ANALISIS JURNAL

Disusun Untuk Memenuhi Salah Satu Tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak

Dosen Pengampu : Sri Mulyanti.M.Kep.

Disusun oleh :

Ilham Maolana Yunus

C1914201009

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH TASIKMALAYA
2024
 1.1 Hirschsprung (MegakolonKongenital)

Suatu kelainan bawaan berupa tidaka dan adanya ganglion pada usus besar, mulai daris
fingterani interna kearah proksimal, termasuk rektum, dengan gejala klinis berupa
gangguan pasase usus
Hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada usus, dan paling sering pada usus
besar(colon).
Normalnya, otot pada usus secara ritmis akan menekan feses hingga ke rectum.

1.2 DEFINISI

Pertama kali ditemukan oleh Harold Hirschsprung pada tahun1887

Adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksusauerbach dan
pleksusmeisneri pada kolon,motilitas usus akibat tidak adanya sel ganglion, Sembilan
Puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh
kolon bahkan seluruh usus Total Colonic Aganglionois(TCA).

1.3 Incidence

Angka kejadiannya Sekitar 1:5000 kelahiran bayi

Insiden kejadian penyakit hirschprung empat kali lebih banyak pada anak laki-laki
dibandingkan anak perempuan

Hirsprung menyumbang sekitar ¼ dari semua kasus obstruksi usus pada bayi

Kebanyakan kasus Hirschsprung terdiagnosis pada bayi,walaupun beberapa kasus baru

dapat terdiagnosis hingga usia remaja atau dewasa muda.
 1.4 Etiology

- Idiopatik
- Tidak adanya ganglion parasimpatis pada daerah distal colon
- FaktorherediterZ

Tidak Berganglion

1.5 Patofisiologi

Pada penyakit Hirschsprung, saraf (sel ganglion) yang berfungsi untuk mengontrol otot
pada organ usus tidak ditemukan.

Feses tidak dapat terdorong, seperti fungsi fisiologis seharusnya

Obstruksi usus pada neonates /anak.

Beberapa kondisi abnormal pada proses penurunan neural tube menuju distal rektum
diantaranya terjadi perubahan matrix protein ekstra seluler, interaksi intra sel yang
abnormal (tidak adanya molekul adhesisel neural) dan tidak adanya faktor neuro tropik
menyebabkan terjadinya kondisi aganglionik kolon.

1.6 Klasifikasi

1.Penyakit hirschprung segmen pendek/short-segment HSCR (80%) segmen

aganglionosis dari anus sampai sigmoid Merupakan 80% dari kasus penyakit
hirschprung dan sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan.

2.Penyakit hirschprung segmen panjang/long-segment HSCR (15%) daerah

aganglionosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon dan
sampai usus halus Ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan.

3.Total colonicaganglionosis (5%) bila segmen mengenai seluruh kolon.

 1.7 Manifestasi klinis

dari derajat usus yang dipengaruhi sejaklahir/minggu pertama kehidupan Tidak

ada mekonuim.

o Muntahbilious (hijau)
o Distensiabdomen
o Konstipasi
o BU menurun/ tidak ada

1.8 Manifestasiklinis,cont

 anak: Konstipasi
 Distensi abdomen tipis vena-vena terlihat
 Aktivitas peristaltik menurun
 Kegagalan untuk tumbuh
 Malnutrisi.

1.9 Penatalaksanaan

Pembedahan merupakan terapi definitif utama

- Tujuan dilakukannya pembedahan mereseksi bagian abnormal usus

(aganglionic) dan menganastomis bagian usus yang normal dengan rectum tanpa
mempengaruhi kontinensia
- Sebelum dilakukan pembedahan, penderita harus mendapatkan beberapa
tindakan, antara lain pemberian cairan dan elektrolit, antibiotik serta irigasi
menggunakan salin hangat melalui rektal secara berkala untuk mengurangi
tekanan intra abdomen (dekompresiusus) dan mencegah enterocolitis.

1.10 PENATALAKSANAAN

Segmen aganglionik dengan anastomose dan memperbaiki fungsi rectal bagian dalam.
through EndotrakealSoave merupakansalah satuproseduryang paling seringdilakukan.
Tahapan:Decompression

Colostomy
Definitive procedures = Trans anal Endorectal Pull-trough
Closing the stoma

Kolostomi pembuatan saluran pembuangan tinja pada dinding perut dengan cara
membuat lubang pada dinding perut lalu kemudian menyambungkan usus (yang
masih sehat) kelubang tersebut, pengeluaran tinja melalui dinding perut.
Setelah berat badan, usia, dan kondisi bayi sudah cukup, dapat dilakukan penutupan
kolostomi tersebut serta menyambungkan kembali usus besar ketempat semula, yaitu
di anus.

1.11 ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN HIRSCHSPRUNG

- Membantu orang tua menyesuaikan dirinya dengan Hirschprung

Defek kongenital yang diderita oleh anak mereka.
- Memelihara ikatan antara orang tua Dan Anak – anak
- Menyiapkan mereka dalam menghadapi intervensi medis/pembedahan
- Membantu mereka dalam melakukan perawatan ostomi setelah pulang dari
rumah sakit.
Contoh 1.
Perawatan Pra Bedah.

Persiapan sebelum operasi: status gizi, pemberian enema, irigasi kolon, antibiotik.
 Pemantauan tanda infeksi : enterokolitis.
 Pengukuran lingkarperut.
 Edukasi tentang prosedur tindakan.

Contoh 2 :
Perawatan pasca bedah.

 Perawatan stoma.
 Penatalaksanaan ansietas dan nyeri.
 Hidrasi adekuat.
 Pencegahan infeksi.

Contoh 3.
Perawat Saat Pulang.

 Ajari orang tua perawatan kolostomi

 Rujuk pada pekerja sosial, lembaga perawatan kesehatan di rumah atau perawat
kunjungan rumah, jikaperlu.

1.12 SDKI

pre operasi
 Konstipasi
 Risiko kekurangan volume cairan

Post operasi
 Perubahan nutrusi: kurang dari kebutuhan tubuh Nyeri Risiko infeksi Kurang
pengetahuan.
 1.13 PROGNOSIS

Pasien yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan.

Pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran pencernaannya sehingga harus
dilakukan kolostomi permanen,akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi
sekitar20%.
 ATRESIA ANI

1.1 Incidence

1:100 kelahiran Risiko atresia ani meningkat pada bayi yang memiliki saudara
dengan kelainan atresia ani

1.2 ETIOLOGY

Kegagalan pembentukan septumurorektal secara komplit

Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan dubur
Gangguan organ ogenesis dalam kandungan pada usia 7 minggu
Sindrom down.
Kelainan sistem perkemihan terjadi kegagalan pada genitourinary.

1.3 Klasifikasi

1.secarafungsional Anus tetapi mempunyai fistulaeksterna, anus dan tanpa

fistulatraktus yang tidak adequate untuk jalan keluar tinja.

1.4 KLASIFIKASI

Contoh
2.Klasifikasiberdasarkanletaknya:
a.Letak rendah
turun sampai keotot puborektal, ani eksternal dan internal berkembang sempurna
dengan fungsi yang normal menembus muskulus levatorani sehingga jarak kulit dan
rektum paling jauh 2cm dari kelainan rendah antara lain adalah
analstenosis,imperforata membraneanal, danfistula(laki-laki fistula keperineum
skrotum atau permukaan penis, perempuan fistula anterior ektopik anus atau
anocutaneus fistula merupakan fistula keperineal,vestibular atau vagina)

b.Kelainan Intermediet / Menengah (Intermediate Anomaly)rektum mencapai tingkat

muskulus Levatorani tetapi tidak menembusnya, turun melewati otot puborektal
sampai 1cm atau tepat diotot puborektal lesung anal dan sfingter eksternal.

c. Kelainan Tinggi (High Anomaly/Kelainan Supralevator).

diatas muskulus puborektal dan muskulus levatorani
1.5 Malformasi dari anak laki-laki

1.6 Malformasi dari anak perempuan

1.7 Pathofisiology
Tidak ada kelengkapan
Kegagalan penurunan Kegagalan Dalam Anagesis migrasi perkembangan
Septum anorektal pada sacral dan abnormalitas sturktur kolon pada
embrional pada urethra dan vagina minggu ke 7-10 minggu
dalam perkembangan
fetal

Atresia Ani Gangguan Menumpuk Obstruksi

pengeluaran Feses bahan Fekal

Mual, Muntah,
Distensi Abdomen Kembung,Anoreksia,Intek nutrisi
Tidak Adekuat
 1.8 Manifestasiklinis
Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran
Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus
Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda obstruksi usus(bila tidak ada fistula).
Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.
Pada pemeriksa anrectal terdapat adanya membran anal.
Perut kembung.

1.9 Pemeriksaan

Radiologis X terhadap abdomen.

Terhadap abdomen Scan intravena fisik rektum.

1.10 Penatalaksanaan
pembedahan dilakukan pembedahan sigmoid kolostomi dahulu setelah6 12bln,
kemudian 3 bulan setelah itu tindakan definitive (PSARP) setelah 3 bulan dilakukan
tutup colostomi Traumajaringan Nyeri
jaringan Perawatan tidak adekuat ResikoInfeksi ani letak tinggi dan
intermediet :kolostomi, setelah 6–12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif
(PosterioSagitalAnoRectalPlasty) (atauberatBB>10kg)
ani letak rendah dilakukan perinealanoplasti ,dimana sebelumnya dilakukan tes
provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus.
Terdapat fistula dilakukan cutbackincicion.
Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin.
 Atresia DuctusHepaticus

3.1 Atresia DuctusHepaticus

 Suatu kaeadaan dimana terjadi gangguan dari sistim bilier ekstra hepatik
 Tidak terdapatnya sebagian sistim bilier antara duodenum dan hati hambatan
aliran empedu dangan ganguan fungsi hati
 Angka kejadian kurang lebih 1:10000-15000 kelahiran hidup
 Jumlah bayi di Indonesia yang lahir dengan kondisi Atresia Bilier setiap
tahunnya mencapai300–450jiwa.

3.2 Etiology
• Herediter
• Infeksi virus
• Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris

3.3 Klasifikasi
TipeI obliterasi dari duktuskholedekus ,duktushepatikusnormal.

TipeII atresiaduktushepatikusdenganstrukturkistiktampakpadderahportahepatis

TipeIII pada lebih90% pasien, atresiapadaduktushepatikus kiri dan kanan setinggi

portahepatis.
 3.4 Patofisiologis

Virus / bakteri masalah dengan sistem kekebalan tubuh Inflamasi yang

progresif Kerusakan progresif padad uktusbilierekstrahepatik

Progresif pada duktus bilier ekstra hepatik dan saluran empedu tidak terbentuk.

Obstruksi aliran dari hati kedalam usus ,atresiabilier bilier cairan asam empedu
balik kehati peradangan sel hati gang suplay darah pada selhepar kerusakan
selparenkim dan duktus empedu ekstra hepatika

Contoh Patofisiologis,
Kerusakan sel paren kim dan duktus empedu ekstra hepatika

Gangguan metabolisme lemak, karbohidrat dan protein glikoginesis dan glukonegonesis

menurun

glikoginesis dan glukonegonesis menurun glikogen dalam hepar menurun glukosa

dalam darah menurun kelemahan.

aliran dari hati ke usus lemak dan vitamin larut tidak dapat diabsorbsi kekurangan
vitamin A,D,E&K kelemahan asupan makan berkurang BB menurun

peradangan hati pembesaran hepar distensi abdomen mual muntah anoreksia Distensi
abdomen menekan diafragma sesak.

sel pharenkim ,sel hati ,dan duktus empedu ekstra hepatik Retensi bilirubin Bilirubin
yang bertahan dalam hati Dikeluarkan kedalam aliran darah Mewarnai kulit dan bagian
putih mata (sklera )sehingga berwarna kuning ikterik
 3.5 ManifestasiKlinis

timbul sejak lahir atau dua minggu setelah lahir.dan spenomegali murmur jantung gelap
berwarna pucat pertumbuhan.

3.6 Pemeriksaan

1. Laboratorium (total bilirubin, darah tepi lengkap, uji fungsi hati, gamma-GT,
pemeriksaan urin dan pemeriksaan feses)
2. Biopsi liver
3. USG, kholangiografi dan intubasi duodenum

3.7 Penatalaksanaan

 Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam

empedu (asamlitokolat),dengan memberikan Fenobarbital dan Kolestiramin

 Melindungi hati dari zattoksik, dengan memberikan Asamursodeoksikolat

derivat asam empedu yang bekerja dengan cara untuk menurunkan jumlah kolesterol
yang diproduksi oleh hati dan diserap oleh saluran pencernaan.

Contoh Penatalaksanaan
Terapi nutrisi
 Pemberian makanan yang mengandung medium chaintri glycerides
(MCT).Makanan yang mengandung MC Tantara lain seperti minyak kelapa
,minyak kelapa sawit dan mentega.
 Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin
A,D,E,K, besi, seng,dan selenium.
 Formula bayi yang mengandung trigliseri dan asam lemak esensial

 Kegagalan pertumbuhan sedang sampai berat enteral

Contoh Penatalaksanaan.
Terapibedah
 Kasai Prosedur

Untuk melompati atresiabilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus

halus,dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai melakukan reseksi pada
duktus biliaris yang atresia setinggi portahepatik kemudian drainase kejejunum Tujuan
Tindakan : untuk mengembalikan aliran empedu kelumen usus lewat duktu syang
masih ada pada area portahepatik keduktus biliaris intrahepatik.
Pencangkokan atau Transplantasi Hati.
 NURSING CARE MANAGEMENT

Pengkajian
Penyakit Hisprung

1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir,biasanya

ada keterlambatan.
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.
4. Pengkajian status bising usus
5. Pengkajian psikososial keluarga
6. Pemeriksaan laboratorium darah

Pengkajian
Penyakit Atresia Ani
1. Pengkajian bagian anus anus tidak normal dan keluarnya mekonium
2. Pengkajian bagian abdomen Kembung dan muntah pada 24-28 jam setelah lahir.
3. Pengkajian bagian anal pada bayi laki fistula urinary dan pada bayi perempuan
fistulaurogenital.
4. Pada pemeriksaan fisik dengan memasukkan jari kelingking dengan memakai
sarung tangan sepanjang kurang lebih 2 cm tidak ditemukan anus secara normal
.Adanya berbagai bentuk seperti stenosis rectum lebih rendah atau juga pada
anus membraneanus yang menetap ,adanya fistula antara rectum dan
traktusurinaria adanya fistula antara rectum,vagina atau perineum pada
perempuan.

Pengkajian
Penyakit Atresia Bilier
1. Pengkajian di bagian kulit tampak ikterik
2. Pengkajian bagian abdomen Pembesaran perut
3. Pada pemeriksaan urine warna uringelap
4. Pada pemeriksaan feses warna BAB pucat
5. Pemeriksaan laboratorium

Penatalaksanaan
orangtua menyesuaikan diri dengan cacat bawaan dianak mereka,ikatan bayi-
orangtua,mereka untuk intervensi medis-bedahmere kadalam perawatan kolostomi
setelah dipulangkan.

Penatalaksanaan
Pre-operasi
 Kuranggizi :pengobatan simtomatik (enema), makanan dengan nutrisi rendah
serat tinggi kalori,dan diet tinggi protein serta pemberian TPN barulahir :tidak
perlu persiapan tambahan.
 Anak yang akan dioperasi :pengosongan perut, menurun flora bakteri dengan
antibiotik oral atau sistemik dan irigasi kolonmenggunakan larutanantibiotik.

 Keadaan gawat:tanda-tandavital ,tekanandarah, cairan dan pengganti

anelektrolit, mengamati gejala perforasi usus (demam ,meningkatkan distensi
abdomen,muntah, dyspnea dan sianosis).

 Harus mengukur lingkar perut minimal setiap shift.

Penatalaksanaan, cont..

Perawatan Pascaoperasi:

Perawatan stoma
Perawatan Pasca rawat
stomadi rumah
Atresia Anifisik
operasi: evaluasi diagnostik, dekompresi GI, persiapan usus,dan Cairan IV.
operasi: manajemen nyeri, pemberian antibiotik, pemberian cairan IV dan perawatan
stoma
dukungan pada orang tua
pendidikan kepada orang tua mengenai perawatan stoma dan dilatasi anus
pendidikan kepada orang tua untuk harus mengamati pola tinja dan mengamati tanda-
tanda dubur striktur atau komplikasi.
Informasi megenai polamakan dan pemerian obat.

ATRESIA BILIIER

dukungan kepada keluarga sebelum ,selama ,dan setelah prosedur bedah dan
pendidikan mengenai rencana perawatan termasuk pemberian obat yang tepat

pengasuh cara memantau dan mengelola nutrisi terapi dirumah.