ASUHAN KEPERAWATAN PADA

ANAK DENGAN HIRSCPRUNG

DESEASE
 2
2/1/20XX

Kelompok 7
Dian Agus Wijaya Kusuma
Cholifatul Badriyah
Gretta Valentina
Heru Eko Susanto
Joko Susanto
Saiful Huda
Nurinda Diani
Sample Footer Text
Latar belakang 3

Penyakit hirschprung disease merupakan sebuah kelainan bawaan

(cacat lahir) pada usus disebabkan ketiadaan sel gangilia (saraf) pada
dinding usus. Peran perawat dalam menangani kasus Hirschsprung's
Disease ini harus secara komprehensif yang dilakukan berdasarkan
standar praktek keperawatan. Peran perawat disini meliputi peran
sebagai pelaksana, pendidik, peneliti dan pengelola pelayanan kesehatan
(Nadya, 2019). Oleh karena itu, bagi seorang perawat harus mengetahui
tentang bagaimana perjalanan dan dampak lebih lanjut dari
Hirschsprung's Disease.
 4Definisi Hirscprung Disease
2/1/20XX

• Penyakit Hirschsprung atau yang disebut juga dengan kongenital aganglionik megakolon
merupakan kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion dalam rectum
atau bagian rektosigmoid kolon sehingga menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya
peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Nurarif dan Kusuma, 2015)
• Penyakit hirschsprung merupakan suatu penyakit yang menyerang sistem percernaan
manusia, terutama menyerang usus besar (kolon). Pada penyakit ini dijumpai
pembesaran usus besar (megacolon), akibat tidak adanya sel ganglion pada bagian distal
usus. (Putu dan I Made, 2016)
• hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan yang menyerang sistem pencernaan
dimana tidak terdapatnya sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid
sehinggan tidak adanya peristaltic pada usus dan menyebabkan pembesaran kolon
(megacolon).
Sample Footer Text
 E t iologi Hirscprung Disease
2 /1/20 XX
5
• Penyebab hirschsprung belum diketahui secara pasti tetapi ada
beberapa faktor kondisi yang diduga dapat meningkatkan resiko
ketidaksempurnaan pembentukan saraf usus besar antara lain karena
faktor genetik dan lingkungan, menderita penyakit bawaan lainnya
yang diturunkan seperti anak down syndrome dan penyakit jantung
bawaan, mutasi gen, kegagalan sel neurat pada masa embrio dalam
dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pasda myentrik dan
sub mukosa dinding plexus (Wyllie, 2012)
• Tiffin, Chandler, dan Faber pada tahun 1940 mengemukakan bahwa
megakolon pada penyakit Hirschsprung Disease disebabkan oleh
gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di usus bagian
distal.
• Aganglionosis pada penyakit Hirschsprung Disease bukan
disebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik
ekstrinsik, melainkan oleh lesi primer, sehingga terdapat
ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan Sample Footer Text

simpatektomi
 2
T/
nda dan Gejala 6
Berdasarkan usia penderitaan tanda dan gejala
penyakit Hirschsprung dapat dibedakan menjadi
aX :
2,1/20yaitu
X

• 1. Periode Neonatus
a. Gagal mengeluarkan meconium dalam 48 jam
setelah lahir.
b. Muntah berisi empedu.
c. Enggan minum.
d. Distensi abdomen.
e. Obstruksi usus.

Sample Footer Text

 2. Periode Anak-anak
2/1/20XX

Walaupun kebanyakan gejala akan muncul pada bayi, namun ada beberapa
kasus dimana gejala-gejala tersebut tidak muncul hingga usia
(Lakhsmi,
kanak-kanak
2008). Gejala yang biasanya timbul pada anak-anak yaitu :
a. Konstipasi kronis.
Tanda b. Malnutrisi.
c. Anemia.
dan d. Perut membuncit (abdomen distention).
Gejala e.Pemeriksaan rectal touche (colok dubur) menunjukkan sfingter
anal yang padat/ketat, dan biasanya feses akan langsung menyemprot keluar
dengan bau feses dan gas yang busuk.
f.Terdapat tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di
sekitar umbilicus, punggung dan di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat
komplikasi peritonitis.
Sample Footer Text

g.Infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi
kolon yang berbahaya.
 tofisiologi 8
P
2 /

♣ Adanya
♣ Kegagalan kerusakan pada
migrasi dinding sub
a
1/20X
kraniokaudal pada mukosa kolon ♣ Tidak adanya sel
precursor sel distal dengan ganglion tidak adanya
X
ganglion tidak adanya sel merupakan suatu peristaltic atau
sepanjang saluran ganglion keabnormalan gerakan
gastrointestinal digambarkan yang pendorong
antara usia dengan istilah menyebabkan:
kehamilan minggu kongenital
ke-5 dan ke-12. aganglionik mega
colon.

akumulasi pada
mencegah feses tidak dapat tidak adanya
usus dan
keluar secara berelaksasinya evakuasi usus
distensi pada
normal spinkter rectum Ssampploe Fnoottear
saluran cerna.
Tnext
2/1/20XX

konstipasi,
Terkumpulnya menyebabkan distensi
feses ke segmen perubahan abdomen,
aganglionik status mual
karena kesehatan muntah
terdorong oleh pada anak
isi usus seperti

Menyebabka
n Keabnormalan
terdilatasiny
a bagian usus
peristaltic
dan
Patofisiologi
usus yang pelebaran
proksimal dibagian kolon
Sample Footer Text
2

P tofisiologi
/
konstipasi,
distensi
abdomen, mual
muntah
a
1/20X

enterocolitis

ketidakseimbanga gangguan kematian pada

n nutrisi pertumbuhan bayi atau anak
Sample Footer Text
 Klasifikasi
2/1/20XX
11

1. Segmen Pendek: aganglionisis mulai

dari anus sampai sigmoid, sekitar 70%
terjadi pada kasus penyakit hirschsprung.

2. Segmen Panjang: daerah

aganglionisis dapat melebihi sigmoid,
bahkan kadang dapat mengenai seluruh
kolon atau sampai usus halus.

Sample Footer Text

 Penatalaksanaan Hirscprung
a. Penatatalaksanaan Medis

Tatalaksana penyakit hirscprung (Kemenkes RI, 2017)

1. Dekompresi: dilakukanbila terdapat perut kembung dan muntah
berwarna hijau dengan pemasangan NGT/OGT dan pipa rectum, serta
dilakukan irigasi feces dengan menggunakan NaCl 0,9% 10-20 cc/kgBB, bila
irigasi efektif dapat dilanjutkan sampai cairan yang keluar bersih.
2.Perbaikan keadaan umum: resusitasi cairan, koreksi elektrolit,
antibiotic spektrum luas untuk mencegah sepsis
3. Rehabilitasi nutrisi: Setelah dekompresi berhasil pasien tidak perlu
dipuasakan dan dapat segera mendapat diet per oral sesuai dengan umur pasien
 2/1/20XX
Penatalaksanaan Hirscprung
a. Penatalaksanaan Medis
Tindakan bedah sementara

Tindakan bedah sementara dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian.
Pada tahap ini dilakukan tindakan berupa kolostomi loop atau double-barrel pada usus yang memiliki
ganglion normal paling distal guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterocolitis.
Tindakan bedah definitif

Tindakan bedah definitive dengan pullthrough yaitu dimana bagian usus yang terkena aganglionik akan
dibuang dan bagian usus yang sehat akan disambungkan ke anus. Teknik ini terdiri dari tiga prosedur,
diantaranya prosedur duhamel: prosedur ini dilakukan pada bayi kurang dari 1 tahun dengan penarikan
kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik, menciptakan dinding
ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut,
prosedur swenson: bagian kolon aganglionik dibuang kemudian dilakukan anastomosis end to end pada
kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior,
prosedur soave: biasanya dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dengan cara dinding otot dari
segmen rektum dibiarkan tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke dubur tempat
menunggu anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa (Coputty Sample
et al, 2015).
Footer Text
b. Penatalaksanaan Keperawatan

Penatalaksanaan keperawatan menurut

Ngastiyah (2014) diantaranya; membantu orang
tua untuk mengetahui adanya kelainan Penatalaksanaan
kongenital pada anak secara dini, membantu Hirscprung
perkembangan ikatan antara orang tua dan anak,
mempersiapkan orang tua akan adanya
intervensi medis (pembedahan), mendampingi
orang tua pada perawatan colostomy.

Sample Footer Text

 2/1/20XX
Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Laboratorium, diantaranya: Pemeriksaan darah rutin, kimia darah dan
profil koagulasi

b. Pemeriksaan Radiologi, diantaranya: Foto polos abdomen, Foto enema Barium

(menampilkan segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentu,
menampilkan zona transisi: daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen
dilatasi, menampilkan segmen dilatasi)

c. Pemeriksaan Histopatologi: Biopsi seluruh tebal dinding rectum, biopsy isap

d. Pemeriksaan Lain: elektromanopati (pengukuran dilakukan dengan memasukkan

probe manometri dengan kedalaman yang berbeda-beda
Sample Footer Text

dalam rektum dan kolon.), Pemeriksaan Genetik

 Komplikasi
2/1/20XX

Komplikasi yang muncul pasca bedah menurut Suriadi (2011: 241) yaitu:

a. Enterokolitis (akut), disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan

endotoxin pengeluaran

b.Stenosis striktura ani, disebabkan karena gerakan muskulus sfingter ani tak pernah
mengadakan gerakan kontraksi dan relaksasi karena ada kolostomi sehingga terjadi kekakuan
ataupun penyempitan

c.Obstruksi usus, dapat disebabkan karena penumpukan feses pada daerah spur (duhamel),
striktur (soave dan swenson), dan terpuntir pada daerah pullthrough atau penyempitan pada muscular
cuff (soave)

d.Inkontinensia (jangka panjang), sfingter yang abnormal bias diakibatkan karena injuri saat
dilakukan pullthrough atau myectomy atau sphincterotomy sebelumnya
Sample Footer Text
 Asuhan keperawatan pada Pasien Anak dengan
Hirscprung Disease
• Pengkajian Keperawatan
a. Anamnesis
1) Identitas klien
Keluhan utama Klien
Riwayat kesehatan sekarang
Riwayat kesehatan masa lalu
Riwayat Nutrisi meliputi
Riwayat psikologis
Riwayat kesehatan keluarga
Riwayat social
Riwayat tumbuh kembang
Riwayat kebiasaan sehari-hari: Sample Footer Text
Meliputi kebutuhan nutrisi, istirahat
dan aktifitas.
 Asuhan keperawatan pada Pasien Anak18
2/1/20XX

dengan Hirscprung Disease

b. Pemeriksaan Fisik:

Pada pemeriksaan fisik focus pada area abdomen, lipatan paha, dan rectum akan didapatkan:

Inspeksi: tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan rectum dan feces akan
didapatkan adanya perubahan feces seperti pita dan berbau busuk.

Auskultasi: pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut dengan hilangnya bising usus.

Perkusi: timpani akibat abdominal mengalami kembung.

Palpasi: teraba dilatasi kolon abdominal

Sample Footer Text

 19
2/1/20XX

Diagnosa Keperawatan
1. Pre Operasi (SDKI, 2017) :
a. Konstipasi b.d colonic aganglionosis (TCA)
b.Resiko defisit nutrisi d.d ketidakmampuan mencerna dan
mengabsorbsi nutrien
c. Risiko hipovolemia d.d gangguan absorbsi cairan

2. Post Operasi (SDKI, 2017) :

a. Nyeri akut b.d insisi pembedahan.
b. Gangguan integritas kulit b.d tindakan pembedahan ileostomy
Sample Footer Text
In
2 /1 /

tervensi
20XX

Sample Footer Text

In t e
2/ 1/2 0XX

rvensi

Sample Footer Text

 rvensi
In 2/1/

te
20 XX

Sample Footer Text

In
2 /1 /

tervensi
20XX
 Kesimpulan dan Saran

• Hirschsprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyerang sistem pencernaan dimana tidak
terdapatnya sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid sehinggan tidak adanya
peristaltic pada usus dan menyebabkan pembesaran kolon (megacolon). Penatalaksanaan penyakit
hirschsprung hanya dapat dilakukan dengan pembedahan sementara dan pembedahan definitif.

• Diharapkan makalah ini dapat digunakan tenaga kesehatan dalam meningkatkan keilmuan dan
kompetensi perawat, terutama perawat di ruang/bangsal bedah. Dengan dibentuknya makalah
ini dapat digunakan sebagai pertimbangan atau referensi dalam memberikan tindakan/edukasi
bagi masyarakat atau pasien.

Sample Footer Text

2/1/20XX
25

Thank
you

Sample Footer Text