RESUME

Nama : Sri Rahmayuni Fadrus

Kelas : A Semester 5
Mata kuliah : Keperawatan Anak
Materi : Hisprung

Malformasi Anorektal dan Hisprung

1. Defenisi
Kelainan kongenital yang ditandai dengan adanya obstruksi kolon bisa parsial atau total,
disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion mientrik ( ganglion auerbach ) mulai dari spingter
internal dengan ekstensi ke proksimal.

2. Klasifikasi
Berdasarkan panjang segmen aganglionik : ultra short, short, segmen panjang, total kolon
agangionik

3. Gambaran Klinis
Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.Konstipasi kronik mulai
dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.Obstruksi usus dalam periode
neonatal.Nyeri abdomen dan distensi.Gangguan pertumbuhan. diare hebat.

4. Pemeriksaan Penunjang
Radiologis : b/a Edema ( gambaran khas)

5. Diagnosis
Ananmnesis radiologis,dan biopsi

6. Penatalaksanaan
Prosedur Duhamel,Prosedur Swenson,Prosedur saave, Kolon yang bersaraf normal ditarik
sampai ke anus.Intervensi bedah

Malformasi Ano-Rektal

1. Definisi / Pengertian Malformasi Anorektal

Malformasi anorektal (anus imperforate) ialah suatu malformasi kongenital dimana rektum
tidak mempunyai jalan keluar. Jadi pada kasus ini anus tertutup sama sekali dan tebalnya
bagian yang tertutup ini bermacam-macam.

2. Klasifikasi Malformasi Anorektal

Terdapat 3 macam bentuk anus imperforate :
Anomali tinggi (Supralevator) : Rektum berakhir diatas M.Levat0r ani (M.Puborektalis)
dengan jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum > 1 cm. Letak supralevator
biasanya disertai dengan fistel kesaluran kencing atau kesaluran genital

Anomali Intermediate : Rektum terletak pada M.Levator ani tapi tidak menembusnya

Anomali Rendah : Rektum berakhir dibawah >Levator ani sehingga jarak antara kulit dan
ujung rectum paling jauh 1 cm.

3. Etiologi Malformasi Anorektal

Penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada faktor resiko jelas yang mempengaruhi seorang anak
dengan anus imperforata. Tetapi, hubungan genetik terkadang ada. Paling banyak kasus anus
imperforata jarang tanpa adanya riwayat keluarga, tetapi beberapa keluarga memiliki anak
dengan malformasi.

4. Patofisiologi Malformasi Anorektal

Embriogenesis malformasi ini tidak jelas. Rektum dan anus berkembang dari bagian dorsal
usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam membentuk septum
anorectum pada midline. Septum ini memisahkan rektum dan kanalis anus secara dorsal dari
vesica urinaria dan uretra. Ductus cloaca adalah penghubung kecil antara 2 usus.
Pertumbuhan ke bawah septum urorectalis menutup duktus ini selama 7 minggu kehamilan.

Selama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar; membran analis
dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum analis dan
invaginasi external, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke rectum tetapi terpisah
oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan pada usia 8 minggu kehamilan

Gangguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam menjadi

berbagai kelainan, berawal dari stenosis anus, anus imperforate, atau agenesis anus dan
gagalnya invaginasi proctodeum. Hubungan antara tractus urogenital dan bagian rectum
menyebabkan fistula rectourethralis atau rectovestibularis.

5. Pemeriksaan Diagnostik / Penunjang Malformasi Anorektal

Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang umum dilakukan
pada gangguan ini
Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium
Pemeriksaan sinar-X lateral inverse (teknik Wangensteen-Rice) dapat menunjukkan adanya
kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada atau di dekat perineum; dapat
menyesatkan jika rectum penuh dengan mekonium yang mencegah udara sampai keujung
kantong rectal

6. Komplikasi Malformasi Anorektal

Semua pasien yang mempunyai malformasi anorectal dengan komorbiditas yang tidak jelas
mengancam hidup akan bertahan. Pada lesi letak tinggi, banyak anak mempunyai masalah
pengontrolan fungsi usus dan juga paling banyak menjadi konstipasi. Pada lesi letak rendah,
anak pada umumnya mempunyai control usus yang baik, tetapi masih dapat menjadi
konstipasi.Komplikasi operasi yang buruk berkesempatan menjadi kontinensia primer,
walaupun akibat ini sulit diukur. Reoperasi penting untuk mengurangi terjadinya kontinensia.
Kira-kira 90% anak perempuan dengan fistula vestibulum, 80% anak laki-laki dengan fistula
ureterobulbar, 66% anak laki-laki dengan fistula ureteroprostatic, dan hanya 15% anak laki-
laki dengan fistula bladder-neck mempunyai pergerakan usus yang baik. 76% anak dengan
anus imperforata tanpa fistula mempunyai pergerakan usus yang baik.