Anda di halaman 1dari 13

MEGAKOLON KONGENITAL

(HIRSCHSPRUNG’S DISEASE)
Try Nirmala Sari
PENDAHULUAN
Penyakit hirschsprung merupakan kelainan tersering
penyebab obtruksi usus pada neonatus
Pada penyakit ini pleksus mienterik (pleksus
Auerbach) tidak ada  bagian usus yg bersangkutan
tidak dapat mengembang
PATOLOGI
Bagian kolon dari yang paling distal sampai pada
bagian usus yg berbeda ukuran penampangnya  tidak
memiliki ganglion parasimpatik intramural

Bagian tersebut tetap sempit  defekasi terganggu

Kolon proksimal yg normal akan melebar oleh tinja


(membentuk megakolon)
PATOLOGI
HIRSHSPRUNG Daerah aganglionik meliputi : rektum s/d sigmoid
SEGMEN PENDEK Disebut juga hirschprung klasik

HIRSCHSPRUNG Daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid


SEGMEN PANJANG

KOLON Aganglionosis mengenai seluruh kolon


AGANGLIONIK
TOTAL
AGANGLIONOSIS Aganglionosis mengenai seluruh kolon dan hampir
UNIVERSAL seluruh usus halus
GAMBARAN KLINIS
TRIAS KLASIK
1. Mekonium keluar terlambat ( > 24 jam pertama)
2. Muntah hijau
3. Perut membuncit seluruhnya
GAMBARAN KLINIS
Gejala obstipasi kronis  diselingi diare berat dg feses
yang berbau dan berwarna khas

Enterokolitis

Disebabkan oleh bakteria yg tumbuh berlebihan pada


daerah kolon yang iskemik akibat distensi berlebihan
dindingnya
PEMERIKSAAN
PEMERIKSAAN FISIK COLOK DUBUR  ujung jari terjepit
lumen rektum yang sempit

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Px radiologik barium enema Gambaran klasik spt daerah transisi dari
lumen sempit ke daerah yang melebar.
Pada foto 24 jam kemudian  retensi
barium dan gambaran mikrokolon pada
hirschprung segmen panjang

2. Px biopsi hisap rektum Mencari tanda hirtologik yg khas  tidak


adanya ganglion parasimpatik di lapisan
muskularis mukosa.
3. Px histokimia Aktivitas kolinesterase meningkat
DIAGNOSIS
Berdasarkan anamnesis perjalanan penyakit yang khas
& gambaran klinis (perut membuncit seluruhnya)
DIAGNOSIS BANDING
MASA NEONATUS 1. Atresia ileum
2. Sumbatan anorektum oleh
mekonium yang sangat padat
(meconium plug sindrome)

MASA BAYI DAN ANAK 1. Obstipasi dietik


2. Retardasi mental
3. Hipotiroid
4. psikogenik
TATA LAKSANA
PRINSIP PENANGANAN TINDAKAN
Mengobati gejala obstipasi Bilasan kolon dg garam faali
Mencegah enterokolitis Cara ini efektif pada segmen
aganglionik yang pendek
Juga dapat dicapai dengan kolostomi di
daerah aganglioner (transisi?)
Membuang segmen aganglionik Operasi definitif  bila BB > 9 kg
Mengembalikan kontinuitas usus 1. Teknik swenson
rektosigmoidektomi seluas bagian
rektosigmoid aganglionik dengan
anastomosis koloanal

2. Teknik duhamel dan Soave


bagian distal rektum tidak
dikeluarkan. Anastomosis koloanal
dibuat secara teknik terobos (pull
through)
PROGNOSIS
BAIK bila gejala obstruksi segera diatasi
SEKIAN

TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai