OLEH :
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus
kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi
“kelumpuhan” usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi
membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk
setiap individu.
B. Etiologi
1. Penyebab penyakit hisprung belum diketahui. Namun, kemungkinan ada
keterlibatan faktor genetik. Anak laki-laki lebih banyak terkena penyakit hisprung
dibandingkan anak perempuan (4:1). (Sodikin,2011).
2. Mungkin karena kegagalan sel-sel krista naturalis untuk bermigrasi ke dalam
dinding usus suatu bagian saluran cerna bagian bawah termasuk kolon dan
rektum. Akibatnya tidak ada ganglion parasimpatis (aganglion) di daerah tersebut,
sehingga menyebabkan peristaltik usus menghilang sehingga profulsi feses dalam
lumen terlambat serta dapat menimbulkan terjadinya distensi dan penebalan
dinding kolon di bagian proksimal sehingga timbul gejala obstruktif usus akut,
atau kronis tergantung panjang usus yang mengalami aganglion.
C. Klasifikasi
Hirschpung dibedakan berdasarkan panjang segmen yang terkena, hirschprung
dibedakan menjadi dua tipe berikut :
1. Segmen pendek
Segmen pendek aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, merupakan 70%
kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki
dibanding anak perempuan. Pada tipe segmen pendek yang umum, insidenya 5
kali lebih besar pada laki-laki dibanding wanita dan kesempatan bagi saudara
laki-laki dari penderita anak untuk mengalami penyakit ini adalah 1 dalam 20
2. Segmen panjang
Tiga tanda (trias) yang sering ditemukan meliputi mekonium yang terlambat keluar
(>24jam), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada neonatus, kemungkinan
ada riwayat keterlambatan keluarnya mekonium selama 3 hari atau bahkan lebih
mungkin menandkan terdapat obstruksi rektum dengan distensi abdomen progresif
dan muntah; sedangkan pada anak lebih besar kadang-kadang ditemukan keluhan
adanya diare atau anterokolitis kronik yang lebih menonjol daripada tanda-tanda
obstipasi.
Terjadinya diare yang berganti ganti dengan konstipasi merupakan hal yang tidak
laim. Apabila disertai dengan komplikasi enterokolitis, anak akan mengeluarkan
feses yang bear dan mengandung darah serta sangat bau, dan terdapat peristaltic
dan bising usus yang nyata.
Sebagaian besar dapat ditemukan pada minggu pertama kehidupan, sedangkan yang
lain ditemukan sebagai kasus konstipasi kronik dengan tingkat keparahan yang
meningkat sesuai dengan pertumbuhan umur anak. pada anak yang lebih tua
biasanya terdapat konstipasi kronik disertai anoreksia dan kegagalan pertumbuhan.
(Sodikin,2011)
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan
Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi
total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi
mekonium. Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah
dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan
yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan
diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pada colok
dubur merupakan tanda yang khas
Gejala Penyakit Hirshprung menurut Cecily Lynn Betz,2009:
1. Masa neonatal (baru lahir-11bulan)
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 - 48 jam setelah lahir
b. Muntah berisi empedu
c. Enggan minum(Menyusu)
d. Distensi abdomen
E. Patofisiologi
Istilah kongenital aganglion megakolon menggambarkan adanya kerusakan primer
dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding submukosa colon distal. Segmen
aganglionik hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan ke abnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga
pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus konstan serta spinkter
rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal
yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.
Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada megakolon.(Cecily Lynn
Betz,2009)
Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen
aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut menyebabkan terdilatasinya
bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian kolon tersebut melebar.
F. Pathway
Perubahan status kesehatan anak
Tindakan pembedahan
Nyeri post operasi
Resiko tinggi
infeksi
Keterbatasan
aktifitas
Kecemasan keluarga
2. Penatalaksanaan umum
Penatalaksanaan umum ini terutama ditujukan pada orang tua yang memiliki
bayi dengan penyakit hirsprung, Dimana tindakan yang dilakukan sebagai bidan
atau perawat adalah:
3. Penatalaksanaan medis
Hanya dengan operasi. Bila belum dapat dilakukan operasi, biasaanya
(merupakan tindakan sementara) dipasang pipa rektum, dengan atau tanpa
dilakukan pembilasan dengan air garam fisiologis secara teratur.(Ngastiyah,
2010).
I. Komplikasi
1. Obstruksi usus.
2. Ketidakseimbangan cairan dan elektolit.
3. Konstipasi.
Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakn bedah penyakit hisprung dapat
digolongkan atas:
1. Kebocoran Anastomose
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang
berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang inadekuat pada kedua tepi
sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok
dubur businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.
Manifestasi klinis yang terljadi akibat kebocoran anastomose ini beragam, mulai
dari abses rongga pelvic, abses intra abdomen, peritonisis, sepsis dan kematian.
2. Stenosis
Stenosis yang terjadi pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan oleh
gangguan penyembuhan luka daerah anastomose, serta prosedur bedah yang
dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur
Swenson atau Rehbein,stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur
Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave.
Manifestasi dapat berupa kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga
vistula perianal
3. Enterokolitis
Merupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat mengakibatkan
kematian. Tindakan yang dapat dilakukan dengan penderita dengan tanda-tanda
enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit,
pemasangan pipa rectal untuk decompresi, melakukan wash out dengan cairan
fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian antibiotic yang tepat
J. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan
bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering
ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan
kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan
sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan.
a. Informasi identitas/data dasar :Nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat,
tanggal pengkajian, pemberi informasi.
b. Keluhan utama : Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir.
Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar ( lebih dari
24 jam setelah lahir ). Perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain
adalah muntah dan diare.
c. Riwayat kesehatan sekarang: Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium
keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau
fekal. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan
bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut.
d. Riwayat kesehatan masa lalu: Apakah sebelumnya klien pernah melakukan
operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan kelahiran, riwayat alergi,imunisasi.
e. Riwayat Nutrisi meliputi : Masukan diet anak dan pola makan anak.
f. Riwayat kesehatan keluarga : Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota
keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung.
g. Riwayat tumbuh kembang:Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien
merasakan sudah BAB.
h. Riwayat kebiasaan sehari-hari :Kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.
2. Pemeriksaan Fisik
a. Inspeksi : Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal.Pemeriksaan rectum
dan feses akan didapatkan adanya perubahan feses seperti berbau busuk.
b. Auskultasi: Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut
dengan hilangnya bising usus.
c. Perkusi: Timpani akibat abdominal mengalami kembung.
d. Palpasi:Teraba dilatasi kolon abdominal.
e. Sistem integument : Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, warna
kulit, ada tidaknya edema kulit, dan elastisitas kulit.
f. Sistem respirasi: Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan
g. Sistem kardiovaskuler : Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop),
irama denyut nadi apikal, frekuensi dlenyut nadi/apikal.
h. Sistem penglihatan : Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata.
2) Biopsi rectal
Tidak terdapat sel-sel ganglion.
K. Dagnosa Keperawatan
Post Operasi:
1. Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
2. Risiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya insisi
3.Cemas keluarga berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga mengenai
pengobatan dan perawatan post operasi
L.
Intervensi Keperawatan