KONSEP DASAR HIRSCHSPRUNG

A. Definisi
1. Hirschsprung (megakolon/aganglionic congenital) adalah anomali kongenital yang
mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian usus (Wong,
1996).
2. Hirschsprung merupakan tidak ada atau kecilnya sel saraf ganglion parasimpatik pada
pleksus meinterikus dari kolon distalis. Daerah yang terkena dikenal sebagai segmen
aganglionik (Catzel & Robert, 1992).

B. Etiologi
Penyebab tidak diketahui, tetapi ada hubungan dengan kondisi genetic (Amiel,
2001). Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B
pada penyakit Hirschsprung familiar (Edery, 1994). Gen lain yang berhubungan dengan
penyakit Hirschsprung termasuk sel neurotrofik glial yang diturunkan dari factor gen, dari
factor gen endhotelin-B, dan gen endothelin -3 (Marches, 2008). Penyakit Hirschprung juga
terkait dengan Down syndrome, sekitar 5-15% dari pasien dengan penyakit Hirschprung juga
memiliki trisomi 21 (Rogers, 2001).

C. Tipe Hirschsprung
Menurut staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI (1996). Hirschsprung dibedakan
sesuai dengan panjang segmen yang terkena, hirschsprung dibedakan menjadi dua tipe
berikut :
1. Segmen Pendek
Segmen pendek aganglionisis mulai dari anus sampai sigmoid,terjadi pada sekitar 70%
kasus penyakit Hirschsprung dan tipe ini lebih sering ditemukan pada laki-laki
dibandingkan anak perempuan. Pada tipe segmen pendek yang umum, insidennya 5 kali
lebih besar pada laki-laki dibandingkan wanita dan kesempatan saudara laki-laki dari
penderita anak untuk mengalami penyakit ini adalah 1 dari 20 (Sacharin, 1986)
2. Segmen Panjang
Daerah aganglionisis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat mengenai seluruh
kolon atau sampai usus halus. Laki-laki dan perempuan memiliki peluang yang sama,
terjadi pada 1 dari 10 kasus tanpa membedakan jenis kelamin (Staf Pengajar Ilmu
Kesehatan Anak FKUI, 1996: Sacharin, 1986).

1
D. Manifestasi Klinis
Gambaran klinis penyakit hisprung dapat dibedakan bardasarkan usia gejala klinis:
a. Periode Neonatal
Gejala klinis yang sering dijumpai, yaitu pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah
hijau, dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat ( lebih dari 24 jam
pertama ) merupakan tanda klinis yang paling khas. Muntah hijau dan distensi abdomen
biasanya dapat berkurang bila mekonium dapat dikeluarkan segera. Ancaman komplikasi
yang serius bagi penderita hisprung yaitu enterokolitis yang dapat menyerang pada usia
kapan saja, namun yang paling tinggi saat usia 2-4 minggu.
b. Anak
Gejala klinis yang paling menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk. Dapat pula
terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok
dubur, maka feses biasanya keluar menyemprot, konsistensi semiliquid dan berbau tidak
sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan
biasanya sulit untuk defekasi.

2
E. Patofisiologi

3
4
F. Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan:
a. Daerah transisi
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
c. Entrokolitis padasegmen yang melebar
d. Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam

Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran
yang jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion. Hal ini
terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat 24 jam setelah pemeriksaan
diagnostik.
2. Biopsi isap rektum
Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk menghindari
daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi ini dilakukan untuk
memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf
intermuskular.
3. Biopsi rektum
Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2 cm diatas garis
pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub mukosa atau pleksus
saraf intermuskular.
4. Biopsi otot rektum
Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan aganglionosis otot
rektum.
5. Manometri anorektal
Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum. Balon akan
mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna pada pasien yang normal.
Sedangkan pada pasien yang megacolon akan mengalami tekanan yang luar biasa.

5
 Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung
adalah :
a. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;
b. Tidak di dapati kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus
aganglionik; Motilitas usus normal digantikan oleh kontraksi yang tidak
terkoordinasi dengan intensitas dan kurun waktu yang berbeda - beda.
c. Refleks inhibisi antara rectum dan sfingter anal internal tidak berkembang.
d. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat
desakan feses. Tidak dijumpai relaksasi spontan
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang
menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk
dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
7. Foto polos abdomen
Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal
dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil karena usus besar yang
tanpa ganglion tidak berelaksasi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan
usus melebar / gambaran obstruksi usus letak rendah.

6
G. Pengobatan
Setelah ditemukan kelainan histologik dari Hisrchsprung, selanjutnya mulai dikenal teknik
operasi yang rasional untuk penyakit ini. Tindakan definitive bertujuan menghilangkan
hambatan pada segmen usus yang menyempit.
1. Tindakan konservatif adalah tindakan darurat untuk menghilangkan tanda-tanda obstruksi
rendah dengan jalan memasang anal tube dengan atau tanpa disertai pembilasan air garam
hangat secara teratur. Air tidak boleh digunakan karena bahaya absorpsi air mengarah
pada intoksikasi air, hal ini disebabkan karena difusi cepat dari usus yang mengalami
dialatasi air ke dalam sirkulasi (Sacharin,1986). Penatalaksanaan dari gejala obstipasi dan
mencegah enterokolitis dapat dilakukan dengan bilas kolon mengunakan garam faal. Cara
ini efektif dilakukan pada Hisrchsprung tipe segmen pendek-untuk tujuan yang sama juga
dapat dilakukan dengan tindakan kolostomi didaerah ganglioner.

2. Membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontiuitas usus dapat dikerjakan

dengan satu atau dua tahap. Teknik ini disebut operasi definitive yang dapat dikerjakan
bila berat badan bayi sudah cukup (lebih dari 9 kg). tindakan konservatif ini sebenarnya
akan mengaburkan gambaran pemeriksaan barium enema yang dibuat kemudian.
3. Kolostomi merupakan tindakan operasi darurat untuk menghilangkan gejala obstruksi
usus, sambil menunggu dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum operasi
definitive. Berikan dukungan pada orang tua. Karena kolostomi sementara sukar diterima.
Orang tua harus belajar bagaimana merawat anak dengan kolostomi, obsevasi apa yang
perlu dilakukan, bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan kantong
kolostomi.
4. Intervensi bedah terdiri atas pengangkatan segmen usus aganglionik yang mengalami
osbtruksi. Pembedahan rektosimoidektomi dilakukan dengan teknik pull-through dan
dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama, tahap kedua, dan Tahap ketiga
rektosigmoidoskopi didahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur
tahap kedua. Pull-through (Swenson,Renbein dan Duhamel) yaitu jenis pembedahan
dengan mereksesi segmen yang menyempit dan menarik usus sehat ke arah anus.
a. Operasi Swenson dilakukan dengan teknik anastomosis intususepsi ujung ke ujung
usus aganglionik dan ganglionik melalui anus dan reseksi serta anastomosis
sepanjang garis bertitik-titik. Secara lebih spesifik prosedur Duhamel dilakukan
dilakukan dengan cara menaikan kolon normal kearah bawah dan

7
 menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu
selubang aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.
b. Operasi soave dilakukan dengan cara mukosa diangkat, bagian muscular usus yang
aganglionik ditinggalkan dan usus ganglionik didorong sampai menggantung dari
anus. Cara Duhamel dan Soave bagian distal rectum tidak dikeluarkan sebab
merupakan pase operasi yang sukar dikerjakan, anastomosis koloanal dibuat secara
tarik terobos (Pull through).
5. Persiapan prabedah rutin antara lain Lavase kolon, antibiotic, infus intravena, dan
pemasangan Tuba nasogastrik, sedangkan penatalaksanaan perawatan pasca bedah terdiri
atas perawatan luka, perawatan kolostomi, observasi, terhadap distensi abdomen, fungsi
kolostomi, peritonitis, ileus paralitik, dan peningakatan suhu.
6. Selain melakukan persiapan serta penatalaksanaan pasca bedah, perawat juga perlu
memberikan dukungan pada orang tua, karena orang tua harus belajar bagaimana
merawat anak dengan suatu kolostomi, mengobservasi apa yang harus dilakukan,
bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan kantong kolostomi.

H. Pencegahan
1. Pencegahan primer
a. Health promotion
Perlunya perhatian terhadap pola konsumsi sejak dini terutama sejak masa awal
kehamilan.
b. Spesific protection
Pencegahan lebih kepada perlindungan terhadap ancaman agen penyakitnya,
misalnya dengan melakukan akses pelayanan Antenatal Care (ANC) terutama
pada skrining ibu hamil beresiko tinggi, imunisasi ibu hamil, pemberian tablet
tambahan darah dan pemeriksaan rutin sebagai upaya deteksi dini obstetric dengan
komplikasi.
2. Pencegahan sekunder
Untuk menegakkan diagnosis sedini mungkin
a. Anamnesis
- Adanya keterlambatan mekonium, umumnya 24 jam setelah lahir
- Muntah berwarna hijau
- Adanya obstipasi masa neonatus
- Perut kembung

8
 - Pertumbuhan terhambat
- Riwayat keluarga
b. Pemeriksaan fisik
- Perut kembung karena mengalami obstipasi
- Colok dubur untuk mengetahui bau dari feses
c. Pemeriksaan radiologi
- Pemeriksaan enema barium
- Gambaran obstruksi usus letak rendah
- Pada pemeriksaan enema barium ditemukan 3 tanda khas :
 Adanya penyempitan di bagian rektum ke proksimal
 Terdapat daerah transisi
 Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi
- Foto retensi barium, foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan berbaur dengan
feses
d. Pemeriksaan patologi anatomi
e. Manometri anorektal
I. KOMPLIKASI
 Obstruksi usus
Ketika usus tidak data melakukan gerakan eristaltik secara teratur, maka akan
terdaat sumbatan pada usus.
 Ketidakseimbangan cairan dan elektolit.
 Kekurangan nutrisi
Adanya tekanan ada lambung menyebabkan persepsi kenyang sehingga anak akan
merasa tidak napsu makan, hal ini menyebabkan nutrisi anak terganggu.
 Anemia
Kekurangan zat besi yang berlebih yang disebabkan kurangnya asupan nutrisi
kedalam tubuh dapat memicu terjadinya anemia.

9
 ASUHAN KEPERAWATAN HIRSCHSPRUNG

Kasus

Seorang anak perempuan 6 th ke RS dengan keluhan perut sakit dan 2 bulan tidak BAB,
sejak lahir jarang BAB, BBL 2,5 kg. Lahir di paraji 1 minggu setelah lahir pasien belum
BAB , setelah ke dokter oleh dokter disuruh operasi. Keluarga pasien menolak dengan alasan
karena tidak ada uang buat operasi. pasien jarang makan karena kalau BAB susah keluar
pasien terlihat kurus, mata kering, kulit kering, rambut kusam, muka seperti orang tua. Ada
perawat berkata kepada orang tua pasien supaya pasien dioprasi dengan dibantu oleh LSM.
Tetapi orang tua etap menolak dengan alasan takut anaknya meninggal saat operasi.
Pekerjaan orangtuanya pekerja serabutan pendidikannya cuman sampai SD. Hasil
pemeriksaan Fisik TB 110 cm, BB 10 kg, Albumin 2,5 gr/dl. Hb 10 mg/dl, GDS 75 gr/dl,
foto abdomen: megacolon, skibala enumpuk sampai colon asenden.

A. Pengkajian
1. Identitas pasien
Nama : Anak X
Umur : 6 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Alamat :-
Tanggal masuk : -
Diagnosa medis : Hirshprung (Megacolon kongenital)

2. Riwayat Kesehatan
Keluhan Utama : Perut sakit, 2 bulan tidak BAB
Provokatif : Makan yang mengakibatkan feses sulit keluar
Quality : Perlu dikaji
Regio : Abdomen
Skala : Perlu dikaji
Time : Perlu dikaji
Riwayat penyakit sekarang : Hirschprung
Riwayat penyakit dahulu : Sejak lahir jarang BAB
Riwayat Keluarga : -

10
3. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi : Pasien kurus, mata kering, rambut kusam, kulit kering, muka seperti
orang tua, perut buncit.
Palpasi:Kulit kering
Perkusi : -
Auskultasi : -
TB : 110 cm
BB : 10 kg
Status Gizi : status gizi pasien gizi buruk, sesuai dengan KEP berat
 Menggunakan Z-SCORE
10
IMT = 1.1𝑥1.1 = 8,25

8,25−15,3 7,05
z-score = 13,8−15,3 = 1,4 = 5,03

Status gizi pasien adalah buruk

 Menggunakan NCHS
10
Berdasaran BB/U x 100% = 49,5%
20,2

Status gizi pasien gizi buruk, sesuai dengan KEP berat

Klasifikasi KEP :

• KEP ringan BB/U 70-80% baku median WHO-NHCS

• KEP sedang BB/U 60-70% baku median WHO-NHCS

• KEP berat BB/U < 60% baku median WHO-NHCS

Albumin : 2,5 gr/dL (tdk normal)

GDS : 75gr/dL (normal)
Hb : 10 mg/dL (tdk normal)
Foto Absomen : Megacolons, Skibala menumpuk sampai Colon Ascendens.

11
B. Analisis Data
Data Etiologi Masalah Keperawatan
DO : Foto bdomen terlihat Abnormal peristaltik Gangguan pola
megacolon dan skibala eliminasi
menumpuk di colon Obstruksi colon
ascendens.

Skibala menumpuk
DS : Pasien mengeluh sakit
dan BAB sulit keluar.

Konstipasi
DO : Pasien kurus, kulit Mual, muntah, kembung Nutrisi kurang dari
kering, rambut kusam, muka kebutuhan
seperti orang tua.
Anorexia
BB : 10 kg, TB: 110 cm
(status gizi : KEP III/KEP
BERAT ) Intake nutrisi tidak adekuat

DS : Orang tua pasien

mengatakan pasien jarang
makan
DO : distensi abdomen Distensi abdomen Resiko gangguan pola
nafas
DS :-
Penekanan pada usus dan
lambung

Kontraksi ke diafragma
Relaksasi otot diafragma
terganggu

Ekspansi paru terganggu

12
 DO :- Status kesehatan anak menurun Kurang pengetahuan
orang tua
DS : Takut anak meninggal
Kurang pengetahuan
saat operasi

Cemas

Takut anak meninggal saat

operasi

C. Diagnosa dan Intervensi

Diagnosa Tujuan dan Kriteria Intervensi
Gg. Pola eliminasi b.d Tujuan : -Beri cairan fisiologis NaCl
defek persyarafan Pola eliminasi normal 0,9%
ditandai dengan feses -Auskultasi bising usus
menumpuk dikolon Kriteria : -Ajarkan orang tua pijatan ‘I
ascendens. -Feses keluar tanpa LoveU’ pada perut anak
bantuan -Gunakan lotion saat
-Tidak ada nyeri saat memijat perut
defekasi -Kolaborasi pemberian
-Feses lunak, berbentuk, laksativ
tidak menyengat, warna -Monitor efek samping dari
kuning kecoklatan. obat
-Evaluasi pola eliminasi
pasien
Nutrisi kurang dari Tujuan : Cegah hipoglikemia:
kebutuhan b.d nutrisi Gangguan nutrisi teratsi -Periksa gula darah.
tidak adekuat ditandai (KEP teratasi) Bila gula darah dibawah 50
dengan berat badan Kriteria : gr/dL:
kurang dari normal, -Tidak terjadi penurunan -Beri 50 ml bolus glukosa
badan kurus, kulit kering, BB/ BB tetap/ BB naik per oral atau enteral
rambut kusam. -Nafsu makan membaik - Beri larutan tersebut setiap

13
-Turgor kulit lembab, 30 menit dalam waktu 2 jam.
rambut tidak kusam. -Periksa kembali gula darah
pasien.
Beri makanan untuk KEP
berat :
-Kalori perhari : untuk anak
dengan BB 10 Kg maka
kalori perharinya adalah 100
kcal /Kg BB/hari. Jadi
kebutuhan kalori anak
tersebut adalah
10x100kcal=1000kcal/hari.
-Cairan : untuk anak usia 6
tahun adalah 90 – 100 ml.
Makanan yang banyak
mengandung albumin dan
zat besi.
-Kebutuhan protein : untuk
anak usia 4 – 6 tahun
kebutuhan proteinnya 1.8
Gr/Kg BB. Anak tersebut
BBnya 10kg maka
kebutuhan proteinnya
1.8x10=18gr
-Karbohidrat : 40 – 50%
dari seluruh kebutuhan
kalori. Maka 40% x
1000=400gr.
-Evaluasi rutin penambahan
berat badan.

14
Gg. Pola nafas b.d Tujuan : -Auskultasi suara pernafasan
distensi abdomen d.d Pola nafas normal -Beri oksigen sesuai
sesak nafas kebutuhan (RR x 20%
Kriteria : xvolume tidal) dengan nasal
-RR normal ...x/menit canulae.
-Irama nafas stabil -Posisikan pasien semi
-Ekspansi dada simetris fowler.
-Tidak menggunakan otot -Bantu latihan nafas dalam.
bantuan (sternocleido -Monitor frekuensi, ritme,
mastoideus) kedalaman nafas, pergerakan
dada, kesimetrisan,
penggunaan otot tambahan.
-Evaluasi pola nafas pasien.
Defisit pengetahuan b.d Tujuan : -Beri pendkes mengenai
pengobatan penyakit d.d Orang tua mengetahui dan penyakit, pengobatan,
menolak operasi faham dengan proses penanganan.
pengobatan penyakit -Beri waktu kepada orang
tua untuk Ekspress Feeling.
Kriteria : -Kenalkan kepada staf
-Orang tua tampak rumah sakit yang akan
tenang, tidak cemas. membatu dalam proses
-Tidak bertanya berulang pengobatan dan perawatan.
kali tentang pengobatan. -Pertemukan dengan orang
tua yang memiliki masalah
yang sama.
-Evaluasi pengetahuan dan
kecemasan orang tua.

15
 DAFTAR PUSTAKA

- Mutaqin, Arif dan Kumala Sari.2011.Gangguan Gastrointestinal, Aplikasi Asuhan

Keperawatan Medikal Bedah.Jakarta : Salemba Medika.
- Nugroho, Taufan.2011.Asuhan Keperawatan Maternitas,Anak, Bedah dan Penyakit
Dalam.Yogyakarta : Nuha Medika.
- Sheila Sparks Ralph.2010.Diagnosis Keperawatan dengan Rencana Asuhan Edisi :
10.Jakarta : EGC.
- Sodikin.2011.Asuhan Keperawatan Anak, Gangguan Sistem Gastronintestinal dan
Hepatobilier.Jakarta : Salemba Medika.
- http://www.cdc.gov/growthcharts/index.htm diakses pada tanggal 21 Maret 2015 pukul
09.03 WIB.

16