HIRSCHPRUNG
Disusun oleh :
A1C121002
CI INSTITUSI CI LAHAN
( ) ( )
UNIVERSITAS MEGAREZKY
2021
LAPORAN PENDAHULUAN
HIRSCHPRUNG
A. Pengertian
Penyakit Hisprung atau Hirschsprung Disease adalah suatu kondisi
langka yang menyebabkan feses menjadi terjebak di dalam usus besar.
Bayi baru lahir yang memiliki Megacolon congenital, nama lain penyakit
Hirschsprung, akan mengalami kesulitan buang air besar, tinja banyak
tertahan dalam usus besar sehingga terlihat perutnya membuncit
(Nurhayati, 2017).
Penyakit hirschsprung diakibatkan oleh kegagalan migrasi kraniokaudal
prekursor sel ganglion di sepanjang saluran cerna selama minggu ke-5
hingga ke-12 masa gestasi. Invervasi parasimpatis yang tidak lengkap
pada segmen aganglionik menyebabkan peristaltik abnormal, konstipasi,
dan obstruksi usus fungsional. Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon
adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada
neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3
Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan (Cecily Betz &
Sowden : 2012).
Angka insidensi Hirschprung adalah 1 diantara 5000 kelahiran, maka
dengan penduduk 220 juta dan tingkat kelahiran 35 per mil, diperkirakan
akan lahir 1400 bayi setiap tahunnya dengan penyakit Hirschsprung di
Indonesia. Insiden penyakit hirschsprung di dunia adalah 1 : 5000
kelahiran hidup dengan angka kematian berkisar antara 1–10%. insiden
penyakit hirschsprung adalah 1 : 4400 sampai dengan 1 : 7000 kelahiran
hidup dengan rasio 4 : 1 pada pasien laki-laki dibandingkan perempuan
(Arief Mansjoeer : 2012 ).
B. Klasifikasi
1. Menurut (Nurhayati, 2017). Berdasarkan panjang segmen yang
terkena, Hirschprung dapat dibagi menjadi dua, yaitu :
a. Penyakit hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid ini
merupakan70% dari kasus penyakit hirschsprung dan lebih sering
ditemukan pada anak laki- laki dibanding anak perempuan.
b. Penyakit hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh
kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak baik laki – laki
maupun perempuan.
C. Etiologi
1. Dalam (Suryandari, 2017). Penyebab dari Hirschprung yang
sebenarnya tidak diketahui, tetapi Hirschsprung atau Mega Colon
diduga terjadi karena :
a. Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan
Down syndrom.
b. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus,
gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa
dinding plexus.
D. Manifestasi klinis
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam
pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah
bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen.
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi
dengan penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai
berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan
ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi mekonium
diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi
abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok
dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis
nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang
dapat berdarah. Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily &
Sowden, 2012 : 197)
1. Masa neonatal
a. Gagal meluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
b. Muntah berisi empedu
c. Enggan minum
d. Distensi abdomen
2. Masa bayi dan anak – anak
a. Konstipasi
b. Diare berulang
c. Tinja seperti pita dan berbau busuk
d. Distenssi abdomen
e. Adanya masa difecal dapat dipalpasi
f. Gagal tumbuh
g. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi
E. Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya
kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub
mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam
rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong
( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter
rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara
normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi
pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak
pada Mega Colon. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses
terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus
yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian colon tersebut melebar. Aganglionic mega colon
atau hirschprung dikarenakan karena tidak adanya ganglion parasimpatik
disubmukosa (meissher) dan mienterik (aurbach) tidak ditemukan pada
satu atau lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltik usus abnormal.
Peristaltik usus abnormal menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa
pencernaan di kolon yang berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga
terjadi megakolon dan pasien mengalami distensi abdomen.
Aganglionosis. mempengaruhi dilatasi sfingter ani interna menjadi tidak
berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses, gas dan cairan
terhambat. Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak
merupakan media utama berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna
berhubungan dengan peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi
kuman ke lumen usus dan terjadilah enterocolitis. Apabila tidak segera
ditangani anak yang mengalami hal tersebut dapat mengalami kematian
(Cecily Betz & Sowden, 2012 :196).
F. Komplikasi
Komplikasi penyakit hirschprung menurut (Nurhayati, 2017).
diantaranya, adalah :
1. Pneumatosis usus
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon
yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
2. Enterokolitis nekrotiokans
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon
yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
3. Abses peri kolon
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon
yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.
4. Perforasi
Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.
5. Septikemia
Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya
endotoxin karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada
dindinng usus.
Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:
a. Gawat pernafasan (akut)
Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru – paru
sehingga mengganggu ekspansi paru.
b. Enterokolitis (akut)
Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran
endotoxin.
c. Stenosis striktura ani
Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan
kontraksi. dan relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi
kekakuan ataupun penyempitan.
G. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penujang yang dapat diakukan menurut (Cecily Betz &
Sowden, 2012) antara lain :
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan
bisa ditemukan:
a. Daerah transisi
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang
menyempit.
c. Entrokolitis padasegmen yang melebar
d. Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam
Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan
gambaran yang jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak
mempunyai sel ganglion. Hal ini terjadi meskipun pengeluaran
barium terlambat 24 jam setelah pemeriksaan diagnostic
2. Biopsi isap rectum
Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk
menghindari daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi
ini dilakukan untuk memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion
di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.
3. Biopsi rectum
Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau
sedotan 2 cm diatas garis pektinatus memperlihatkan tidak adanya
sel – sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.
4. Biopsi otot rectum
Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan
aganglionosis otot rektum.
5. Manometri anorektal
Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula
rectum. Balon akan mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter
ani interna pada pasien yang normal. Sedangkan pada pasien yang
megacolon akan mengalami tekanan yang luar biasa.
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu
tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari
tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian
bawah dan akan terjadi pembusukan.
7. Foto rontgen abdomen
Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal
yang melebar normal dan colon distal tersumbat dengan diameter
yang lebih kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak
berelaksasi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan
usus melebar /gambaran obstruksi usus letak rendah.
H. Penatalaksanaan
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion
aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan
mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga
fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan
medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen
aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal
melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan
ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi
biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds )
atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama.
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti
Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah
satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan
usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik
telah diubah ( FKUI, 2013 : 1135 ).
I. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya
bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan
utama antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan congenital
pada anak secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis
(pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana
pulang ( FKUI, 2013 : 1135 ).
J. Konsep Tumbuh Kembang Anak
1. Pertumbuhan adalah bertambahnya ukuran dan jumlah sel serta
jaringan
2. interselular, berarti bertambahnya ukuran fisik dan struktur tubuh
sebagian
3. atau keseluruhan, sehingga dapat diukur dengan satuan panjang dan
berat.
4. Pertumbuhan berkaitan dengan perubahan dalam jumlah, ukuran dan
fungsi
5. Tingkat sel, organ, maupun individu (Kemenkes RI, 2012).
6. Pertumbuhan dipengaruhi oleh dua faktor utama, yaitu faktor internal
7. (genetik) dan faktor eksternal (lingkungan). Faktor internal antara lain
jenis
8. kelamin, obstetrik dan ras atau suku bangsa. Apabila faktor ini dapat
9. berinteraksi dalam lingkungan yang baik dan optimal, akan
menghasilkan
10. pertumbuhan yang optimal pula. Gangguan pertumbuhan di negara
maju lebih
11. sering diakibatkan oleh faktor genetik, di negara berkembang selain
12. disebabkan oleh faktor genetik juga dipengaruhi oleh lingkungan yang
tidak
13. memungkinkan seseorang tumbuh secara optimal. Faktor eksternal
sangat
14. Menentukan tercapainya potensi genetik yang optimal. Menurut
Supariasa dkk, 2016 faktor lingkungan dapat dibagi dua, yaitu faktor
pranatal dan lingkungan pascanatal. Faktor lingkungan pranatal
adalah faktor lingkungan yang mempengaruhi anak pada waktu
masih dalam kandungan.
Soetjiningsih (1998) dalam Supariasa dkk, 2016, faktor lingkungan
pasca natal adalah faktor lingkungan yang mempengaruhi
pertumbuhan anak setelah lahir. Faktor lingkungan pasca natal yang
berpengaruh terhadap pertumbuhan anak yaitu :
1. Lingkungan biologis Lingkungan biologis yang berpengaruh
terhadap pertumbuhan adalah ras, jenis kelamin, umur, gizi,
perawatan kesehatan, kepekaan terhadap penyakit, penyakit
kronis dan fungsi metabolisme yang saling terkait satu dengan
yang lain. Faktor dominan yang mempengaruhi pertumbuhan
adalah status gizi bayi yang dilahirkan. Bayi yang mengalami
kekurangan gizi, dapat dipastikan pertumbuhan anak akan
terhambat dan tidak akan mengikuti potensi genetik yang optimal
(Soetjiningsih 1998 dalam Supariasa, dkk 2016).
5. Faktor keluarga dan adat istiadat Faktor keluarga dan adat istiadat
yang berpengaruh pada pertumbuhan anak antara lain : pekerjaan
atau pendapatan keluarga, stabilitas rumah tangga, norma dan
tabu serta urbanisasi (Soetjiningsih 1998 dalam Supariasa, dkk
2016).
Peristaltik menurun
Intake nutrisi
Risiko
Prosedur operasi Inadekuat, kehilangan Ekspansi paru
menurun Hivopole
Cairan dan elektrolit mia
Imunitas menurun
Gangguan
Perubahan Resiko infeksi
Tumbuh
tumbuh
Kebang
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
PADA KASUS HIRSCHPRUNG / MEGA COLON
A. PENGKAJIAN
Menurut Suriadi (2001:242) fokus pengkajian yang dilakukan pada penyakit
hischprung adalah :
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah
lahir,biasanya ada keterlambatan
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk
3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.
a. Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret
b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun
c. Peningkatan atau penurunan berat badan.
d. Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral
4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada
bagian proximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.
5. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan
a. Anak : Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping
yang digunakan.
b. Keluarga : Respon emosional keluarga, koping yang digunakan
keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi penyakit
anaknya.
6. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin juga
perlu dilakukan untuk mengkaji indikasi terjadinya anemia, infeksi dan
kurangnya asupan protein.
Menurut Wong (2004:507) mengungkapkan pengkajian pada penyakit
hischprung yang perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu :
1) Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan
utama, pengkajian pola fungsional dan keluhan tambahan.
2) Monitor bowel elimination pattern : adanya konstipasi, pengeluaran
mekonium yang terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran feses yang
berbentuk pita dan berbau busuk.
3) Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar
abdomen semakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi
abdomen.
4) Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi
keadaan umum klien.
5) Observasi manifestasi penyakit hirschprung
b. Masa bayi
1. Ketidakadekuatan penembahan berta badan
2. Konstipasi
3. Distensi abdomen
4. Episode diare dan muntah
5. Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis :
diare berdarah, letargi berat)
3. Masa bayi
Ketidakadekuatan penambahan berat badan
Konstipasi
Distensi abdomen
Episode diare dan muntah
Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya
enterokolitis)
Diare berdarah
Demam
Letargi berat
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Pola nafas tidak efektif (D.0005)
2. Nyeri akut (D.0077)
3. Defisit nutrisi (D.0019)
4. Gangguan tumbuh kembang (D.0106)
5. Risiko hipovolemi (D.0034)
6. Risiko infeksi (D.0142)
Diagnosa Perencanaan Keperawatan
Keperawatan Tujuan & Kriteria Hasil Intervensi
Pola nafas tidak Pola Napas Pemantauan Respirasi
efektif Observasi:
D.0005 Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3x24 jam Monitor pola nafas, monitor saturasi oksigen
inspirasi dan atau ekspirasi yang tidak memberikan ventilasi Monitor frekuensi, irama, kedalaman dan upaya
adekuat membaik . napas
Pengertian : Kriteria Hasil: Monitor adanya sumbatan jalan nafas
Inspirasi dan/atau Menurun Cukup Sedang Cukup Meningk Terapeutik
ekspirisasi yang tidak Menurun Meningk at Atur Interval pemantauan respirasi sesuai
memberikan ventilasi at kondisi pasien
adekuat 1 Dipsnea Edukasi
1 2 3 4 5 Jelaskan tujuan dan prosedur pemantauan
2 Penggunaan otot bantu napas Informasikan hasil pemantauan, jika perlu
1 2 3 4 5 Terapi Oksigen
Memburuk Cukup Sedang Cukup Membaik Observasi:
Memburu Membaik Monitor kecepatan aliran oksigen
k Monitor posisi alat terapi oksigen
3 Frekuensi napas Monitor tanda-tanda hipoventilasi
1 2 3 4 5 Monitor integritas mukosa hidung akibat
4 Kedalaman napas pemasangan oksigen
1 2 3 4 5 Terapeutik:
Bersihkan sekret pada mulut, hidung dan
trakea, jika perlu
Pertahankan kepatenan jalan napas
Berikan oksigen jika perlu
Edukasi
Ajarkan keluarga cara menggunakan O2 di
rumah
Kolaborasi
Kolaborasi penentuan dosis oksigen
Observasi:
Edukasi
Jelaskan nama-nama benda objek yang ada
dilingkungan sekitar
Ajarkan pengasuh milestones perkembangan dan
perilaku yang dibentuk
Ajarkan sikap kooperatif, bukan kompetisi diatara
anak
Ajarkan anak cara meminta bantuan dari anak lain,
jika perlu
Ajarkan Teknik asertif pada anak dan remaja
Demonstrasikan kegiatan yang meningkatkan
perkembangan pada pengasuhan
Kolaborasi
Rujuk untuk konseling, jika perlu
D. Evaluasi
Evaluasi adalah langkah terakhir dalam asuhan keperawatan, evaluasi
dilakukan dengan pendekatan SOAP ( data subjektif, data objektif,
analisa dan planning ). Dalam evaluasi ini dapat ditentukan sejauh mana
keberhasilan rencana tindakan keperawatan yang harus dimodifikasi
sesui dengan hasil mulai dari awal pengkajia.
DAFTAR PURSTAKA