-masing lipatan berkembang ke arah bagian
tengah anterior rongga celomic, bergabung untuk
membentuk sebuah cincin umbilikal besar yang
mengelilingi dua arteri umbilikalis, vena, dan yolk sac
atau saluran omphalomesenteric.
• Struktur ini ditutupi oleh lapisan luar amnion, dan
seluruh unit menyusun umbilikal cord
• Diantara 5 & 10 minggu perkembangan janin,
saluran usus mengalami pertumbuhan yang
cepat di luar rongga perut dibagian proksimal
dari umbilikal cord. Saat perkembangan
selesai, usus secara bertahap kembali ke
rongga abdomen. Kontraksi cincin umbilikal
melengkapi proses pembentukan dinding
abdomen.
Defek Dinding Abdomen
Hernia
Gastroschizis Omfalokel
umbilikalis

Hernia Hernia Hernia

epigastrika Spigelian lumbalis

Prune Belly Cloacal Bladder

Syndrome extrophy extrophy
Perbandingan Berbagai Defek
Dinding Abdomen Kongenital
 Gastroskisis
•Gastroskisis disebabkan oleh insufisiensi
vaskular selama pembentukan dinding
abdomen anterior.
•Adalah defek paraumbilikal pada dinding
abdomen anterior yang menyebabkan herniasi
visera abdomen di luar rongga abdomen
Epidemiologi
 1/10.000 per kelahiran hidup
 >> pada ibu-ibu muda dan pengguna kokain
 Perempuan > laki-laki
 Pada anak pertama, jarang pada anak
berikutnya
 Anomali lain yang terkait lebih sering kelainan
pada sistem GIT.
Faktor Risiko
• Paparan terhadap zat-zat yang dapat
menyebabkan insufisiensi vaskular selama
trimester pertama kehamilan seperti obat-
obatan vasoaktif, asap rokok, narkoba, dan
toksin lingkungan lainnya
• Usia ibu muda
• Status sosioekonomi rendah
• ANC yang kurang baik
Diagnosis
Diagnosis prenatal
 USG  screening
 Serum AFP maternal  meningkat 9x rata-rata

USG (dapat terdiagnosis mulai

minggu ke-12 kehamilan)
• insersi tali pusat normal
• hernia yang ‘free-floating’
tanpa kantong
• gambaran hiperekogenik
‘cauliflower-shaped’
 Tatalaksana
• Rencanakan persalinan vagina di tempat yang dekat dengan
neonatal surgical unit.
• Terapi non-surgical
• Reduksi manual tanpa suturing
• Terapi surgical
• Seluruh neonatus yang lahir dengan gastroschisis
memerlukan tindakan operatif segera.
• Tehnik pada primary closure :
 Meregangkan dinding abdomen
 Penghisapan orogastrik dan dekompresi
 Irigasi rektum
 Pengeluaran mekonium
 Tatalaksana

• Neonatus dengan kondisi usus yang edema

sulit direduksi dengan memasukan usus
tersebut dalam kavitas dengan segera.
• Plastic spring-loaded silo dapat digunakan
sebagai penutup usus dan dieratkan dibawah
fasia untuk melakukan reduksi bertahap.
Omfalokel

• Disebabkan oleh gangguan penutupan

lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu.
Sesuai dengan etiologinya, omfalokel
seringkali disertai kelainan kongenital
lainnya, terutama pada midline
• Sebagian besar mortalitas pada omfakel
berhubungan dengan kelainan penyerta
pada jantung atau kromosom
 Omfalokel
• Defek kongenital akibat kegagalan pertumbuhan dinding
abdomen di sekitar umbilical stalk ditandai dengan herniasi
usus dan viscera padat lain melalui defek yang diselimuti
peritoneum dan membran amnion.
• Penyebab pasti tidak diketahui
• Insidensi berkisar 1 dari 5000 kelahiran
• Dapat diketahui antenatal dengan pemeriksaan serum -
fetoprotein pada usia gestasi 16 minggu
• Diklasifikasikan menjadi tipe,
• Minor , defek memiliki diameter <5 cm
• Major, defek berdiameter >5 cm mengandung hepar, lien,
lambung, dan seluruh usus.
Diagnosis
• Diagnosis prenatal
• USG
• AFP maternal  meningkat 4x

USG:
• kantong hernia
• letak korda umbilikalis
pada apex dari
kantong hernia
• Proses persalinan perlu direncanakan dengan baik .
• Seringkali berkaitan dengan sindroma tertentu seperti,
The Beckwith-Wiedemann constellation of anomalies (macroglossia,
macrosomia, hypoglycemia, visceromegaly, and omphalocele)
Cantrell's pentalogy (lower thoracic wall malformations (cleft
sternum), ectopia cordis, epigastric omphalocele, anterior midline
diaphragmatic hernia, and cardiac anomalies
 Tatalaksana
• Omphalocele harus ditutup dengan kassa yang
direndam larutan NaCl
• Tidak diperlukan pemberian tekanan pada sakus
omphalocele untuk mereduksi.
• Antibiotik profilaksis dapat diberikan pada kasus
ruptur
• Giant omphalocele pada neonatus seringkali
tidak ditangani secara langsung karena tidak
terdapat space untuk mereduksi viscera
kedalam kavum abdomen.
Hernia Umbilikalis
• Merupakan herniasi viscera
intraabdominal melalui umbilikus
• Lebih sering berkurang dan hilang spontan
• Repair tidak diindikasikan untuk anak < 3
tahun.
• Hernia kongenital pada umbilikus yang
hanya tertutup peritoneum dan kulit akibat
penutupan yang inkomplet dan tidak
adanya fasia umbilikalis.
• Penonjolan yang mengandung isi rongga
perut yang masuk melalui cincin umbilikus,
bisa omentum, bisa juga berisi usus halus
atau usus besar.
• Penonjolan terlihat pada saat menangis,
mengedan, atau batuk.
• Umumnya tidak nyeri
• Jarang mengalami inkaserata
Penatalaksanaan
• Bila diameter <2 cm umumnya regresi
spontan sebelum bayi berusia 6 bulan.
• Bila diameter > 2 cm jarang regresi
spontan
• Perlu dilakukan tindakan pembedahan jika
apabila usia 4-5 tahun tidak regresi
spontan.
 Hernia epigastrika
• Defek pada linea alba
• Bisa multipel
• Berisi lemak
• Sesudah anestesi sukar
mengidentifikasi
tandailah sebelum
anestesi
• Pakai benang long
absorbable
 Hernia lumbalis
• Terjadi pada anak
normal
• Terjadi pada
lumbocostovertebral
defisiensi syndrome
• Benjolan lemak,
mudah direduksi
• Penanganan jangan
sampai fascia tegang
Hernia Spigelian

• Terjadi pada perpotongan:

• Linea semilunaris
• Pinggir lateral M.Rectus
abdominis
• Linea semisirkularis
• Sering pada wanita
• Selalu pada sisi kanan di
bawah umbilikus
• Defeknya kecil, kantong
besar
• Sering inkarserata atau
strangulata
Prune belly syndrome
• Trias:
• Defisiensi/hipoplasia
otot dinding perut
kongenital
• Abnormalitas
saluran kemih:
hipotonik bladder
(megacystis), dilatasi
ureter, hidronefrosis
• Bilateral
cryptorchidisme
 Prune belly syndrome

• Diagnostik:
• USG intra uterin
• IVP usia 4 – 6 minggu
• Micturating Cystouretrografi (MCU)
• Urodinamik : low flow rate
• Residual urine
Prune belly syndrome
• Penanganan:
• Fetal decompression
• Penilaian pulmonal
• Clean intermitten catheterization
• Internal urethrotomy
• Vesicostomy
• Orchidopexy
Prune belly syndrome
• Diharapkan ginjal membaik
• Transplantasi ginjal
• Uretrostomy
• Reimplantasi ureter
• Dinding perut pakai korset
• Operasi duplikasi dinding perut
 Cloacal extrophy
• Ditandai dengan:
• Adanya omfalokel
• Prolaps ileum terminal
• Ekspose hemi bladder 1

2
• 2 orifisium appendiks 3

• 2 orifisium ureter
• Kegagalan Hind gut 4
5

6
Cloacal extrophy
• Kelainan yang menyertai:
• Omfalokel & defisiensi dinding perut
• Simfisis pubis yang terbelah
• Ekstrofi bladder
• Ekstrofi ileocoecal
• Anus imperforatus
• Genetalia eksterna bifida
• Duplikasi struktur Mullerian
• Myelomeningocele
• Kelainan lain
• Talipes equinovarus
• Anomali vertebra
• Anomali ginjal
 Cloacal extrophy
• Penanganan:
• Multidisipliner dibawah koordinasi Spesialis Bedah
Anak
• Evaluasi anak oleh Neonatologis
• Rawat NICU  stabilisasi
• Evaluasi kelainan kongenital penyerta
• Tindakan bedah bertahap
• Ileocoecal plate dipisahkan, tubularized
hemibladder, end colostomy
• Rekonstruksi gastrointestinal, traktus urinarius,
genetalia dan tulang belakang
Bladder extrophy
• Adanya defek penutupan
dinding ventral abdomen
bagian bawah
• Defek berupa diamond-
shape area
• Jarak umbilical-anal pendek
• Kandung kencing ekspose
• ♂  epispadia komplit
• Wanita  klitoris bifida
• Pubis diastatic, hip joint
rotasi ke arah luar
• Congenital hip dislocation
• Malformasi vertebra
Bladder extrophy
• Penanganan:
Dilakukan dalam beberapa tahap
• Tahap I:
• Dilakukan dalam 24 – 48 jam
• Osteotomi
• Aproksimasi tuberkulum pubikum
• Flap paraurethral  kandung kencing &
urethra tertutup
• Pada wanita  rekonstruksi letak vagina
• Pasang Bryant’s traction dalam 4 - 6 minggu
Bladder extrophy
• Tahap II:
• Pada laki-laki pada umur 1 tahun  repair
epispadia dan rekonstruksi phallus
• Tahap III:
• Pada umur 4 tahun
• Pemeriksaan USG ginjal, VCUG, urodinamik
• Rekonstruksi bladder neck
• Reimplantasi ureter
• Bila kandung kencing tidak adekuat 
augmentasi kandung kencing atau diversi urine
TERIMA KASIH