LAPORAN PENDAHULUAN

PENYAKIT HIRSCHPRUNG

1. Definisi
 Penyakit Hisprung (Hirschprung) adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2015). Dikenalkan pertama
kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948
mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak
ditemukan ganglion parasimpatis.
 Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai
dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka
terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga
usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena
berbeda-beda untuk setiap individu.
 Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Ketidak adaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak
adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2012 )

2. Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas
 di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat
mengenai seluruh usus sampai pilorus.
Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down
Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

3. Manifestasi klinis
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam
pertama setelah lahir.Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur
dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2012 : 317).
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi
dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai
berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan
ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti
obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi.Gejala rigan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus
akut.Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan
demam.Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan
tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi
abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah (Nelson, 2012 :
317).
1) Masa neonatal
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
b. Muntah berisi empedu
c. Enggan minum
d. Distensi abdomen
2) Masa bayi dan kanak-kanak
a. Konstipasi
b. Diare berulang
c. Tinja seperti pita, berbau busuk
d. Distensi abdomen
e. Gagal tumbuh
 f. Adanya masa difecal dapat dipalpasi
g. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi (Betz cecily & sowden,
2012:197)
4. Klasifikasi
Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, pada sel ganglion
Auerbach dan Meissner tidak ditemukan serabut saraf menebal dan serabut
otot hipertrofik.Aganglionosis ini mulai dari anus ke arah oral. Berdasarkan
panjang segmen yang terkena, penyakit Hirschprung dapat diklasifikasikan
dalam 3 kategori:
1) Penyakit Hirschprung segmen pendek/ HD klasik (75%)
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid.Merupakan 70%
dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak
laki-laki dibandingkan anak perempuan.
2) Penyakit Hirschprung segmen panjang/ Long segment HD
Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid malah dapat mengenai
seluruh kolon atau sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak
laki-laki maupun perempuan.
3) Total Colonic Aganglionosis

Beberapa lainnya yang jarang terjadi, yaitu:

1) Total intestinal aganglionosis

2) Ultra short segment Hirschprung’s disease (melibatkan rectum distal di
bawah lantai pelvis dan anus).

5. Pemeriksaan Penunjang
1) Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa
ditemukan:
a. Daerah transisi
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang
menyempit
c. Entrokolitis padasegmen yang melebar
d. Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2014 : 17)
 2) Biopsi isap
Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan
mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2014 :17 )
3) Biopsi otot rectum
Yaitu pengambilan lapisan otot rectum.
4) Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase
Dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas
enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2014 : 17 )
5) Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus( Betz, cecily
& Sowden, 2012 : 197 )
6) Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja
yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja,
kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan
akan terjadi pembusukan.

6. Penatalaksanaan
 Medis
Ada beberapa tindakan yang dilakukan pada penderita Hisprung
1) Konservatif
Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal
untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
2) Tindakan bedah sementara
Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis, eneterokolitis berat dan
keadaan umum buruk.Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal
yang paling distal.
3) Tindakan bedah defenitif
Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat anastomosis.

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik

di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan
motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik
untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat
berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan
setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden 2012 : 98 )

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,

Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang
paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal
bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah ( Darmawan K
2014 : 37 )

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap.

Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus
dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal
(memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara
6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur
berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan
menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm
dari anus.
 Prosedur Duhamel
Umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun.
Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan
dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian
posterior kolon normal yang ditarik tersebut.
 Pada prosedur Swenson
Bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan
anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal
yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.
  Prosedur Soave
Dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur
yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung.
Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang
bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya
anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang
tersisa.
 Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya
bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan
utama antara lain:
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital
pada anak secara dini.
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana
pulang (FKUI, 2000 : 1135 )

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak-

anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai
status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan
simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat,
tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi
parenteral total ( NPT )

7. Komplikasi
Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit
Hirschsprung dapat digolongkan atas:
a. Kebocoran anamtomose
b. Stenosis
c. Rupture kolon
d. Enterokolitis
e. Gangguan fungsi spinchter
 ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian.
1. Identitas.
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan
dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai
sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak
perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh
kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan
perempuan (Ngastiyah, 1997).

2. Riwayat Keperawatan.
a. Keluhan utama.
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir.Trias yang
sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24
jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala
lain adalah muntah dan diare.
b. Riwayat penyakit sekarang.
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi
total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan
evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan
dehidrasi.Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu
atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.Namun ada juga
yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen,
dan demam.Diare berbau busuk dapat terjadi.
c. Riwayat penyakit dahulu.
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
Hirschsprung.
d. Riwayat kesehatan keluarga.
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada
anaknya.
 e. Riwayat kesehatan lingkungan.
Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.
f. Imunisasi.
Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit
Hirschsprung.
g. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.
h. Nutrisi.

3. Pemeriksaan fisik.
a. Sistem kardiovaskuler.
Tidak ada kelainan.
b. Sistem pernapasan.
Sesak napas, distres pernapasan.
c. Sistem pencernaan.
Umumnya obstipasi.Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna
hijau.Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok
anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti
dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
d. Sistem genitourinarius.
e. Sistem saraf.
Tidak ada kelainan.
f. Sistem lokomotor/muskuloskeletal.
Gangguan rasa nyaman.
g. Sistem endokrin.
Tidak ada kelainan.
h. Sistem integumen.
Akral hangat.
i. Sistem pendengaran.
Tidak ada kelainan.
 4. Pemeriksaan diagnostik dan hasil.
a. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau
terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
b. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi,
gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit,
enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium
setelah 24-48 jam.
c. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.
d. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.
e. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat
peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase.

B. Diagnosa Keperawatan
 Pre operasi
1. Konstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya
dorong
2. Defisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah dan
diare
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan intake inadekuat
4. Gangguan rasa nyaman berhubungan denga adanya distensi abdomen

 Post operasi
1. Nyeri akut
2. Kerusakan integritas jaringan
3. Risiko infeksi
C. Intervensi Keperawatan
 Pre operasi

Diagnosa Perencanaan Keperawatan

Keperawatan Tujuan dan Intervensi Rasional
kriteria hasil
Gangguan Pasien tidak 1. Monitor cairan Mengetahui warna
eliminasi BAB : mengalami yang keluar dan konsistensi feses
konstipasi ganggguan dari kolostomi dan menentukan
berhubungan eliminasi 2. Pantau jumlah rencana selanjutnya
dengan spastis usus dengan kriteria cairan Jumlah cairan yang
dan tidak adanya defekasi kolostomi keluar dapat
daya dorong. normal, tidak dipertimbangkan
distensi 3. Pantau untuk penggantian
abdomen. pengaruh diet cairan
terhadap pola Untuk mengetahui
defekasi diet yang
mempengaruhi pola
defekasi terganggu.
Ketidakseimbangan Kebutuhan 1. Berikan nutrisi Memenuhi kebutuhan
nutrisi kurang dari nutrisi parenteral nutrisi dan cairan
kebutuhan tubuh terpenuhi sesuai
dengan kriteria kebutuhan. Mengetahui
dapat 2. Pantau keseimbangan nutrisi
mentoleransi pemasukan sesuai kebutuhan
diet sesuai makanan 1300-3400 kalori
kebutuhan selama Untuk mengetahui
secara perawatan perubahan berat
parenteal atau 3. Pantau atau badan
per oral. timbang berat
badan.
Devicit Kebutuhan 1. Monitor tanda- Mengetahui kondisi
volumecairan dan cairan tubuh tanda dehidrasi. dan menentukan
elektrolit terpenuhi langkah selanjutnya
berhubungan dengan kriteria 2. Monitor cairan Untuk mengetahui
muntah dan diare. tidak yang masuk keseimbangan cairan
mengalami dan keluar. tubuh
dehidrasi, 3. Berikan caiaran Mencegah terjadinya
turgor kulit sesuai dehidrasi
normal. kebutuhan dan
yang
diprograrmkan

Gangguan rasa Kebutuhan 1. Kaji terhadap Mengetahui tingkat

nyaman rasa nyaman tanda nyeri nyeri dan
berhubungan terpenuhi menentukan langkah
dengan adanya dengan kriteria 2. Berikan selanjutnya
distensi abdomen. tenang, tidak tindakan Upaya dengan
menangis, kenyamanan : distraksi dapat
tidak menggendong mengurangi rasa
mengalami , suara halus, nyeri
gangguan pola ketenangan Mengurangi persepsi
tidur 3. Berikan obat terhadap nyeri yamg
analgesik kerjanya pada sistem
sesuai saraf pusat
program
 DAFTAR PUSTAKA

A. Price, S. 2012. Patofisiologi. Jakarta: Buku Kedokteran EGC

Arief, Mansjoer. 2012.Kapita Selekta KedokteranEdisi 3.Jakarta : Media Aesculapius FKUI

Betz, Cecily & Sowden.2012 .Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Alih bahasa Jan
Tambayong. Jakarta :Buku Kedokteran EGC

Carpenito.LJ. 2010. Buku Saku Diagnosa Keperawatan, Edisi 8. Alih bahasa Monica
Ester.Jakarta :Buku Kedokteran EGC

Darmawan K. 2014. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.

Hambleton, G. 2012. Manual Ilmu Kesehatan Anak di RS.Alih bahasa Hartono dkk.Jakarta :
Bina Rupa Aksara

Kuzemko, Jan. 2012.Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III.
Jakarta: Buku Kedokteran EGC

Ngastiyah. 2012.Perawatan Anak Sakit. Jakarta: Buku Kedokteran EGC

Nelson, W. 2012. Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. Jakarta : Buku
Kedokteran EGC

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 2012. Ilmu Kesehatan Anak I. Jakarta :
Infomedika Jakarta.

Suherman.2012 . Buku Saku Perkembangan Anak. Jakarta : Buku Kedokteran EGC

Suryadi dan Yuliani, R . 2012.Asuhan Keperawatan Pada Anak. Jakarta : CV. Sagung Seto

Wong, Donna. 2014. Keperawatan Pediatrik. Alih Bahasa Monica Ester. Jakarta : Buku
Kedokteran EGC
LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEPERAWATAN

PASIEN DENGAN HIRSCHPRUNG DIASES

DI RUANG 15 DI RSUD. Dr. SAIFUL ANWAR

MALANG

DISUSUN OLEH:

RIANDARI
NIM : 1914314901017

PROGRAM PROFESI NERS

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN MAHARANI
MALANG
2019
 LEMBAR PENGESAHAN

LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEPERAWATAN

PASIEN DENGAN HIRSCHPRUNG DIASES

DI RUANG 15 DI RSUD. Dr. SAIFUL ANWAR

MALANG
\
Untuk Memenuhi Tugas Profesi Ners

Oleh :
RIANDARI
NIM. 1914314901017
Disetujui Oleh:

Pembimbing Institusi Pembimbing Lahan

( ) ( )

Kepala Ruangan

( )