Hisprung

Hisprung kata lain dari kongenital agalionik atau adanya difek sejak lahir bisa juga kelainan bawaan
pada bayi baru lahir yang membuat usus besar bermasalah dalam mengeluarkan feses.
Hisprung sendiri ada nya obstruksi dibagian usus dan ada saluran ke sistem saraf.
Karakteristik nya sendiri tidak ada geng ganglion kumpulan dari badan saraf dan akan
membetuk jaringan-jaringan yang dinamakan plexus dan jaringan ini terdapat pada area
rectum yang berfungsi untuk membuat peristaltik maka feses akan keluar. Plexus
merupakan network dari saraf-saraf. Pada hisprung feses akan mengalami penyempitan dan
pada atas akan mengalami dilatasi dan menyebabkan megankonlon.

Epidemiologi prevelensi nya dari 1/5000 orang , 3-5% akan mengalami down syndrome. Pada
patogenesis dipengaruhi ke 10 cromkseme (RET-protooncogene dan endithelin B gene).pada
presentasi anak akan mengalami distensi buruk, 95% bayi akan gagal mengeluarkan meconium
dalam 24 jam dari kelahiran dan terdapat beberapa sumber yaitu 48 jam kelahiran pertama,
biasanya muntah dan gagal terhadap tumbuh kembang. Untuk surgical option terdapat 3 yang
berhubungan dengan penememunya. Pada surgical option yang pertama (swenson procedure) yaitu
pembedahan rektal 2 meter diatas saluran anus, yang dimaksud surgical ini yaitu menghilangkan
aganglionic atau mendifeksi segmen aganglion dan akan di anastosmose di saluran anus. Surgical
kedua (Duhamel procedure) yaitu terdapat yang dibuang dan ada yang dipertahankan pada
aganglionic nya. Selanjutnya surgical option ketiga (soave procedure) hanya meninggalkan masacav.
Pada prosedur hisprung terdapat satu dan 2 tahap jika pada 2 tahap biasanya dilakukan di Kolostomi
terlebih dahulu lalu dilanjutkan tindakan pull through. Jika hanya 1 tahap langsung dilakukan pull
through, pada springter otot bayi yang baru lahir akan resiko terjadi injury pada saat dilakukan pull
through. Menurut jurnal (Dede, 2017) Penatalaksanaan operasi malformasi Anorektal ada 3 tahap
yaitu pembuatan kolostomi, Pembuatan saluran anus atau PSARP (paskaerior Sagital ano recto
plasty), dan yang terakhir tutup Kolostomi. Pentalaksanaan Pada penyakit hirschsprung terdiri dari
tindakan non Bedah dan bedah. Tindakan non bedah dilakukan untuk Perawatan penyakit
hirschsprung ringan bertujuan Untuk menghilangkan konstipasi kronik denganPelunak feses dan
irigasi rektal. Hirschsprung sedangSampai berat dilakukan tindakan pembedahan.Penanganan bedah
pada umumnya terdiri atas dua Tahap yaitu tahap pertama dimaksudkan sebagai Tindakan darurat
untuk mencegah komplikasi dan Kematian. Sebagian besar bayi dengan penyakit hirschsprung
mengalami pembedahan Koreksi dan penutupuan kolostomi pada usia antara 10 dan 20 bulan

Atresia Ani (Anus)

Imperforate anus yaitu kegagalan perkembangan atau tidak adanya obstruksi dari rektum dan anus.
Secara ARM: embryology yang pertama the cloaca dalam kespasi berbentuk cloaca yang merupakan
tempat hindgut (usus bagian belakang) dan allantois (hubungan dengan plasenta di janin). Cloaca
akan menjadi rectum dan kandung kemih, pada rektum akan mengalami poliferasi dan akan
berkembang ke bawah dan berbentuk anus. Pada bulan ke tiga akan mengalami fusi jadi kegagalan
dalam berkembangnya anus akan menjadi imperforate anus. Imperforate anus dibagi 2 ada yang
letak tinggi dan rendah, kalau letak renda penutupan dari anus dibawah lantai pelvis atau kurang
dari 1 cm dari pantat. Jika letak tinggi untuk garis akhirnya pada atas lantai pelvis.

Letak rendah(low abnormalitas):

1. Convert anus : terdapat kanal anus dan ditutupi selaput kulit yang bernama bucket handle.
 2. Ectopic anus : anus yang terletak sedikit kedepan. Pada laki-laki anusnya ada di perineum
sedangkan pada perempuan dia ada di vulva atau vulva ectopic anus.
3. Stenosed anus : terdapat stenesis atau penyempitan.
4. Membaranous stenosis : dia akan mengalami penutupan membran anus dan tertutup
lumayan tebal dengan retained meconium.

Letak tinggi (High abnormalitas) :

1. Anorektal aganesis : kegagalan perkembangan dari Anorektal. Biasanya tidak ada anus hanya
saja terdapat rectal saja dan diatas otot pelvis. Pada laki-laki anterior dari rectal akan
membentuk fistula dan berhubungan dengan buli-buli atau biasanya rectovesical fistula yang
berhubungan dengan rektum dan fisica. Pada perempuan fistula ya di vagina (rectovestibular
atau rectovaginal). Pada restovestibular terdapat 2 restovestibular yaitu letak rendah dan
tinggi, pada letak rendah masih dapat dikoreksi sedangkan fistula pada letak tinggi tidak
dapat dikoreksi dan fungsional post-op akan buruk.
2. Rectal atresia : rektum akan terbentuk karena anus terbentuk tetapi dia akan berakhir begitu
saja atau terpisah. Pada rectal atresia tidak terbentuk fistula.
3. Cloaca : bowel, urinary, genital menjadi satu dan biasanya akan mengalami fistula di
tracheoesphagial.

Pendekatan

Biasanya dilakukan pengkajian yang sangat holistik kemudian diagnosa ditegakkan setelah itu
melakukan manajemen.

History

- Akan melepaskan meconium dalam 24 jam pertama

- Pada anak yang mengalami ectopic anus bisa akan sampai dewasa.

Clinical manajemen

Treatment of low abnormalitas:

1. Convered anus : dibuka dengan alat medis dan akan ada dilatasi secara rutin.
2. Ectopic anus : harus dipotong terlebih dahulu lalu dikembalikan.
3. Stenosed anus : membutuhkan dilatasi

Treatment of high abnormalitas:

1. Operasi 2 tahap : laparatomi, melakukan pemisahan rektum dan uretra setelah itu
dilakukan Kolostomi. Lalu cara ke 2 operasi pull-trough pada rectal
2. Operasi 1 tahap : laparatomi, pemeriksaan fistal, kemudian lakukan pull-trough
operasi.

Apa sih pull-trough operasi:

Usus bagian bawah akan mengalami mobilisasi kemudian akan dibentuk saluran baru di ambil
melalui lantai pelvis dan saluran tersebut diletakkan sampai dekat dengan uretra, itu akan menjadi
anus pada masa depan dan dia butuh dilakukan dilator dan dilakukan dilatasi dan akan
mengeluarkan hegar’s dilator sehingga usus bagian bawah dapat tertarik ke bawah dan mukosa
dapat dari bowel akan dijahit ke kulit hingga akan berbentuk anus dan dilatisi membutuhkan waktu
secara rutin selama 3 Bulan.
Penatalaksanaan

Alberto Pena, seorang ahli bedah anak di Amerika Serikat memperkenalkan penatalaksanaan untuk
malformasi anorektal berdasarkan klasifikasi yang telah dibuatnya.Tindakan kolostomi merupakan
prosedur yang ideal untuk penatalaksanaan awal malformasi anorektal. Tindakan kolostomi
merupakan upaya dekompresi, diversi dan sebagai proteksi terhadap kemungkinan terjadinya
obstruksi usus. Pena menganjurkan dilakukan kolostomi kolon desenden.

Postero sagittal anorectoplasty merupakan operasi pembuatan anus yang memberikan beberapa
keuntungan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot
dasar pelvis, sling dan sfingter. PSARP dibagi menjadi tiga yaitu: minimal, limited dan fudesenden
( Irene lokalata, 2016).

Billary Atresia

Duktus hepatic dengan karekteristik tidak ada dicontinitas di sistem biliary extrahepatic yang
menyebabkan obstruksi aliran empedu atau tidak adanya/terputusnya saluran empedu extrahepatic
hingga menyebabkan cairan empedu Terobstruksi.

Secara embryology : billary sistem berkembang pada Minggu ke 4 yang awalnya dari forgut saat dia
gestasi dari forgut, headgut dan medgut. Hepatic akan berkembang juga di diverticulum seperti
kantong dan akan membuat sistem empedu. Ini juga akan membedakan antara komponen cranial
dan caudal. Intrahepatic yang ada di luar dan extrahepatic yang ada di dalam hepar. Billary Atresia
terdapat 2 yaitu pada saat dia lahir atau dia masih embrio jika pada saat dia lahir 60-90% kasus akan
terjadi pada saat lahiran yang dinamakan isolates billary Atresia. Jika masih di embrio 10-35% kasus
terjadi pada saat menjadi embrio yang dinamakan Assosiaced with inversus ( organ yang terbalik).

Kasai classification sistem

 Tipe 1 : tidak ada common bike duct dan proximal ductnya paten.
 Tipe 2 a : atresia akan mengalami obstruksi dibagian hepatic duct dengan cystic bile duct.
Tipe 2 b : Atresia ada penyempitan di cystic duct, common bike duct dan hepatic duct.
 Tipe 3 : yang paling sering dialami dan penyempitan terjadi di portal hepatis ( keluar masuk
saluran empedu)
 Jika sudah terdapat intrahepatic billary hypoplasia itu akan susah untuk dilakukan surgical.

Anomalies yang berhubungan dengan biliary atresia

1. Malrotation : berputar contoh nya gester, ileus yang biasanya rotasinya mengalami
abnormal
2. Preduodenal portal vein : vein utamanya harusnya ada di hati tapi disin dia mengalami
reangonetinal jadi portal vein nya terdapat pada dedoneum memiliki banyak limpa dan
memiliki inverior Vena cava yang mal kongenital.
3. Azygous continuation : harusnya azygous sudah berhenti tapi Vena terus mengalami
dikantinatioun sehingga ada hubungan dengan biliary atresia.
4. Cardiac malformation

History

- Jaudice, urine pekat, dan feses yang bewarna pucat

Point penting :
Terkait dengan hiperbilirubin selalu abnormal dan pada hyperbilirubin yang tinggi harus curiga
bahwa anak biliary atresia. Secara fisiologis hyperbilirubin yang tidak teroakuganisi jarang bertahan
dan tetap tinggi selama 2 Minggu.

Manajemen

Menggunakan terapi dari Kasai dan jangan lupa sebelum operasi harus diberikan suplemen oral atau
vitamin yang larut pada lemak dan pemberian injeksi IM vitamin K sebanyak 1 mg. Pastikan juga saat
proses operasi dapat terlihat saluran biliary dan patency sistem. Jika terdapat hypoplasia ductal tidak
dapat dilakukan surgical dan dapat diambil cairan empedu pada saat proses operasi.

Menurut Evi (2021) Usia saat operasi Kasai merupakan faktor penting yang dapat mempengaruhi
prognosis atresia bilier. Semakin tua operasi Kasai, semakin buruk prognosisnya. Seiring
Bertambahnya usia, saluran empedu menjadi Lebih rusak dan memiliki prognosis yang lebih Buruk.
Hal ini menunjukkan bahwa usia Pada operasi atresia bilier akan mempengaruhi Prognosis.
Penurunan serum bilirubin total merupakan parameter sederhana, dan mudah, Untuk menilai
keberhasilan tindakan Kasai, Akan tetapi pada penelitian ini, sebagian besar Gagal untuk mencapai
target dengan Penurunan serum bilirubin total >20%.Sebuah studi sebelumnya oleh Ohkohchi dkk,
Ditemukan bahwa 90% anak-anak tanpa Ikterus setelah operasi Kasai dapat hidup lebih Dari 10
tahun, sedangkan 70% dengan Penyakit kuning yang menetap setelah operasi Akan meninggal pada
usia 6 bulan, sehingga serum bilirubin total harus diperiksa dan bisa Menjadi penanda gagal hati
pada atresia bilier Stadium akhir.