The future starts today,

NURSING MANAGEMENT IN CHILDREN WITH CONGENITAL DISEASE PADA SISTEM DIGESTIVE:

www.umy.ac.id

notAni,tomorrow.
Hirschsprung, Atresia Atresia Ductus Hepaticus

Riski Oktafia, M.Kep., Ns., Sp.Kep.Mat

Blok Kep Anak/ 23 Feb 2023/ PSIK FKIK UMY
 Hirschsprung (Megakolon Kongenital)

❑suatu kelainan bawaan berupa tidak adanya ganglion

pada usus besar, mulai dari sfingter ani interna kearah
proksimal, termasuk rektum, dengan gejala klinis berupa
gangguan pasase usus
❑Hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada
usus, dan paling sering pada usus besar (colon).

Normalnya, otot pada usus secara ritmis akan menekan

feses hingga ke rectum.
 Definisi
Pertama kali ditemukan oleh Harold Hirschsprung pada tahun
1887

Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana

tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada
kolon.
Kerusakan mekanik dari motilitas usus akibat tidak adanya sel
ganglion.

Sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid,

akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh
usus (Total Colonic Aganglionois (TCA).
 Incidence
▪Angka kejadiannya → 1: 5000 kelahiran bayi
▪Insiden kejadian penyakit hirschprung empat kali lebih banyak pada
anak laki-laki dibandingkan anak perempuan
▪Hirsprung menyumbang sekitar ¼ dari semua kasus obstruksi usus pada
bayi
▪Kebanyakan kasus Hirschsprung terdiagnosis pada bayi,
walaupun beberapa kasus baru dapat terdiagnosis hingga usia remaja
atau dewasa muda.
 Etiology
❑Idiopatik
❑Tidak adanya ganglion parasimpatis pada
daerah distal colon
❑Faktor herediter
Tidak
berganglion
 Patofisiologi
❑Pada penyakit Hirschsprung, saraf (sel ganglion)
yang berfungsi untuk mengontrol otot pada organ
usus tidak ditemukan.
❑feses tidak dapat terdorong, seperti fungsi fisiologis
seharusnya
❑obstruksi usus pada neonates/anak.
❑Beberapa kondisi abnormal → pada proses
penurunan neural tube menuju distal rektum
diantaranya terjadi perubahan matrix protein
ekstraseluler, interaksi intra sel yang abnormal (tidak
adanya molekul adhesi sel neural) dan tidak adanya
faktor neurotropik menyebabkan terjadinya kondisi
aganglionik kolon
Klasifikasi
1. Penyakit hirschprung segmen pendek / short-segment HSCR (80%) segmen
aganglionosis dari anus sampai sigmoid → Merupakan 80% dari kasus
penyakit hirschprung dan sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan
anak perempuan.
2. Penyakit hirschprung segmen panjang / long-segment HSCR (15%) daerah
aganglionosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh
kolon dan sampai usus halus → Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki
dan perempuan.
3. Total colonic aganglionosis (5%) bila segmen mengenai seluruh kolon.
 Manifestasi klinis
Tergantung dari derajat usus yang dipengaruhi
Muncul sejak lahir/minggu pertama kehidupan:
o Tidak ada mekonuim
o Muntah bilious (hijau)
o Distensi abdomen
o Konstipasi
o BU menurun/ tidak ada
 Manifestasi klinis,cont

Pada anak:
➢Konstipasi
➢Distensi abdomen tipis vena-vena terlihat
➢Aktivitas peristaltik menurun
➢Kegagalan untuk tumbuh
➢Malnutrisi
Penatalaksanaan
❑Pembedahan merupakan terapi definitif utama
❑Tujuan dilakukannya pembedahan → mereseksi bagian abnormal usus (aganglionic) dan
menganastomis bagian usus yang normal dengan rectum tanpa mempengaruhi kontinensia
❑Sebelum dilakukan pembedahan, penderita harus mendapatkan beberapa tindakan, antara lain
pemberian cairan dan elektrolit, antibiotik serta irigasi menggunakan salin hangat melalui rektal
secara berkala untuk mengurangi tekanan intraabdomen (dekompresi usus) dan mencegah
enterocolitis
 Penatalaksanaan
Pengangkatan segmen aganglionik dengan anastomose dan
memperbaiki fungsi rectal bagian dalam.
Pull-through Endotrakeal Soave merupakan salah satu prosedur yang
paling sering dilakukan. Tahapan:
◦ Decompression
◦ Colostomy
◦ Definitive procedures = Trans anal Endorectal Pull-trough
◦ Closing the stoma

Kolostomi → pembuatan saluran pembuangan tinja pada dinding perut

dengan cara membuat lubang pada dinding perut lalu kemudian
menyambungkan usus (yang masih sehat) ke lubang tersebut → pengeluaran
tinja melalui dinding perut.

Setelah berat badan, usia, dan kondisi bayi sudah cukup, dapat dilakukan
penutupan kolostomi tersebut serta menyambungkan kembali usus besar ke
tempatnya semula, yaitu di anus
 Asuhan Keperawatan pd anak dg
Hirschsprung
◦ Membantu orang tua menyesuaikan dirinya dengan defek kongenital yang diderita oleh anak
mereka
◦ Memelihara ikatan antara orang tua denan anak
◦ Menyiapkan mereka dalam menghadapi intervensi medis/pembedahan
◦ Membantu mereka dlam melakukan perawatan ostomi setelah pulang dari rumah sakit
Cont..
Perawatan pra bedah
➢Persiapan sebelum operasi: status gizi, pemberian enema, irigasi
kolon, antibiotik.
➢Pemantauan tanda infeksi: enterokolitis
➢Pengukuran lingkar perut
➢Edukasi tentang prosedur tindakan
 Cont..
Perawatan pasca bedah
➢Perawatan stoma
➢Penatalaksanaan ansietas
dan nyeri
➢Hidrasi adekuat
➢Pencegahan infeksi
Cont..
Perawatan saat pulang
◦Ajari orang tua perawatan kolostomi
◦Rujuk pada pekerja sosial, lembaga perawatan kesehatan
di rumah atau perawat kunjungan rumah, jika perlu.
SDKI
Pre operasi
◦ Konstipasi
◦ Risiko kekurangan volume cairan

Post operasi
◦ Perubahan nutrusi: kurang dari kebutuhan tubuh
◦ Nyeri
◦ Risiko infeksi
◦ Kurang pengetahuan
PROGNOSIS
90% pasien yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan.
10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran pencernaannya sehingga harus
dilakukan kolostomi permanen.
Kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.
 DISKUSI ……!
❑ Bagi 2 kelompok Besar dengan topik diskusi kasus Atresia Ani dan Atresia
Ductus Hepaticus
❑ Masing2 Kelompok besar, di bagi lagi menjadi 5 kelompok kecil
❑Kelompok membahas tentang kasus yg sdh di bagi, membahas tentang
definisi, etiologi, tanda dan gejala, klasifikasi, pathofisiologi, PEMfis dan pem
penunjang, Penatalaksaaan +ASKEP dan EBN
❑Masing2 kel besar membuat 3 Soal MCQ
❑Diskusikan dlm waktu 20 menit
❑Hasil diskusi di presentasikan di akhir sesi
ATRESIA ANI
Incidence
1 :100 kelahiran
Risiko atresia ani meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan
atresia ani
Etiology
◦ Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit
◦ Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan dubur
◦ Gangguan organ ogenesis dalam kandungan pada usia 7 minggu
◦ Sindrom down
◦ Kelainan sistem perkemihan terjadi kegagalan pada genitourinary.
 Klasifikasi
1. Secara fungsional
Tanpa anus tetapi mempunyai fistula eksterna
Tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adequate untuk jalan
keluar tinja
 Klasifikasi, cont..
2. Klasifikasi berdasarkan letaknya:
a. Letak rendah
Rektum turun sampai ke otot puborektal,
Spingter ani eksternal dan internal berkembang sempurna dengan fungsi
yang normal
Rektum menembus muskulus levator ani sehingga jarak kulit dan rektum
paling jauh 2 cm
Tipe dari kelainan rendah antara lain adalah anal stenosis, imperforata
membrane anal, dan fistula (laki-laki fistula ke perineum, skrotum atau
permukaan penis, perempuan fistula anterior ektopik anus atau anocutaneus
fistula merupakan fistula ke perineal, vestibular atau vagina)
Klasifikasi, cont..
b. Kelainan Intermediet / Menengah (Intermediate Anomaly)
Ujung rektum mencapai tingkat muskulus Levator ani tetapi tidak
menembusnya
Rektum turun melewati otot puborektal sampai 1 cm atau tepat di
otot puborektal
Ada lesung anal dan sfingter eksternal
Klasifikasi, cont..
c. Kelainan Tinggi (High Anomaly / Kelainan Supralevator).
Rektum berakhir diatas muskulus puborektal dan muskulus levator ani
Tidak ada sfingter internal.
Malformasi dari anak laki-laki

Malformasi dari anak perempuan

 Pathofisiology

Tidak ada kelengkapan

Kegagalan penurunan kegagalan dalam anagesis migrasi perkembangan
septum anorektal pada sacral dan abnormalitas struktur kolon pada minggu
embrional pada uretrha dan vagina ke 7-10 minggu dalam
perkembangan fetal

ATRESIA ANI Gg pengeluaran feses

Pathofisiology, cont
Gg pengeluaran Menumpuk bahan
Obstruksi
feses fekal

mual, muntah,
kembung, anoreksia,
Distensi abdomen
intake nutrisi tidak
adekuat
 Manifestasi klinis
• Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran
• Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus
• Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula).
• Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.
• Pada pemeriksaan rectal terdapat adanya membran anal.
• Perut kembung
Pemeriksaan
Pemeriksaan radiologis
Sinar X terhadap abdomen
Ultrasound terhadap abdomen
CT Scan
Pyelografi intra vena
Pemeriksaan fisik rektum
 Penatalaksanaan
Tindakan pembedahan → Dilakukan pembedahan sigmoid kolostomi dahulu
setelah 6-12 bln, kemudian 3 bulan setelah itu tindakan definitive (PSARP)
setelah 3 bulan dilakukan tutup colostomi → Trauma jaringan → Nyeri
Trauma jaringan → Perawatan tidak adekuat → Resiko Infeksi

Atresia ani letak tinggi dan intermediet : kolostomi, setelah 6 –12 bulan baru
dikerjakan tindakan definitif (Posterio Sagital Ano Rectal Plasty) (atau berat
BB > 10 kg)
Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya
dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot
sfingter ani ekternus.
Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion.
Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin.
Atresia Ductus
Hepaticus
Atresia Ductus Hepaticus
▪Suatu kaeadaan dimana terjadi gangguan dari sistim bilier ekstra
hepatik
▪Tidak terdapatnya sebagian sistim bilier antara duodenum dan hati
→ hambatan aliran empedu dan gangguan fungsi hati
▪Angka kejadian kurang lebih 1:10000-15000 kelahiran hidup
▪Jumlah bayi di Indonesia yang lahir dengan kondisi Atresia Bilier
setiap tahunnya mencapai 300 – 450 jiwa.
Etiology
• Herediter

• Infeksi virus

• Ganguan pertumbuhan dari liver

dan duktus biliaris
 Klasifikasi
Tipe I → obliterasi dari duktus kholedekus, duktus hepatikus
normal.
Tipe II → atresia duktus hepatikus dengan struktur kistik
tampak pad derah porta hepatis
Tipe III →pada lebih 90% pasien, atresia pada duktus
hepatikus kiri dan kanan setinggi porta hepatis.
 Patofisiologis
Infeksi virus/bakteri masalah dengan sistem kekebalan tubuh
→Inflamasi yang progresif → Kerusakan progresif pada duktus bilier
ekstrahepatik

Kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik dan saluran

empedu tidak terbentuk → obstruksi aliran dari hati ke dalam usus →
atresia bilier

Atresia bilier → cairan asam empedu balik ke hati → peradangan sel hati
→ gang. suplay darah pada sel hepar → kerusakan sel parenkim dan
duktus empedu ekstra hepatika
 Patofisiologis, cont
Kerusakan sel parenkim dan duktus empedu ekstra hepatika → Gangguan metabolisme
lemak, karbohidrat dan protein → glikoginesis dan glukonegonesis menurun

Glikoginesis dan glukonegonesis menurun → glikogen dalam hepar menurun → glukosa

dalam darah menurun → kelemahan

Obstruksi aliran dari hati ke usus → lemak dan vitamin larut tidak dapat diabsorbsi →
kekurangan vitamin A,D, E & K → kelemahan → asupan makan berkurang → BB menurun

Proses peradangan hati → pembesaran hepar → distensi abdomen → mual muntah →

anoreksia → Distensi abdomen → menekan diafragma →sesak

Kerusakan sel pharenkim, sel hati, dan duktus empedu ekstra hepatik → Retensi bilirubin →
Bilirubin yang bertahan dalam hati → Di keluarkan ke dalam aliran darah → Mewarnai kulit
dan bagian putih mata (sklera) sehingga berwarna kuning → ikterik
 Manifestasi Klinis
Ikterus timbul sejak lahir atau
dua minggu setelah lahir.
Hepatomegali dan spenomegali
Adanya murmur jantung
Urin gelap
Tinja berwarna pucat
Gangguan pertumbuhan
Pemeriksaan

1 • Laboratorium (total bilirubin, darah tepi lengkap, uji fungsi

hati, gamma-GT, pemeriksaan urin dan pemeriksaan feses)

2 • Biopsi liver

3 • USG, kholangiografi dan intubasi duodenum

 Penatalaksanaan
Terapi medikamentosa
❑Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama
asam empedu (asam litokolat), dengan memberikan Fenobarbital dan
Kolestiramin
❑Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan Asam
ursodeoksikolat → derivat asam empedu yang bekerja dengan cara untuk
menurunkan jumlah kolesterol yang diproduksi oleh hati dan diserap oleh
saluran pencernaan
Penatalaksanaan,cont..
Terapi nutrisi
❑Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides
(MCT). Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti minyak
kelapa, minyak kelapa sawit dan mentega.
❑Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti
vitamin A, D, E, K, besi, seng, dan selenium.
❑Formula bayi yang mengandung trigliserida dan asam lemak
esensial
❑Kegagalan pertumbuhan sedang sampai berat → enteral
 Penatalaksanaan,cont..
Terapi bedah
❑Kasai Prosedur
Untuk melompati atresia bilier dan
langsung menghubungkan hati dengan
usus halus, dilakukan pembedahan
yang disebut prosedur Kasai →
melakukan reseksi pada duktus biliaris
yang atresia setinggi porta hepatik
kemudian drainase ke jejunum → Tujuan
Tindakan: untuk mengembalikan aliran
empedu ke lumen usus lewat duktus yang
masih ada pada area porta hepatik ke
duktus biliaris intrahepatik.
❑Pencangkokan atau Transplantasi Hati
NURSING CARE
MANAGEMENT
Pengkajian
Penyakit Hisprung
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah
lahir, biasanya ada keterlambatan.
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.
4. Pengkajian status bising usus
5. Pengkajian psikososial keluarga
6. Pemeriksaan laboratorium darah
Pengkajian
Penyakit Atresia Ani
1. Pengkajian bagian anus → anus tidak normal dan keluarnya mekonium
2. Pengkajian bagian abdomen → Kembung dan muntah pada 24-28 jam
setelah lahir.
3. Pengkajian bagian anal pada bayi laki → fistula urinary dan pada bayi
perempuan → fistula urogenital.
4. Pada pemeriksaan fisik dengan memasukkan jari kelingking dengan memakai
sarung tangan sepanjang kurang lebih 2 cm tidak ditemukan anus secara
normal. Adanya berbagai bentuk seperti stenosis rectum lebih rendah atau
juga pada anus, membrane anus yang menetap, adanya fistula antara rectum
dan traktus urinaria, adanya fistula antara rectum, vagina atau perineum
pada perempuan.
Pengkajian
Penyakit Atresia Bilier
1. Pengkajian di bagian kulit → tampak ikterik
2. Pengkajian bagian abdomen → Pembesaran perut
3. Pada pemeriksaan urine warna urin gelap
4. Pada pemeriksaan feses warna BAB pucat
5. Pemeriksaan laboratorium
Penatalaksanaan
Membantu orang tua menyesuaikan diri dengan cacat bawaan di anak mereka,
Memupuk ikatan bayi-orang tua,
Mempersiapkan mereka untuk intervensi medis-bedah
Membantu mereka dalam perawatan kolostomi setelah dipulangkan
Penatalaksanaan
Pre-operasi
Anak kurang gizi: pengobatan simtomatik (enema), makanan dengan nutrisi
rendah serat, tinggi kalori, dan diet tinggi protein serta pemberian TPN
Bayi baru lahir: tidak perlu persiapan tambahan
Anak yang akan dioperasi: pengosongan perut, menurun flora bakteri dengan
antibiotik oral atau sistemik dan irigasi kolon menggunakan larutan antibiotik.
Keadaan gawat: tanda-tanda vital, tekanan darah, cairan dan penggantian
elektrolit, mengamati gejala perforasi usus (demam, meningkatkan distensi
abdomen, muntah, dyspnea dan sianosis).
Perawat harus mengukur lingkar perut minimal setiap shift.
Penatalaksanaan, cont..
Perawatan Pascaoperasi:
Perawatan stoma
Perawatan Pasca rawat
Pendidikan perawatan stoma di rumah
Atresia Ani
Pemeriksaan fisik
Pra operasi: evaluasi diagnostik, dekompresi GI, persiapan usus, dan Cairan IV.
Post operasi: manajemen nyeri, pemberian antibiotik, pemberian cairan IV dan
perawatan stoma
Memberikan dukungan pada orang tua
Memberikan pendidikan kepada orang tua mengenai perawatan stoma dan
dilatasi anus
Memberikan pendidikan kepada orangtua untuk harus mengamati pola tinja dan
mengamati tanda-tanda dubur striktur atau komplikasi.
Memberikan informasi megenai pola makan dan pemerian obat
ATRESIA BILIIER
Memberikan dukungan kepada keluarga sebelum, selama, dan
setelah prosedur bedah dan pendidikan mengenai rencana
perawatan
Mengajar termasuk pemberian obat yang tepat
Mengajarkan pengasuh cara memantau dan mengelola nutrisi terapi
di rumah.
Alhamdulilah
Terimaksih
Question....?
 Riski Oktafia, M.Kep.Ns., Sp.Kep.Mat
085762211774

WWW.THEMEGALLERY.COM