Hirschprung’s Disease

A. Definisi
Kelainan kongenital berupa tidak adanya ganglion parasimpatis pada lapisan submucosal
(Meissner) maupun lapisan muskularis (Auerbach) pada kolon. Disebut juga megacolon
kongenital.
B. Etiologi
• Kegagalan perkembangan pleksus
submucosa Meissner dan pleksus mienteric
Auerbach di usus besar
• Tidak terdapatnya sel ganglion
parasimpatis dari pleksus Auerbach di colon
• Terbentuknya usus besar yang aganglionik
kejadiannya bervariasi
C. Patomekanisme
D. Manifestasi klinis
Trias klasik :
• Keterlambatan pengeluaran meconium (>24 jam)
• Muntah hijau
• Distensi abdomen

Keluhan lain: Konstipasi, demam -> jika telah terjadi enterocolitis, poor feeding (nafsu
makan rendah), keterlambatan pertumbuhan (bb rendah)

Pemfis : distensi : kesan perut kodok/ frog-belly shaped appearance (melebar ke samping)

RT : ujung jari terhimpit lumen rectum yang menyempit, pengeluaran kotoran setelah
colok dubur (meyemprot) dan kembung hilang.

E. Klasifikasi (berdasarkan Panjang daerah aganglioner)

• Ultrashort : 1/3 distal rectum
• Short : sampai rectosigmoid
• Long : mencapai kolon descendens (fleksura lienalis)
• Subtotal : kolon transversum
• Total : seluruh kolon
F. Penunjang
• Babygram
- Gambaran obstruksi letak rendah : dilatasi usus.
- U inverted (khas Hirschprung tipe short) dgn diameter kolon >6,5 cm
- Gambaran air fluid level
• Kontras enema
- 3 zona : zona spastik, transisi, dilatasi (kalau dr Umi : zona dilatasi, zona
transisional, zona menyempit)
• PA biopsy rectum (gold standard)
- Biopsi hisap
- Biopsi full thickness : >1,5 cm di atas liea dentata : 2 cm, 3 cm, dan 5 cm di atas
linea dentata
G. Penatalaksanaan
Prinsip terapi
1. Mengatasi obstruksi
2. Mencegah terjadinya enterocolitis
 3. Membuang segmen aganglionik
4. Mengembalikan kontinuitas usus

Prabedah :

1. Dekompresi : pasang NGT, irigasi rectum/wash out (pasang pipa rectum untuk irigasi
feses dengan NaCl 0,9% 10-20 cc/kgBB)
2. Resusitasi cairan dan koreksi elektrolit
3. Antibiotik spektrum luas untuk mencegah sepsis
4. Rehabilitasi nutrisi. Setelah dekompresi berhasil, pasien tidak perlu dipuasakan dan
dapat segera mendapatkan diet per oral sesuai dengan umur pasien

Bedah :

Menurut dr Umi :

Bertahap -> levelling colostomy

Definitif -> Pull-through

Menurut MMN :

1. Tatalaksana sementara : Colostomy

- Dilakukan pada pasien neonatus; pasien anak dan dewasa yang terlambat
terdiagnosis karena pada pasien tersebut kolon akan sangat terdilatasi; pasien
dengan enterocolitis berat dengan kondisi umum yang buruk.
- Tujuan kolostomi : menjamin pasase usus dan mencegah penyulit yang tidak
diinginkan seperti enterocolitis, peritonitis, sepsis
2. Definitif : Pull-through
- Dapat dikerjakan dengan atau tanpa Tindakan kolostomi.
- Dilakukan pada pasien yang berhasil didekompresi dengan menggunakan pipa
rectum dengan penilaian kaliber kolon normal.
- Prinsipnya : menginvestigasi daerah aganglionik, melakukan reseksi, dan
mengembalikan kontinuitas usus.
H. Komplikasi
Enterokolitis : paling berbahaya, dapat berakibat kematian. Gejalanya : diare, distensi
abdomen, demam
Algoritma tatalaksan pada neonatus