MALFORMASI

ANOREKTAL

Pendahuluan
Atresia Ani :

Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata

meliputi anus, rectum atau keduanya.
Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap
5000 10000 kelahiran)

Kerusakan tersering pada disertai dgn :

1. fistula rektourethra
2. fistula rektoperineum
3. fistula rektovesika.
Pada yg tersering :
1. defek rektovestibuler
2. fistula kutaneusperineal
3. persisten kloaka

Embriologi Anorektal

Usus terbentuk pada minggu keempat fase

embrio hingga bulan ke enam fase fetus,
Dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio
sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm.

Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive

gut yang terdiri atas :

Forgut faring, esophagus, gaster, duodenum,

liver,
pancreas, dan apparatus biliaris.
2. Midgut usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua
per tiga kolon transversum
3. Hindgut sepertiga kolon transversum, kolon desendens,
sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan
bagian dari system urogenital.
1.

Anatomi Anorektal

2/3 bagian distal

Kedua bagiannya
2/3 bagian
distal
rektum
terletak
di
Kedua bagiannya
dipisahkan
oleh
rektum
terletak
di
Rektum memiliki 3
rongga pelvik dan
dipisahkan
oleh
peritoneum
reflektum
Rektum
memiliki
3
rongga
pelvik
dan
buah valvula : superior terfiksir, sedangkan
peritoneum
reflektum
dimana bagian
buah
valvula
:
superior
terfiksir,
sedangkan
kiri, medial kanan dan 1/3bagian proksimal
dimana
anterior
lebihbagian
panjang
kiri,inferior
medial kanan
dan
1/3bagian
proksimal
kiri.
terletak dirongga
anterior
lebih
panjang
dibanding
bagian
inferior kiri.
terletak
dirongga
abdomen dan
dibanding
bagian
posterior.
abdomen
dan
relatifmobile
posterior.
relatifmobile

Vaskularisasi berasal dari :

1.

Arteri
hemorrhoidalis
superior
dan
medialis
(a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita,
diganti oleh a.uterina) cabang dari a.mesenterika inferior.

2.

Arteri hemorrhoidalis inferior cabang dari a.pudendalis

interna, berasal dari a.iliaka interna, memvaskularisasi
rektum bagian distal dan daerah anus

Persarafan rektum terdiri atas :

Sistem simpatik
Serabut

simpatikberasal dari pleksus

mesenterikus inferior.
Sistem parasacral yang terbentukdari
gangglion simpatis lumbal ruas ke
II,III,IV.

Sistem parasimpatik.
Persarafanparasimpatik

saraf sacral ke II,III,IV.

berasal

dari

Definisi

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi

anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus
atau anus tidak sempurna

VACTERL
Vertebrae anomaly
Anorectal malformation
Cardiac anomaly
TracheoEsophageal fistula
Renal anomaly
Limb anomaly

Etiologi
Kegagalan pembentukanseptum urorektal secara komplit
Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah anus
kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu
atau tiga bulan
Ketidaksempurnaannya migrasi dan perkembangan struktur kolon
antara 7- 10 minggu selama perkembangan janin.
Atresia ani yang berkaitan dengan kelainan kongenital saat lahir

Patofisiologi
Faktor
kongenital
Masa embrio
Tidak sempurnanya
Tidak sempurnanya
perkembangan kolon
perkembangan kolon

Obstruksi
Obstruksi

Anus
Anus
imperforata
imperforata

Fistel
Fistel

Feses
Fesestidak
tidak
keluar
keluar
Distensi
Distensi abdomen
abdomen
Sekuesterasi
Sekuesterasi cairan
cairan
muntah
muntah

Rektouretralis
Rektouretralis
rektovesika
rektovesika Rektovestibul
Rektovestibul
ar
ar
rektovaginal
rektovaginal

Klasifikasi

Klasifikasi
menurut Alberto
Pena

Berdasarkan
terapi yang
dilakukan, perlu
tidaknya
tindakan
kolostomi

Manifestasi Klinis
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam
waktu 24-48 jam.

Perut
Perut kembung
kembung

Muntah
Muntah

Tidak
Tidak bisa
bisa buang
buang air
air besar
besar
Pada
Pada pemeriksaan
pemeriksaan radiologis
radiologis dengan
dengan posisi
posisi tegak
tegak serta
serta terbalik
terbalik dapat
dapat
dilihat
dilihat sampai
sampai dimana
dimana terdapat
terdapat penyumbatan.
penyumbatan.

Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus

imperforata letak rendah

Dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu

sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya

Malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum

dekat ke uretra

Dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali

tidak ada.

Diagnosis

Anamnesis
Pemeriksaan perineum yang teliti .
Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +)
kemungkinan letak rendah

Pemeriksaan Penunjang

Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya

sel-sel epitel mekonium.
Pemeriksaan sinar X lateral (teknik Wangensteen-Rice):
adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada
mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.
Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan
menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika
mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm
defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

Radiologi

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung
klasifikasinya.
Pada malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan
kolostomi terlebih dahulu.
Pada beberapa waktu lalu penanganan malformasi
anorektal menggunakan prosedur abdominoperineal
pullthrough,
tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan
prolaps mukosa usus yang lebih tinggi.

Pena dan Defries pada tahun 1982

memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan
postero sagital anorektoplasty,
yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter
eksternus dan muskulus levator ani untuk
memudahkan mobilisasi kantong rektum dan
pemotongan fistel

Leape (1987) menganjurkan pada :

1. Atresia letak tinggi & intermediet :
Sigmoid kolostomi dahulu, setelah 6 12 minggu baru
dikerjakan tindakan definitif (PSARP)
2. Atresia letak rendah perineal anoplasti :
Dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi batas otot
sfingter ani ekternus,
3. Bila terdapat fistula cut back incision
4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda
dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa
kolostomi.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi

anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan
kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan
diversi.
Operasi definitif setelah 4 8 minggu.
Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah
posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited
atau full postero sagital anorektoplasti

Pengobatan operatif pada malformasi anorektal

dengan eksplorasi postero sagital anorektoplasty,
akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan
atau kolostomi sementara.

1.

2.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai

pada neonatus dan bayi, yaitu:
Transversokolostomi (kolostomi di kolon
transversum).
Sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk
kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda
(double barrel).

Posterosagital anorectoplasty (PSARP)

Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada
tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa
keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel
rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah
otot pelvis dan sfingter.

PSARP dibagi menjadi tiga yaitu:

Minimal
Limited
Full PSARP

Insisi posterior sagital. (Pemisahan

serat otot parasagittal dan eksposure
muscle complex)

Posterior sagittal anorectoplasty pada

fistula rektovestibular

Perawatan Pasca Operasi PSARP

Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep

antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.
2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan
heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal
dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai
ukuran yang sesuai dengan umurnya .

Kolostomi

Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )

Post Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )

Diagnosis Banding
Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus
Auerbach di kolon.
Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai
rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi
hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang
lebih proksimal.

Prognosis
Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor
jantung, kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom down,
dan lain-lain):

Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil

akan seperti anak normal.
Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain:

Prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan

operasi
bertahap.
Sering
terjadi
konstipasi,
inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekitar
otot rektum tidak lengkap.

TERIMA KASIH