HISPRUNG
A. DEFINISI HISPRUG
1. Pengertian
kelainan inervasi usus, di mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke proximal,
usus bagian bawah yang paling sering terjadi pada neonatus, dengan insiden
1:1500 kelahiran hidup.Laki-laki lebih banyak daripada perempuan 4:1 dan ada
insiden keluarga pada penyakit segmen panjang. Hisprung dengan bawaan lain
Penyakit hisprung disebabkan oleh tak adanya sel ganglion kongenital dalam
Tampil pada usia muda dengan konstipasi parah. Enema barium bisa
parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah,
1997 : 138).
gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh
Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada
2. Etiologi
oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.
bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada
c. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi
242).
3. Manifestasi klinis
b. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja
seperti pita.
e. Gangguan pertumbuhan.
a. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan
evaluai mekonium.
a. Masa Neonatal :
3) Enggan minum.
4) Distensi abdomen
1) Konstipasi
2) Diare berulang
4) Distensi abdomen
5) Gagal tumbuh
4. Klasifikasi
b. Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang
relatif tanpa rasa nyeri. Diare mulai secara tiba-tiba dan tidak dapat ditahan.
Yang khas adalah diare timbul segera setelah makan. Beberapa penderita
Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%) Colon-
rectum
5. Patofisiologi
kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa
kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian
tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi
usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus
dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen
bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).
Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding
usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang
Pada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian
sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini
kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk
ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu 5 kali lebih sering
seluruh kolon disebut kolon aganglionik total, dan bila mengenai kolon dan
Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
Peristaltik abnormal
spinkter ani
Gejala pada anak yang lebih besar karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.
8. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan Radiologi
usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan
khas:
panjangnya bervariasi.
yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces.
mengukur tekanan dari otot spinchter anal dan seberapa baik seorang dapat
yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara
dan dewasa.
d. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada
Darmawan K, 2004 : 17 )
e. Biopsi isap Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap
dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Mansjoer,dkk 2000 hal
380 )
f. Pemeriksaan colok anus, Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan
mengetahui bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada
9. Penatalaksanaan
a. Pembedahan
Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang
paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian
b. Konservatif
d. Terapi farmakologi
10. Komplikasi
a. Kebocoran Anastomose
adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar
anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang
suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat
b. Stenosis
c. Enterokolitis
perforasi. Proses ini dapat terjadi pada usus yang aganglionik maupun
enterokolitis adalah :
Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada
pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon
distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan
Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima
fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah
sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa
1. Pengkajian
a. Biodata
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai
kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan
b. Riwayat kesehatan
1) Keluhan utama.
yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari
24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala
minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada
Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain
c. Pemeriksaan fisik.
1) Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat
2) Sistem respirasi
3) Sistem kardiovaskuler
4) Sistem penglihatan
1) Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat
e. Analisa data
DO :
DO :
Perasaan penuh
DO :
f. Diganosa Keperawatan
penuh d.d Muntah berwarna hijau, Diare, Obstruksi usus akut, Obstipasi,
2) Konstipasi b.d Spinter rectum tidak dpt relaksasi, Feses tidak mampu
minggu/ bulan
3) Gangguan rasa nyaman b.d usus spasis dan daya dorong tidak ada,
4) Nyeri b.d usus spastic dan daya dorong tidak ada, obstipasi, tidak ada
mereka tidak tau apa-apa tentang penyakit anaknya, Orang tua klien
g. Intervensi Keperawatan
1) Pre operasi
Kriteria Hasil
- Defekasi lancer
Kriteria Hasil :
- BB seimbang 3,25
Intervensi Rasional
berikan asupan nutrisi yang Untuk meningkatkan asupan makanan
cukup sesuai dengan diet
yang dianjurkan
ukur BB anak tiap hari Untuk mengetahui peningkatan dan
penurunan BB
gunakan sute alternatif (NGT Nutrisi parenteral dibutuhkan jika
dan parenteral) kebutuhan per oral yang sangat
kurang dan untuk mengantisipasi
pasien yang sudah mulai merasa mual
dan muntah
c) Gangguan rasa nyaman b.d usus spasis dan daya dorong tidak ada,
pola tidur
Intervensi Rasional
sarankan orang tua hadir Untuk kenyamanan anak
selama prosedur
berikan tindakan kenyamanan Untuk menyediakan manajemen nyeri
sesuai usia nonpharmacological
kaji terhadap tanda nyeri untuk mrngetahui tingkat nyeri dan
menentukan langkah selanjutnya
ciptakan lingkungan Terapi menggabungkan budaya klien
yang mendukung dan penuh dan usia dan faktor perkembangan
kasih
berikan analgesik sesuai Mengurangi nyeri
2) Post operasi
intervensi Rasional
Observasi dan monitoring Mengetahui tingkat nyeri dan
tanda skala nyeri menentukan langkah selanjutnya
Lakukan teknik pengurangan Upaya dengan distraksi dapat
nyeri seperti teknik pijat mengurangi rasa nyeri
punggung dansentuhan
Kolaborasi dalam pemberian Mengurangi persepsi terhadap nyeri
analgetik apabila yamg kerjanya pada sistem saraf
dimungkinkan pusat
Kriteria Hasil :
Intervensi Rasional
1. jelaskan pada ibu tantang Untuk mengetahui perkembangan
penyakit yang di derita anaknya
anaknya
2. berikan ibu jadwal Mengurangi kecemasan
pemeriksaan diagnostik
3. berikan informasi tentang Mengurangi resiko terjadinya infeksi
rencana operasi
4. berikan penjelasan pada ibu Untuk meningkatkan pengetahuan ibu
tentang perawatan setelah
operasi
DAFTAR PUSTAKA
Betz, Sowden, 2002, Keperawatan Pediatric Edisi 3, Penerbit Buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta :
EGC.
Hidayat, A A. (2008), pengantar konsep dasar keperawatan. Edisi ke-2, salemba medika:
Jakarta
Mansjoer , Arif . 2000 .Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 .Jakarta : Media Aesulapius
FKUI