1. Definisi kelainan kongenital berupa tidak adanya sel ganglionik (utk peristaltik, mengatur
relaksasi otot halus) pada plexus myentericus (auerbach) dan plexus submucosal (meissner)
80% terjadi di rectum / kolon sigmoid tidak terjadi peristaltik usus sehingga mekonium
tidak keluar penumpukan feses di kolon sehingga memberikan gambaran megakolon
2. Khas (trias: obstipasi, distensi abdomen, muntah) evakuasi mekonium terlambat >24 jam
90% (cardinal sign), obstruksi usus letak rendah (distensi abdomen, muntah hijau/bilious
vomit), perut kodok (besarnya di perut bawah) obstruksi berkelanjutan peningkatan
tekanan intraluminal usus penurunan perfusi ke jaringan nekrosis perforasi
peritonitis
3. Komplikasi dpt terjadi hirschprung associated enterocolitis (HAEC) pada 10% MH
obstruksi yg menyebabkan infeksi sekunder bahaya disebabkan clostridium welchii
(vancomycin)
4. PF RT feses dan gas menyemprot keluar (pada di segmen pendek / klasik)
5. Diagnosis
a. Foto polos abdomen non spesifik, bisa ada cut off sign/air fluid level di
rectosigmoid
b. Barium enema mencari zona transisi antara segmen kolon ganglion yg dilatasi dan
segmen kolon aganglion yg kontriksi
c. Anorectal manometry biasa pd anak lbh besar dgn konstipasi kronik, bisa eksklusi
MH
d. Biopsi rektal (gold standart) histopatologi ditemukan tdk ada sel ganglion pada
plexus myentericus, hipertrofi bundle saraf, peningkatan straining dgn
asetikolinesterase
6. Foto barium retensi dikerjakan pada MH bila foto barium enema ragu-ragu rentensi
barium enema terjadi karena pemberian barium enema tekanan tinggi (umumnya barium
hanya dialirkan saja, jika tdk sabaran maka barium disemprotkan jadi usus dilatasi sehingga
ragu-ragu)
7. Tatalaksana
a. Sementara kolostomi utk mencegah komplikasi karena kolon terlalu dilatasi
b. Bedah definitif (usia cukup ±6 bln) teknik operasi swenson, duhamel, soave
Malformasi Anorektal
1. Definisi spektrum anomali kongenital yg terdiri dari anus imperforate dan kloaka
persisten
a. Anus imperforate tanpa anus/dengan anus tdk sempurna
b. Kloaka persisten karena pemisahan traktur urinarius, genitalis dan digestivus tdk
terjadi menyebabkan rectum, vagina dan uretra bermuara ke 1 lubang perineum
2. Jika ditemukan malformasi anorektal indentifikasi VACTRL (vertebral anomalies, anal atresia,
cardiovascular abnormality, tracheoesophageal fistula, renal anomalies, limb defects)
terlebih dahulu
3. Atresia ani ada 2 jenis tanpa fistula atau dengan fistula (fistula pada perempuan tdk prnh
berhubungan dgn traktus urinarius karena dihalangi traktus reproduksi)
a. Laki-laki fistula rectovesica, fistula rectourethra, fistula rectoscrotal, fistula
rectoperineal
b. Perempuan fistula rectovagina, fistula rectovestibular, fistula rectoperineal
4. Cara bedain fistula laki-laki letak tinggi/intermediate masukin kateter
a. Fistula rectovesica urine bag keruh (karena bercampur feses)
b. Fistula rectourethra urine bag jernih (karena kateter menutup jalan masuk fistel
rectourethra)
5. Chest knee position (lateral cross table radiograph / wangenstein reis ) posisi bayi saat
rontgen ukur jarak dari lipatan anus (anal dimple) ke udara paling distal rectum dengan
invertogram >1 cm letak tinggi, <1cm letak rendah
a. Baru bisa dikerjakan 12-24 jam post lahir agar udara ad waktu sampai distal rectum
b. Tdk boleh ad fistel agar udara tdk keluar fistel saat rontgen
6. Tatalaksana bedah sesuai dengan lesi
a. Letak rendah, tanpa fistel / fistel kecil bisa langsung bikin anus / operasi
perineal operation tanpa kolostomi PSARP (posterior sagittal anorectoplasty)
b. Letak sedang dan tinggi, ada fistula rekonstruksi 3 tahap kolostomi – PSARP
(post 6 bln) – penutupan kolostomi dan businasi
Atresia Intestinal
Atresia Esofagus
1. Klasifikasi gross type A (pure EA), type B (EA + proximal TEF), type C (EA + distal TEF), type
D (EA + proximal-distal TEF), type E (H-type TEF)
Hipospadia
1. Definisi lokasi meatus uretra yg abnormal di ventral penis, kurvatura ventral yg abnormal
(chordae), distribusi preputium yg abnormal dgn “dorsal hood phenomenon” karena
gangguan hormon androgen
2. Semakin proksimal makin jarang (biasa ad kelainan bawaan lain evaluasi intersex), distal
makin sering
3. Klasifikasi
a. Anterior (distal) granular, coronal, subcoronal
b. Middle distal penile, midshaft, proximal penile
c. Posterior (proximal) penoscrotal, scrotal, perineal
4. Umur ideal operasi hipospadia 6 bln - sebelum masuk sekolah chordektomi (release
chordae sehingga penis bisa lurus saat ereksi), urethroplasty (membuat OUE di ujung gland
penis sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan)
5. Voiding cystourethrogram (VCUG) diperlukan pada pasien dengan defek scrotal dan atau
perineal utk evaluasi adanya prostatic urticle
Hidrokel
Invaginasi / Intususepsi
1. Definisi masuknya usus ke segmen usus lain (proximal ke distal 99%) umur <1 thn
(tersering 6-8 bln karena mulai makanan padat kemudian gangguan peristaltik)
2. Tipe ileo-ileal, ileo-colical (tersering), collo-cecal
3. Trias kolik abdomen/muntah, massa abdomen yg teraba, feses berdarah dan lendir
4. PP colon in loop dgn barium enema, USG (taget sign)
5. Tatalaksana reduksi barium enema dengan cairan/hidrostatik atau udara/pneumatik (rule
of three: 3x coba, 3 menit/x coba, tinggi cairan digantung 3 ft), pembedahan
Tumor Wilm’s
1. Definisi nefroblastoma, kanker ginjal tersering pada anak (tumor embryonal ginjal terdiri
dari sel blast, stromal, epitel)
2. Klinis massa di pinggang asimtomatik, umunya unilateral, mobile (membedakan pada
neuroblastoma nyeri +)
3. PP rontgen abdomen (membedakan tumor intra/retroperitoneal), USG, IVP (wilm’s
tumor: distorsi pelviocalyseal system, neuroblastoma: displascement pelviocalyseal system/
lily’s fenomenon), CT scan
4. Tatalaksana
a. National wilm’s tumor study group (NWTSG) pembedahan lalu kemoterapi
adjuvan (pasca pembedahan) / radiasi (dipakai di amerika)
b. Sociate international oncologie pediatric (SIOP) kemoterapi neoadjuvan (pra
pembedahan) lalu pembedahan (dipakai di eropa)
Soal
1. Kraniosinostosis (penutupan sutura bayi terlalu dini, jadi otak tidak bisa berkembang)
operasi dilkukan secepatnya agar otak dpt berkembang
2. Radiologi pada bayi usia 2 bulan dengan malrotasi barium follow through
3. Volume darah bayi 80-90 cc/kgbb
4. GERD pada anak plng srng karena kelainan angle of HIS
5. Atresia bilier tindakan operasi porto enterostomi (kasai procedure)