LAPORAN PENDAHULUAN

“ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN HIRSCHSPRUNG”

Oleh :

NAMA : ARIO SUGANDA

NIM : 22221015

PROGRAM STUDI PROFESI NERS

FAKULTAS KESEHATAN IKesT MUHAMMADIYAH PALEMBANG
2021
A. Pengertian
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel  – sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak  adaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak  adanya evakuasi
usus spontan (Cecily Betz & Sowden : 2002).
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan   penyebab
gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi
aterm dengan berat lahir  ≤ 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. (Arief
Mansjoeer : 2000 ). Hirschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel –sel
ganglion di dalam usus yang terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga
jarak  tertentu. (Behrman & vaughan,1992:426)
Hirschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak terdapatnya neuron
mienterikus dalam sengmen kolon distal tepat disebelah proksimal sfingter ani
(Isselbacher,dkk,1999:255)
Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion
parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus ( Ngastiyah,2005:219)
B. Etiologi
Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui, tetapi Hirschsprung
atau Mega Colon diduga terjadi karena :
1. Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down syndrom.
2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding  plexus.
C. Manifestasi Klinis
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam  
pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah  bercampur
dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan
Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai   berikut. Obstruksi
total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi
mekonium. Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah
dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan
yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare,
distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur
merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi
 distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 :
317 ).
Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & Sowden, 2002 : 197)
1. Masa neonatal
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir 
b. Muntah berisi empedu
c. Enggan minum
d. Distensi abdomen
2. Masa bayi dan anak – anak 
a Konstipasi
b Diare berulang
c Tinja seperti pita dan berbau busuk 
d Distenssi abdomen
e Adanya masa difecal dapat dipalpasi
f Gagal tumbuh
g Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi
D. Komplikasi
Menurut Corwin (2001:534) komplikasi penyakit hirschsprung yaitu gangguan
elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak diatasi. Menurut Mansjoer
(2000:381) menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung adalah:
a. Pneumatosis usus
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik
distensi berlebihan dindingnya.
b. Enterokolitis nekrotiokans
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik
distensi berlebihan dindingnya.
c. Abses peri kolon
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik
distensi berlebihan dindingnya.
d. Perforasi
Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.
e. Septikemia
Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena
iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.
 Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:
a. Gawat pernafasan (akut) Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan
paru – paru sehingga mengganggu ekspansi paru.
b. Enterokolitis (akut) Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan
pengeluaran endotoxin.
c. Stenosis striktura ani Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan
gerakan kontraksi dan relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan
ataupun  penyempitan.
E. Penatalaksanaan
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar
untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar
sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam
penatalaksanaan medis yaitu :
a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik  untuk
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar
untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat  berat anak
mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel,
Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu  prosedur yang paling sering
dilakukan terdiri dari penarikan usus besar  yang normal bagian akhir dimana
mukosa aganglionik telah diubah.
2. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe  pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal,  perhatikan utama antara
lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital  pada anak
secara dini  
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak 
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana  pulang
( FKUI, 2000 : 1135 )
F. Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan
primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.
Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian  proksimal pada usus
besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga
pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum
tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian
proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Cecily Betz & Sowden,
2002:196).
Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah
tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu
karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S
& Wilson, 1995 : 141 ). Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena
tidak  adanya ganglion parasimpatik disubmukosa (meissher) dan mienteri (aurbach)
tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltik usus
abnormal. Peristaltik usus abnormal menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa
pencernaan di kolon yang   berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi
megakolon dan pasien mengalami distensi abdomen. Aganglionosis mempengaruhi
dilatasi sfingter  ani interna menjadi tidak berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran
feses, gas dan cairan terhambat. Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak 
merupakan media utama berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna  berhubungan
dengan peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi kuman ke lumen usus dan
terjadilah enterocolitis. Apabila tidak segera ditangani anak  yang mengalami hal
tersebut dapat mengalami kematian (kirscher dikutip oleh Dona L.Wong,1999:2000)
G. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan  bisa ditemukan:
a. Daerah transisi  
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
c. Entrokolitis padasegmen yang melebar 
d.Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam
Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran yang jelas
dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion. Hal ini terjadi
meskipun pengeluaran barium terlambat 24  jam setelah pemeriksaan diagnostik
2. Biopsi isap rektum
Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk  menghindari
daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi ini dilakukan untuk
memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf
intermuskular.
3. Biopsi rektum
Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2 cm diatas
garis pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub mukosa atau
pleksus saraf intermuskular.
4. Biopsi otot rektum
Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan aganglionosis
otot rektum.
5. Manometri anorektal
Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula tum. Balon akan
mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna  pada pasien yang normal.
Sedangkan pada pasien yang megacolon akan mengalami tekanan yang luar biasa.
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang
menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang
menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
7. Foto rontgen abdomen
Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal
dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil karena usus besar yang
tanpa ganglion tidak berelaksasi. Pada   pemeriksaan foto polos abdomen akan
ditemukan usus melebar / gambaran obstruksi usus letak rendah
H. PATHWAYS
Aganglionik saluran
pencernaan

Peristaltik menurun

Perubahan pola
eliminasi
(konstipasi)

akumulasi isi urin

Prolifirasi bakteri Prolifirasi bakteri

Pengeluaran Feses membusuk produksi

endotoksi gas meningkat

inflamasi Diare

Distensi
enterokolitis Mual & muntah abdomen

Prosedur operasi Penekanan pada

Anoreksia Drainase diafragma
gaster
Nyeri akut
Ketidak seimbangan Ekspansi paru
nutrisi < dari Resiko kekurangan menurun
kebutuhan tubuh volume cairan

Pola nafas tidak

Imunitas menurun
efektif

Perubahan Resiko tinggi

tumbuh infeksi
kembang
 ASUHAN KEPERAWATAN
PADA KASUS HIRSCHPRUNG / MEGA COLON

A. PENGKAJIAN
Menurut Suriadi (2001:242) fokus pengkajian yang dilakukan pada  penyakit
hischprung adalah :
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir,
biasanya ada keterlambatan
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.
a. Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret  
b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun
c. Peningkatan atau penurunan berat badan.
d. Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral
4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada
bagian proximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik  usus.
5. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan
a. Anak : Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang
digunakan.  
b. Keluarga : Respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga,
penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi  penyakit anaknya.
6. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin   juga
perlu dilakukan untuk mengkaji indikasi terjadinya anemia, infeksi dan
kurangnya asupan protein.
Menurut Wong (2004:507) mengungkapkan pengkajian pada penyakit
hischprung yang perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu :
1. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan utama,
pengkajian pola fungsional dan keluhan tambahan.
2. Monitor bowel elimination pattern : adanya konstipasi, pengeluaran
mekonium yang terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran feses yang  berbentuk
pita dan berbau busuk.
3. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar  abdomen
semakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.
4. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi keadaan
umum klien.
5. Observasi manifestasi penyakit hirschprung a. Periode bayi baru lahir 
1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 -48 jam setelah lahir 
2. Menolak untuk minum air  
3. Muntah berwarna empedu
4. Distensi abdomen
b. Masa bayi
1. Ketidakadekuatan penembahan berta badan
2. Konstipasi
3. Distensi abdomen
4. Episode diare dan muntah
5. Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis : diare
berdarah, letargi berat)
c. Masa kanak –kanak 
1. Konstipasi
2. Feses berbau menyengat dan seperti karbon
3. Distensi abdomen
4. Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang buruk 
6. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian
a) Radiasi : Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi usus
letak rendah
b) Biopsi rektal : menunjukan aganglionosis otot rektum
c) Manometri anorectal : ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum
dikembangkan / tekanan gagal menurun.
Lakukan pengkajian fisik rutin, dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat
terutama yang berhubungan dengan pola defekasi
Kaji status hidrasi dan nutrisi umum
- Monitor bowel elimination pattern
- Ukur lingkar abdomen
- Observasi manifestasi penyakit hischprung
Periode bayi baru lahir 
- Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 – 48 jam setelah lahir 
- Menolak untuk minum air 
- Muntah berwarna empedu / hijau
- Distensi abdomen
Masa bayi
- Ketidakadekuatan penambahan berat badan
- Konstipasi
- Distensi abdomen
- Episode diare dan muntah
- Tanda – tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis)
- Diare berdarah
- Demam
- Letargi berat
Masa kanak – kanak (gejala lebih kronis)
- Konstipasi
- Feses berbau menyengat seperti karbon
- Distensi abdomen
- Masa fekal dapat teraba
- Anak biasanya mampu mempunyai nafsu makan & pertumbuhan yang buruk 
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Pola nafas tidak efektif b.d penurunan ekspansi paru
2. Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan
makanan tak adekuat dan rangsangan muntah.
4. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan terhadap
aganglion usus.
5. Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan terbatas
karena mual.
 B. INTERVENSI

No Diangnosa Noc Nic

1. Pola nafas tidak efektif b.d penurunan “Respiratory status”
ekspansi paru Kriteria hasil:
1. Frekuensi pernapasan dalam
batas normal
2. Irama nafas sesuai yang
diharapkan
3. Eskpansi dada simestris
4. Bernafas mudah
5. Keadaan inspirasi
“respiratory monitor”
1. Monitor
frekuensi,ritme,kedalaman
pernafasan.
2. Catat pergerakan dada,
kesemetrisan, penggunaan otot
dada
3. Monitor pola nafas bradipne,
takipne, hiperventilasi
4. Palpasi ekspansi paru
5. Auskultasi suara nafas
“oxygen therapy”
1. Atur peralatan oksigenasi
2. Monitor aliran oksigen
3. Pertahankan jalan nafas paten
4. Pertahankan posisi pasien

2. Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan “pain level” “pain management”

Kriteria hasil: 1. Kaji secara komprehensif
1. Mengenali faktor penyebab
2. Menggunakan metode
pencegahan
3. Menggunakan metode
pencegahan non analgetik
untuk mengurangi nyeri.
4. Menggunakan analgetik sesuai
kebutuhan
5. Mengenali gejala-gejala nyeri
tentang nyeri meliputi : lokasi ,
karakteristik dan onset, durasi,
frekuensi, kualitas, intensitas atau
beratnya nyeri dan faktor – faktor
presipitasi
2. Observasi isyarat – isyarat non
verbal dari ketidaknyamanan,
khususnya dalam ketidakmampuan
untuk komunikasi secara efektif 
3. Gunakan komunikasi terapeutik
agar pasien dapat mengekspresikan
nyeri
4. Kontrol faktor – faktor lingkungan
yang dapat mempengaruhi respon
pasien terhadap ketidaknyamanan
(ex : temperatur ruangan ,
penyinaran)
5. Ajarkan penggunaan teknik
nonfarmakologi (misalnya :
relaksasi, guided imagery, distraksi,
terapi bermain, terapi aktivitas)
“Analgetik administration”

3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d masukan makanan tak
adekuat dan rangsangan muntah
1. Tentukan lokasi, karakteristik,
kualitas, dan derajat nyeri sebelum
pemberian obat.
2. Cek instruksi dokter tentang jenis
obat, dosis dan frekuensi
3. Pilih analgetik yang diperlukan /
kombinasi dari analgetik ketika
pemberian lebih dari satu.
4. Tentukan pilihan analgetik
tergantung tipe dan beratnya nyeri.
“ Status nutrisi” “Manajemen nutris”
Kriteria hasil : 1. Timbang Berat badan
1. Stamina 2. Anjurkan pada keluarga pasien
2. Tenaga untuk memberikan ASI
3. Kekuatan menggenggam 3. Anjurkan pasien untuk
4. Penyembuhan jaringan meningkatkan protein dan vit C
5. Daya tahan tubuh 6. Pertumbuhan 4. Kolaborasikan dengan ahli gizi
untuk menentukan jumlah kalori dan
nutrisi yang dibutuhkan pasien.
“Monitoring nutrisi”
1. Monitor turgor kulit
2. Monitor mual dan muntah

4. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d
defek persyarafan terhadap aganglion usus
5. Resiko kekurangan volume cairan b.d
muntah, diare dan pemasukan terbatas
karena mual.
“Bowel elimination”
Kriteria hasil :
1. Pola eliminasi dalam batas normal
2. Warna feses dalam batas normal
3. Feses lunak / lembut dan berbentuk
4. Bau feses dalam batas normal
(tidak menyengat)
5. Konstipasi tidak terjadi
“Fluid balance”
Kriteri hasil
1. Keseimbangan intake dan output 24
jam
2. Berat badan stabil
3. Monitor intake nutrisi
4. Monitor pertumbuhan dan
perkembangan
“Bowel irigation”
1. Tetapkan alasan dilakukan
tindakan pembersihan sistem
pencernaan.
2. Pilih pemberian enema yang tepat
3. Jelaskan prosedur pada pasien
4. Monitor efek samping dari
tindakan irigasi atau pemberian obat
oral
5. Catat keuntungan dari pemberian
enema laxatif 
6. nformasikan pada pasien
kemungkinan terjadi perut kejang atau
keinginan untuk defekasi.
“Fluid management”
1. Timbang popok jika diperlukan
2. Pertahankan intake dan output yang
akurat
3. Monitor status hidrasi (kelembaban
3. Tidak ada mata cekung
4. Kelembaban kulit dalam batas
normal
5. Membran mukosa lembaba hasil :
membran mukosa, nadi adekuat,
tekanan darah)
4. Monitor vital sign
5. Kolaborasikan pemberian cairan IV
6. Dorong masukan oral
7. Dorong keluarga untuk membantu
pasien makan
 DAFTAR PUSTAKA
Betz, Cecily, dkk. 2002.  Buku Saku Keperawatan Pediatrik , Edisi 3. Jakarta :
EGC.
Hidayat, Alimul Aziz. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak , buku 2. Jakarta :
Salemba Medika  
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit , Edisi 2. Jakarta : EGC
Sacharin, Rosa M. 1993. Prinsip Keperawatan Pediatrik , Edisi 2. Jakarta : EGC
Suriadi, dkk. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak , Edisi 7. Jakarta : PT. Fajar 
Interpratama Wong, Donna L. 2003.  
Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik , Edisi 4. Jakarta : EGC