KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, yang atas rahmat-Nya
maka kami dapat menyelesaikan makalah yang berjudul “HIRSCHSPRUNG”
tepat pada waktunya.
Dalam Penulisan makalah ini kami merasa masih banyak kekurangan-
kekurangan baik pada teknis penulisan maupun materi, mengingat akan
kemampuan yang kami miliki. Untuk itu kritik dan saran dari semua pihak sangat
penulis harapkan demi penyempurnaan pembuatan makalah ini.
Dalam penyusunan makalah ini kami menyampaikan ucapan terima kasih
kepada pihak-pihak yang membantu dalam menyelesaikan makalah ini.

Semoga makalah ini bermanfaat bagi pembaca, oleh karena itu kritik dan
saran dari semua pihak yang bersifat membangun penulis harapkan demi
mencapai kesempurnaan makalah berikutnya.

Sekian penulis sampaikan terimakasih kepada semua pihak yang telah

membantu. Semoga Allah SWT senantiasa meridhai segala usaha kita. Amin.

Surakarta 02 April 2021

Penulis

1
 KONSEP TEORI

A. HISPRUNG
1. Definisi
Penyakit hisprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus
(Arif Mansjoer, dkk: 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirscprung tahun 1886.
Zuelsetr dan Wilson, 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang
menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis
dimulai dari sfingter ani internal kearah proksimal dengan pnjang yang bervariasi
termaksud anus sampai rektum. Juga dikatakan sebagai kelainan kongenital dengan
tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon. Ketidak
abnormalan tersebut yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan
evakuasi keluarnya veses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus
terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya veses dapat
terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus
proksimal.
Penyakit hisprung adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam
rectum atau bagian rectosigmoid kolon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus
spontan (Betz, Cecily & Sowden : 2000). Kondisi merupakan kelainan bawaan
penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi
pada bayi aterem dengan berat lahir 3 kg, lebih banyak laki-laki dari pada
perempuan. ( Arief Mansjoer, 2000)

2. Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionnosis meisner dan aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70% terbatas
didaerah regtosigmoit, 10% sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5% dapat
mengenai seluruh usus sampai pilorus.
Selain itu juga penyebab hisprung atau mega kolon itu sendiri belum diketahui
tetapi diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan yang sering terjadi pada
anak dengan down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam

2
 dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan submukosa
dinding pleksus.

3. Manifestasi Klinik
penyakit ini banyak ditemukan pada bayi baru lahir yang tidak bisa
mengeluarkan mekonium dalam 24-28 jam pertama setelah lahir. Optipasi
(sembelit) merupakan tanda utama pada penyakit ini dan pada bayi baru lahir dapat
merupakan gejala obstruksi akut. gejala penyakit hisprung adalah obstruksi usus
letak rendah dan penyakit dapat menunjukan gejala klinis sebagai berikut:
a. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan
evakuasi mekonium keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi
konstipasi, muntah dan dehidrasi.
b. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang
diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entropilotis dengan diare,
distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok
dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul anterokolitis nikrotikan
terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah.
(Nelson)
c. Pada anak-anak terdapat berbagai gejala sebagai berikut :
1) Konstipasi
2) Tinja seperti pita dan berbau busuk
3) Distensi abdomen
4) Adanya masa difecal dapat dipalpasi
5) Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi
d. Gejala mulai terlihat pada akhir minggu pertama yakni bayi ikterus. Selain
ikterus, feses bayi berwarna putih agak keabuabuan dan terlihat seperti
dempul. Urine menjadi lebih tua karena mengandung urobilinogen.

4. Patofisiologi
Istilah congenital megacolon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan
tidak adanya sel gaglion pada dinding submukosa kolon distal. segmen aganglionic
hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga
pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta sfingter
3
 rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal
yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran
cerna .bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada mega colon
(Betz,Cecily & Sowder)
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontrakasi dan relaksasi peristaltik secara normal, isi usus mendorong ke segmen
aganglionik dan feses terkumpul didaerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena
terjadinya obstruksi dan menyebabkan colon tersebut melebar (Price,S & Wilson)
5. Pathway
Sel ganglion pada
Kegagalan sel neural kolon tidak ada/sangat
pada masa embrio dalam sedikit
dinding usus, gagal
ekssitensi, kranio kaudal
pada nyentrik dan sub
mukosa dinding plexus Control kontraksi dan
relaksasi peristaltic
abnormal

Peristaltic tidak sempurna Spingter rectum tidak

dapat relaksasi

Obstruksi persial Akumulasi benda Feses tidak mampu

padat, gas dan cair melewati spinkter ani

Refluk perristaltik
Pelebaran kolon
Obstruksi dikolon
(mega kolon)

Mual dan muntah Perasaan penuh

Resiko kekurangan
volume cairan Ketidakseimbangan
nutrisi kurangbdari
kebutuhan tubuh

Gangguan rasa
nyaman Nyeri
Intervensi Gangguan
pembedahan defekasi

Ansietas
Kurangnya
informasi Konstipasi
4
6. Penatalaksanaan
1) Pelaksanaan Medik :
a. Konservatif
Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal
untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
b. Tindakan bedah sementara
Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis merupakan terokolitis berat
dan keadaan umum buruk.
c. Tindakan bedah defenitif
Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat anastomosis.
2) Pelaksanaan Keperawatan
Masalah utama adalah terjadinya gangguan defekasi (optipasi). Perawatan
yang dilakukan adalah melakukan spuling dengan air garam fisiologis hangat
setiap hari (bila ada persetujuan dokter) dan mempertahankan kesehatan pasien
dengan memberi makanan yang cukup bergizi sesuai dengan kebutuhan serta
mencegah terjadinya infeksi. Berikan penjelasan kepada orang tua pasien
bahwa keadaan pada bayi berbeda dengan bayi lainnya.

7. Konsep Asuhan Keperawatan

a) Pengkajian
1) Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan
dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai
sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak
perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh
kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan
perempuan (Ngastiyah, 1997).
2) Riwayat Keperawatan
a. Keluhan Utama
Obstipasi atau sembelit merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir.
Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih
dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau.
Gejala lain adalah muntah dan diare.
5
 b. Riwayat penyakit sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional, disertai
distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. bayi sering
mengalami konstipasi, muntah dan dan dehidrasi, gejala yang ringan
berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut. namun ada juga yang konstipasi
ringan,enrekolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.
c. Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada penyakit dahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
hisprung
d. Riwayat kesehatan keluarga
Adanya keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada
anaknya
e. Imunisasi
Tidak adanya imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit
hirschsprung.
f. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan
g. Nutrisi
3) Pemeriksaan fisik
a. Sistim kardiovaskuler
Tidak kelainan
b. Sistim pernapasan
Sesak napas, Distress pernapasan
c. Sistim pencenaan
Umumnya obstipasi .perut kembung /perut tegang,muntah berwarna
hijau pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik.pada colok anus
jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan di ikuti dengan
keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
d. Sistim genitourinarius
e. Sistim saraf
Tidak ada kelainan
f. Sistim lokomotor muskuloskeletal
Gangguan rasa nyaman

6
 g. Sistim endoktrin
Tidak ada kelainan
h. Sistim integumen
Akral hangat
i. Sistim pendengaran
Tidak ada kelainan
4) Pemeriksaan diagnostik dan hasil
a. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau
terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
b. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi,
gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit,
enterokolisis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium
setelah 24-48 jam.

b) Diagnosa keperawatan
a. Gangguan eliminasi BAB: konstipasi berhubungan dengan spatis usus dan
tidak adanya daya dorong.
b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake
inadekuat.
c. Kekurangan volume cairan tubuh berhubungan dengan muntah dan diare.
d. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.
e. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keaadaan status kesehatan
ana

7
c) Intervensi Keperawatan
No Diagnosa keperawatan Tujuan dan kriteria hasil Intervensi
.
1. Gangguan eliminasi Tujuan : 1. Bowel management
BAB: konstipasi BAB lancar a. Catat BAB terakhir
berhubungan dengan Kriteria hasil : b. Monitor tanda konstipasi
spatis usus dan tidak 1. Feses lunak c. Mencatat warna,jumlah, dan frekuensi BAB
adanya daya dorong 2. Anak tidak kesakitan saat 2. Bowel irrigation
BAB a. Jelaskan tujuan dari irigasi rektum pada orangtua
3. Tindakan operasi colostomi b. Check order terapi
c. Jelaskan prosedur pada orangtua pasien
d. Berikan posisi yang sesuai
e. Monitor efek dari irigasi
3. Persiapan preoperatif
a. Jelaskan persiapan yang harus dilakukan
b. Lakukan pemeriksaan laboratorium :darah rutin,elektrolit,AGD
2. Gangguan nutrisi Tujuan : 1. Kaji nafsu makan, lakukan pemeriksaan abdomen,adanya
kurang dari kebutuhan Status nutrisi baik distensi,hipoperistaltik
tubuh berhubungan Kriteria hasil : 2. Ukur intake dan output, berikan per oral /cairan intravena sesuai program
dengan intake 1. Diet seimbang 3. Sajikan makanan favorit anak dan berikan sedikit tapi sering
inadekuat. 2. BB normal 4. Atur anak pada posisi yang nyaman (fowler)
3. Nilai lab darah normal 5. Timbang BB tiap hari pada skala yang sama
HB,albumin.GDR
3. Kekurangan volume Tujuan : 1. Manajemen cairan
cairan tubuh Kebutuhan cairan terpenuhi a. Timbang berat badan tiap hari
berhubungan dengan Kriteria hasil : b. Kelola catatan intake dan output
muntah dan diare. 1. Menunjukan urine ouput c. Monitor status hidrasi (membaran mukosa ,nadi adekuat,ortostatik-
normal TD)
2. Menunjukan d. Monitor hasil laboratorium yang menunjukan retensi cairan
TD,nadi,turgor e. Monitor keadaan hemodinamik
kulit,kelembapan mukosa f. Monitor tanda-tanda kelebihan atau kekurangan volume cairan
g. Administrasi terapi intravena

8
 h. Monitor status nutrisi
i. Berikan cairan dan intake oral
4. Gangguan rasa Tujuan : 1. Manajemen nyeri
nyaman berhubungan Level nyeri berkurang a. Kaji nyeri meliputi karakteristik lokasi,durasi, frekuensi, kualitas,
dengan adanya Kriteria hasil : dan faktor presipitasi
distensi abdomen. 1. Anak tidak rewel b. Observasi ketidaknyamanan non verbal
2. Ekspresi wajah dan sikap c. Berikan posisi yang nyaman
tubuh rileks d. Anjurkan orangtua untuk memberikan pelukan agar anak merasa
3. Tanda tanda vital dalam batas nyaman dan tenang
normal e. Tingkatkan istrahat
2. Teaching
a. Jelaskan pada orangtua tentang proses terjadinya derajat nyeri
sebelum pemberian obat
b. Cek program medis tentang jenis dosis, dan frekuensi pemberian obat
c. Cek riwayat alergi
d. Monitor tanda vital sebelum dan sesudah pemberian obat
e. Dokumetasikan pemberian obat
5. Koping keluarga tidak Tujuan ; 1. Anxiety reduction
efektif berhubungan Keluarga klien tidak cemas a. Jelaskan semua prosedur yang akan dilakukan
dengan keaadaan Kriteria hasil : b. Kaji pemahaman orang tua terhadap kondisi anak tindakan yang akan
status kesehatan anak. 1. Orangtua klien lebih tenang dilakukan pada anak
2. Orangtua klien dapat c. Anjurkan orangtua untuk berada didekat dengan anak
bertoleransi dengan keadaan d. Bantu orangtua klien mengungkapkan ketegangan dan kecemasan.
anak

9
d) Implementasi Keperawatan

Pelaksaan keperawatan merupakan kegiatan yang dilakukan sesuai dengan rencana

yang telah ditetapkan. Selama pelaksanaan kegiatan dapat bersifat mandiri dan
kolaboratif.selama melaksanakan kegiatan perlu diawasi dan dimonitor kemajuan
kesehatan klien.

e) Evaluasi Keperawatan

Secara umum evaluasi yang diharapkan terpenuhi diantaranya :

1. Gangguan eliminasi BAB: konstipasi berhubungan dengan spatis usus dan
tidak adanya daya dorong
a. Pola eliminasi berfungsi normal.
b. Feses lunak
c. Anak tidak kesakitan saat BAB
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake
inadekuat.
a. Diet seimbang
b. Kebutuhan nutrisi terpenuhi.
c. BB normal
d. Nilai lab darah normal HB,albumin.GDR
3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan dengan muntah dan diare.
a. Menunjukan urine ouput normal
b. Menunjukan TD,nadi,turgor kulit,kelembapan mukosa
c. Kebutuhan cairan terpenuhi.
4. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.
a. Anak tidak rewel
b. Ekspresi wajah dan sikap tubuh rileks
c. Tanda tanda vital dalam batas normal
5. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keaadaan status kesehatan
anak.
a. Orangtua klien lebih tenang
b. Orangtua klien dapat bertoleransi dengan keadaan anak

10
 DAFTAR PUSTAKA

Hidayat, A.alimul aziz(2008),pengantar ilmu keperawatan anak,Salemba Medika:Jakarta

Ngastiyah(1997).Perawatan Anak Sakit.EGC:Jakarta
Keperawatan Berdasarkan Diagnosis Medis & NANDA NIC-NOC,Mediaction.Jogjakarta
Purnamaningrum,yuliastyeka(2012).penyakit pada neonatus, bayi dan balita,Fitramaya:jogjakarta
WijayaNingsih,KartikaSari(2013)Asuhan Keperawatan Anak,TransInfoMedia.Jakarta

11