HIRCHPRUNG

DISUSUN OLEH :
TRI RAKHMAWATI SA’ADAH 20191527
KELAS : 2B, D3 KEPERAWATAN
 PENGERTIAN

• Penyakit Hirschprung ( mega kolon kongenital ) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang
terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena Sebagian dari besar tidak memiliki saraf
yang mengendalikan kontraksi ototnya.

• Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam
rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau
tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan
 Klasifikasi

Hirschprung dapat dibagi menjadi dua, yaitu :

1. Penyakit hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid : lebih sering ditemukan pada anak laki- laki
dibanding anak perempuan.

2. Penyakit hirschprung segmen Panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan
sama banyak baik laki – laki maupun perempuan.
 Etiologi

Terjadi karena :
1. Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down syndrom.
2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada
myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
 Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak
adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada
dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan
serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal
yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal
sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon
Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan
terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar
 Gejala Penyakit Hirshprung
Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & Sowden, 2002 : 197)
1. Masa neonatal
a) Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
b) Muntah berisi empedu
c) Enggan minum
d) Distensi abdomen
e) Masa bayi dan anak – anak
f) Konstipasi
g) Diare berulang
h) Tinja seperti pita dan berbau busuk
i) Distensi abdomen
j) Adanya masa difecal dapat dipalpasi
k) Gagal tumbuh
l) Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemia
 Komplikasi
1. Pneumatosis usus
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan
dindingnya.
2. Enterokolitis nekrotiokans
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan
dindingnya.
3. Abses peri kolon
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan
dindingnya.
4. Perforasi
Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.
5. Septikemia
Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena iskemia kolon akibat
distensi berlebihan pada dindinng usus.
 Diagnosa

Diagnosis yang diperoleh terutama dengan teknik radiografi dan ultrasound. Studitentang penilaian
kolonik transit sangat berguna dalam menentukan kemampuan fisik tubuh untuk menahan daya yang
dapat merubah posisi megakolon dari bentuk istirahat atau untuk merubah bentuk dalam alam tes ini,
pasien diharuskan menelan larutan yang mengandung bolus "kontras radio-opaq'. Dari sini
didapatkan film dalam jangka waktu1, dan 2 jam kemudian. Pasien dengan kelembaman kolon dapat
dikenal pastidari penilaian yang terbentukdi sepanjang usus besar, sementara pasien obstruksi
berlebihan akan mengakumulasi penilaian pada tempat tertentu. Suatu colonscopy bisa juga
digunakan untuk menegaskan penyebab obstruksi secara mekanikal. Monometri anorektal bisa
membantu dalam membedakan bentuk kongenital dandidapat. Biopsi rektal direkomendasi untuk
diagnosis akhir bagi penyakitHirschprung.
 Pemeriksaan Penunjang

1. Biopsi isap rectum

Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk menghindari daerah normal
hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi ini dilakukan untuk memperlihatkan tidak adanya sel – sel
ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.
2. Biopsi rectum
Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2 cm diatas garis pektinatus
memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.
3. Biopsi otot rectum
Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan aganglionosis otot rektum.
 Penatalaksanaan
Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk
membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga
fungsi spinkter ani internal.

Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan
terdiagnosa selama periode neonatal :
Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )
 Pengkajian Penyakit Hirschprung

Anamnesis
Pada anamnesis, keluhan utama yang lazim di temukan pada anak adalah nyeri abdomen. Keluhan
orangtua pada bayinya dapat berupa muntah-muntah. Keluhan gastrointestinal lain yang menyertai
seperti distensi abdominal, mual, muntah dan nyeri kolik abdomen.
Pengkajian Riwayat Penyakit Sekarang
Keluhan orang tua pada bayi dengan tidak adanya evakuasi mekonium dalam 24-48 jam pertama
setelah lahir diikuti obstruksi konstipasi, muntah, dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstripasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan
entrokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Adanya fases yang menyemprot pada saaat
colok dubur merupakan tanda yang khas.
 Diagnosa Kepeawatan

1. Risiko injuri b.d pasca operasi bedah, iskemia, nekrosis dinding intestinal sekunder dari
kondisi obstruksi usus.
2. Nyeri b.d distensi abdomen, iritasi intestinal, respons pembedahan
3. Resiko keidakseimbangan cairan tubuh b.d keluar cairan tubuh dari muntah ketidakmampuan
absorpsi air oleh intestinal.
 Rencana Keperawatan
Resiko Injuri b.d pascaprosedur pembedahan
Tujuan : dalam waktu 2x24 jam pascaintervensi reaksi kolon pasien tidak mengalami injuri
Kriteria evaluasi :
TTV dalam batas normal.
Kondisi kardiorespirasi optimal.
Tidak terjadi terjadi infeksi pada insisi.
Intervensi
Kaji faktor-faktor yang meningkatkan resiko injuri
Monitor tanda dan gejala perforasi atau pentonitis
Lakukan pemasangan selang nasogastric
Monitor adanya komplikasi paca bedah
Pertahankan status hemodinamika yang optimal
Kolaborasi untuk pemberian antibiotik pascabedah
Pemenuhan Informasi b.d adanya rencana pembedahan
Tujuan : dalam waktu 1 x 24 jam informasi kesehaatan terpenuhi
Kriteria evaluasi :
Pasien dan keluarga mengetahui jadwal pembedahan
Pasien dan keluarga kooperatif pada setiap intervensi keperawatan, serta secara subyektif menyatakan
bersedia dan termotivasi untuk melakukan aturan atau prosedur prabedah yang telah dijelaskan
Pasien dan keluarga mengungkapkan alasan pada setiap instruksi dan latihan preoperatif
Secara subyektif pasien menyatakan rasa nyaman dan relaksasi emosional
Pasien mampu menghindarkan cidera selama periode perioperatif.
Intervensi
Kaji tingkat pengetahuan pasien tentang intervensi konservatif, intervensi bedah, dan program perawatan
rumah.
Kaji kondisi komplikasi enterokolitis
Beritahu pada keluaraga mengenai intervensi teknik dekomperasi dan irigasi rektal
Pemenuhan Informasi b.d adanya rencana pembedahan, perencanaan pasien pulang
Intervensi
Beritahu pasien dan keluarga kapan pasien sudah bias dikujungi
Berikan informasi pada pasien dan keluarga yang akan menjalani perawatan rumah
Ajarkan cara merawat stoma
Ajarkan cara membuat kantung dan memasang kantung drainase
Anjurkan mengonsumsi diet tinggi serat
TERIMAKASIH
SEMOGA BERMANFAAT