BAB II

LANDASAN TEORITIS

2.1 LANDASAN TEORITIS MEDIS

2.1.1 Definisi

Hisprung adalah anomali congenital yang mengakibatkan obstruksi

mekanik karena tidak adekuatan motilitas sebagian dari usus (Wong, 2004).

Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa

aganglionosis usus yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah proximal

dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rectum (Aziz,

2006).

Hisprung merupakan penyakit yang disebabkan oleh tidak terdapatnya

sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon ( IKA UI, 1985).

Penyakit hisprung merupakan penyakit obstruksi usus fungsional akibat

aganglionosis meissner dan auerbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari

sfingter ani internus ke arah proximal, 70-80% terbatas didaerah rektosigmoid,

10% sampai seluruh kolon, dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus

sampai pilorus (mansjoer, 2000).

2.1.2 Etiologi

Adapun yang menjadi penyebab Hisprung atau Mega Colon itu sendiri

adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan. Sering terjadi

pada anak dengan Down syndrome. Kegagalan sel neural pada masa embrio

dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub

mukosa dinding plexus.

4
2.1.3 Anatomi Fisiologi

Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan

inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik, sedangkan 1/3

bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif bergerak. Kedua

bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih

panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian

terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih

proksimal; dus, dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-

otot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Spinkter ani eksterna

terdiri dari 3 sling : atas, medial dan depan (Irwan, 2003).

5
Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis

(n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf

parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis

serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani

dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani

eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum.

Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus (parasimpatis). Akhirnya,

kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik

(syaraf parasimpatis) (Irwan, 2003).

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal

2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa

6
Pada penderita penyakit Hisprung, tidak dijumpai ganglion pada pleksus tersebut

(Irwan, 2003).

2.1.4 Klasifikasi

Hisprung diklasifikasikan berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya,

yaitu:

1. Hisprung klasik (75%), segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen

sigmoid.

2. Long segment hisprung (20%)

3. Total colonic aganglionosis (3-12%)

Beberapa lainnya terjadinya jarang, yaitu:

1. Total intestinal aganglionosis

2. Ultra-short-segment Hisprung (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis

dan anus).

7
 2.1.5 Patofisiologi

Aganglionik Meissner dan

Auerbaach

Mual, muntah, diare Spastis dan daya dorong

Obstipasi, tidak ada
tidak ada
mekonium

Volume cairan
Nutrisi kurang dari tubuh menurun
kebutuhan tubuh Distensi abdomen Gangguan pola BAB

Gangguan Resiko tinggi

kebutuhan nutrisi kurang volume

Pembedahan Perubahan status Cemas

kesehatan anak

Gangguan rasa Resiko tinggi infeksi colostomi

nyaman Nyeri

Kurang pengetahuan

Perawatan kolostomi

8
2.1.6 Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Radiologis

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada hisprung.

Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah,

meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.

Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa Hisprung

adalah barium enema , dimana akan dijumpai 3 tanda khas :

1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya bervariasi

2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah

daerah dilatasi. Daerah transisi merupakan regio dimana ditandari dengan

terjadinya perubahan kaliber dimana kolon yang berdilatasi normal diatas

dan kolon aganglionik yang menyempit dibawah.

3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas Hisprung,

maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48

jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah

terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.

Sedangkan pada penderita yang bukan Hisprung namun disertai dengan

obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan

sigmoid.

9
Terlihat gambar barium enema penderita Hisprung. Tampak rektum yang

mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.

2. Biopsi isap

Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan

mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa (Darmawan K, 2004)

3. Biopsi otot rektum

Yaitu pengambilan lapisan otot rektum

4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biopsi isap pada

penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase.

10
5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus

6. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja

yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran

yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi

pembusukan.

2.1.7 Manifestasi Klinis

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 48 jam

pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah

bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2002).

Gejala Penyakit Hisprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi

dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai

berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan

ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti

obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi

selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.

Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang

khas. Bila telah timbul enterokolitis nekrotikans terjadi distensi abdomen

hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah (mansjoer, 2000 ).

11
2.1.8 Penatalaksanaan

1. Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion

aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan

mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi

spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk

melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya

usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat

berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan

setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden, 2002 )

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti

Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu

prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar

yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah

(Darmawan K, 2004)

2. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe

pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal,

perhatikan utama antara lain :

12
 a Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital

pada anak secara dini

b Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis

(pembedahan)

d Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana

pulang

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis

anak-anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan

sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan

pengobatan simptomatik seperti enema.

2.1.9 Komplikasi

a Obstruksi usus

b Konstipasi

c Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

d Entrokolitis

e Struktur anal dan inkontinensial ( post operasi )

13
2.2 Landasan Teoritis Keperawatan

2.2.1 Pengkajian

1. Riwayat Keperawatan.

a. Keluhan utama

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Masalah yang

sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam

setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah

muntah dan diare.

b. Riwayat penyakit sekarang

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi

total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi

mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala

ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti

dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan,

enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk

dapat terjadi.

c. Riwayat penyakit dahulu

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit

Hirsprung.

d.  Riwayat kesehatan keluarga

Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada

anaknya.

14
2. Pemeriksaan fisik.

a.  Sistem kardiovaskuler.

Tidak ada kelainan.

b.  Sistem pernapasan.

Sesak napas, distres pernapasan.

c.  Sistem pencernaan.

Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau.

Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan

merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya

udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.

d.    Sistem genitourinarius.

e.    Sistem saraf.

Tidak ada kelainan.

f.. Sistem lokomotor/muskuloskeletal.

Gangguan rasa nyaman.

g.    Sistem endokrin.

Tidak ada kelainan.

h.    Sistem integumen.

Akral hangat.

i.    Sistem pendengaran.

Tidak ada kelainan.

15
2.2.2 Diagnosa keperawatan

Pra Operasi

- Obstipasi berhubungan dengan ketidakmampuan kolon mengevakuasi feses

- Resiko kekurangan volume cairan berhubungan diare

- Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual

muntah

- Cemas pada keluarga berhubungan dengan ketidaktahuan tentang proses operasi

Post Operasi

- Gangguan rasa nyaman : Nyeri berhubungan dengan tindakan post pembedahan

- Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan

- Kurangnya pengetahuan tentang cara perawatan kolostomi di rumah

2.2.3 Rencana keperawatan

DIAGNOSA TUJUAN INTERVENSI RASIONAL

Obstipasi Anak dapat 1. Berikan spoling 1. Mengeluarkan

berhubungan melakukan eliminasi dengan air garam feses

dengan dengan beberapa fisiologis bila

ketidakmampuan adaptasi sampai tidak ada kontra

Kolon fungsi eliminasi indikasi lain

mengevakuasi feses secara normal dan

bisa dilakukan

K.H : 2.Observasi 2. agar dapat

1.Pasien dapat pengeluaran menentukan

melakukan feces per intervensi

16
 eliminasi dengan rektal , bentuk, selanjutnya

beberapa adapatasi konsistensi,

2. Ada peningkatan jumlah

pola eliminasi yang 3. Observasi 3. Memantau

lebih baik tanda-tanda keadaan pasien

vital 4. agar feses mudah

4. Anjurkan untuk di eliminasi

menjalankan

diet yang telah

dianjurkan

Resiko kurangnya Kebutuhan cairan 1. Berikan asupan 1.Untuk memenuhi

volume cairan terpenuhi cairan yang kebuthan cairan

berhubungan adekuat pada klien.

kriteria hasil :
dengan intake yang klien

kurang 1. Turgor kulit normal

2.Pantau tanda-
2.Untuk menentukan
2. Mukosa tidak tanda cairan
jumlah asupan
kering tubuh ( intake-
cairan yang harus
output) yang
diberikan kepada
tercukupi
klien.

3.Observasi

adanya

peningkatan 3.Mengetahui defisit

mual dan cairan tubuh

muntah secepat mungkin

17
 antisipasi agar tidak

defisit cairan menyebabkan

tubuh dengan komplikasi lebih

segera lanjut

Cemas Keluarga tidak cemas 1. Kaji tingkat 1. Mempermudah

berhubungan cemas keluarga dalam

Kriteria hasil :
dengan klien memberikan

ketidaktahuan 1. keluarga Pen.Kes

2.Berikan
tentang prosedur tampak
PEN.KES 2. Mengurangi
operasi tenang
cemas dan
2. klien mengerti 3. Berikan
menambah
tentang motivasi
pengaetahuan ibu
prosedur kepada ibu

pembedahan klien 3. Mengurangi

cemas

Nyeri berhubungan Nyeri 1. Kaji nyeri, 1.Membantu

perhatikan evaluasi derajat
dengan insisi berkurang/hilang
lokasi dan ketidaknyamanan
pembedahan
karakteristik
K.H : 1. Dapat nyeri

beristirahat
2.Mengetahui
dengan
2. Observasi tanda
perkembangan
tenang
vital
klien

3. Berikan posisi
3.Membantu
2. Klien tampak
yang nyaman
mengurangi rasa
18
 rileks 4. Ajarkan klien nyeri

tehnik napas
4.Membantu
dalam
mengurangi rasa

nyeri

5. Kolaborasi

dalam pemberian 5. Mengurangi nyeri

analgetik

Resiko tinggi Tidak terjadi infeksi 1. Pantau tanda- 1. Peningkatan suhu

infeksi tanda vital tubuh merupakan

berhubungan K.H : 1. Tidak indicator adanya

2. Cuci tangan
dengan insisi terdapat infeksi
sebelum dan
pembedahan tanda- tanda
sesudah 2.Pertahankan
infeksi
merawat luka/ perawatan luka

2. Tanda-tanda mengganti aseptic

vital normal colonstomi bag

3.Meminimalkan

3. Batasi faktor-faktor

pengunjung penyebab infeksi

dan anjurkan

kepada klien

agar tidak

memegang

colostomy

19
 4. Kolaborasi

dengan dokter 4. Untuk

dalam menurunkan

pemberian demam

piretik

5. Kolaborasi

dalam
5. Mengurangi
pemberian
terjadinya infeksi
antibiotic

Gangguan nutrisi Kebutuhan nutrisi 1. Timbang berat 1. Pemantauan berat

kurang dari terpenuhi badan anak badan, asupan,

setiap hari dan dan haluaran

kebutuhan tubuh kriteria hasil :
pantau asupan setiap hari
berhubungan Berat badan normal
serta haluaran menentukan status
dengan mual
dengan cermat nutrisi anak.
muntah
2. konsultasikan

dengan ahli diet

2. Anak
rumah sakit
membutuhkan
tentang
perencanaan diet
kebutuhan diet
yang cermat
anak
untuk

memastikan

bahwa klien

menerima nutrisi
20
 yang adekuat

Kurangnya Mengetahui cara 1. Tekankan 1. Tidak terjadi

pengetahuan perawatan kolostomy pentingnya infeksi dan

tentang cara melanjutkan mampu merawat

Kriteria hasil :
perawatan terapi antibiotic kolostomi di
Pengetahuan keluarga
kolostomi di rumah selama periode rumah.
tentang perawatan
yang
colostomy meningkat
dianjurkan.
dan pasien atau
dan ajarkan
keluarga mampu
cara perawatan
menceritakanya
colostomy di
kembali
rumah

21