(STIKes PERTAMEDIKA)
VIVI DWI AFRILIANI
21118081/Akt. VIII/2018
Program Profesi Keperawatan
A. Definisi
Hirschprung (megakolon / aganglionic congenital) adalah anomali kongenital
yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas
sebagian usus. Hisprung merupakan keadaan tidak ada atau kecilnya sel saraf
ganglion parasimpatik pada pleksus meinterikus dari kolon distalis. Daerah yang
terkena dikenal sebagai segmen aganglionik (Sodikin, 2011).
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus
kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi
“kelumpuhan” usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi
membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk
setiap individu.
C. Klasifikasi
Hirschpung dibedakan berdasarkan panjang segmen yang terkena, hirschprung
dibedakan menjadi dua tipe berikut :
1. Segmen pendek
Segmen pendek aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, merupakan
70% kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-
laki dibanding anak perempuan. Pada tipe segmen pendek yang umum,
insidenya 5 kali lebih besar pada laki-laki dibanding wanita dan kesempatan
bagi saudara laki-laki dari penderita anak untuk mengalami penyakit ini
adalah 1 dalam 20
2. Segmen panjang
Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat
menyerang seluruh kolon atau sampai usus halus. Anak laki-laki dan
perempuan memiliki peluang yang sama, terjadi pada 1 dari 10 kasus tanpa
membedakan jenis kelamin (Sodikin, 2011).
Tiga tanda (trias) yang sering ditemukan meliputi mekonium yang terlambat
keluar (>24jam), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada neonatus,
kemungkinan ada riwayat keterlambatan keluarnya mekonium selama 3 hari atau
bahkan lebih mungkin menandkan terdapat obstruksi rektum dengan distensi
abdomen progresif dan muntah; sedangkan pada anak lebih besar kadang-kadang
ditemukan keluhan adanya diare atau anterokolitis kronik yang lebih menonjol
daripada tanda-tanda obstipasi.
Terjadinya diare yang berganti ganti dengan konstipasi merupakan hal yang tidak
laim. Apabila disertai dengan komplikasi enterokolitis, anak akan mengeluarkan
feses yang bear dan mengandung darah serta sangat bau, dan terdapat peristaltic
dan bising usus yang nyata.
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan
Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi
total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi
mekonium. Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi,
E. Patofisiologi
Istilah kongenital aganglion megakolon menggambarkan adanya kerusakan
primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding submukosa colon distal.
Segmen aganglionik hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada
usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan ke abnormalan atau tidak adanya
gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus konstan
serta spinkter rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses
secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada
saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada
megakolon. (Cecily Lynn Betz, 2009)
F. Pathway
I. Komplikasi
1. Obstruksi usus
2. Ketidakseimbangan cairan dan elektolit
3. Konstipasi
Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakn bedah penyakit hisprung dapat
digolongkan atas :
1. Kebocoran anastomose
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang
berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang inadekuat pada kedua
tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma
colok dubur businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak
hati-hati. Manifestasi klinis yang terljadi akibat kebocoran anastomose ini
beragam, mulai dari abses rongga pelvic, abses intra abdomen, peritonisis,
sepsis dan kematian
J. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan
bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih
sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak
perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh
kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan
perempuan.
a. Informasi identitas/data dasar : Nama, umur, jenis kelamin, agama,
alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi.
b. Keluhan utama : Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru
lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar
K. Dagnosa Keperawatan
Post Operasi :
1. Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
2. Risiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya insisi
3. Cemas keluarga berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga
mengenai pengobatan dan perawatan post operasi
Analgetik Administration
1. Tentukan lokasi,
karakteristik, kualitas, dan