Malformasi

Anorektal
NS. EKA WIDIATI,
M.KEP, SP.KEP.AN, ETN
Anatomi
Malformasi Anorektal

 MA adalah kelainan bawaan  the terminal portion of the

hindgut gagal membuka ke posisi yang benar pada
perineum atau membuka tapi ukuran lubang tidak memadai
 Kejadiannya bervariasi antar daerah dan kira-kira 1: 3500,
1: 5000
 Penyebabnya masih belum diketahui
 Terbagi menjadi dua: MA pada anak perempuan dan MA
pada anak laki-laki
Patofisiologi

 Saat fase embrio: Kloaka  common channel  saluran

perkemihan, genital dan rektal.
 Kloaka berpisah pada usia ke-6 gestasi
 Intrupsi pada perkembangan  incomplete migrasi rectum
di posisi perineal yang normal
Malformasi Anorektal

• Anak laki-laki lebih sering sedikit dari perempuan

• Pada anak laki-laki  fistel rektouretra
• Pada anak perempuan fistel rektovestibuler
• MA tanpa fistel sangat jarang dengan frekuensi 5% dan
sering dibarengi dengan sindrom down
MA pada Laki-Laki
MA pada anak Perempuan
MA  Kloaka

 The most severe defect pada anak perempuan adalah

kloaka.
 Hindgut terbuka langsung ke dalam vagina, lubang uretra
lubang abnormal, terletak tinggi di dinding vagina anterior
(hipospadia wanita)
 Kloaka kandung kemih, genital dan usus mengalir ke
saluran bersama
Kloaka
 Manifestasi Klinik
 Inspeksi perineum pada bayi baru lahir dapat
menentukan klinis pasien
 Pada bebrapa kelainan (seperti recto-perineal
fistulae atau stenosis berisiko transmit feses ke
kulit perineal
 Pada kasus stenosis rektum, struktur eksternal
pada perineum terlihat normal.
 Diagnosis terlambat  keparahan kondisi pasien
Diagnosis

• Penegakkan diagnosa
umumnya saat neonatus
• Pemeriksaan fisik
dengan inspeksi
perineum  dapat
menentukan 90% kasus
• Pemeriksaan radiologi
Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksa Lanjutan

• Semakin tinggi malformasi semakin

besar kemungkinan kelainan penyerta
• 90% pasien mengalami kloaka
mempunyai kelainan urologi
• 90% fistel rekto vesika disertai
kelainan urologi, 60% pada pasien
fistel rektoprostatika dan 30% pada
fistel rektobulber uretra
Pemeriksa Lanjutan

• Pemeriksaan USG untuk

menyingkirkan hidronefrosis
• Echocardiografi untuk mencari
kelainan jantung (10%) bawaan
seperti tetralogi Fallot, VSD atau
PDA
• Foto vetebra dilakukan karena
hemivetebra beresiko adanya kelainan
traktrus urinarius dan untuk
mengetahui prognosis fungsi kontrol
usus
 Kolostomi

Posterior Sagital Anorectoplasty

Tahapan (PSARP)

Tindakan Dilatasi anus

Medis
pada MA Tutup kolostomi

Lanjutkan dilatasi anus, observasi

feses
Tindakan Pembedahan

• Kolostomi: Kolostomi terbaik adalah di kolon desenden dan

jenisnya terpisah (divided).
• Limited Posterior Sagital Anorectoplasty  fistula
perineal, anus terletak anterior dari spingter
 Posterior Sagital Anorectoplasty (PSARP)  MA tanpa
fistel, dengan fistula rektouretra, fistula rektovesika, fistula
vestibuler, Koaka persisten
Kolostomi
PSARP
Luka PSARP
Manajemen Keperawatan
Pra Operasi
Kondisi pasien berisiko  Pertahankan jalan nafas, support
kardiovaskuler, termoregulasi, keseimbangan cairan dan elektrolit,
nutrisi

Observasi bila terjadi komplikasi atau anomali pada organ lain

Edukasi dan informasi persiapan operasi  (Kolostomi, PSARP,

tutup kolostoami)

Persiapan operasi : persiapan produk darah, profilaktik antibiotik

Perawatan Pasca PSARP

• Bila tidak ada laparatomi pasien bisa minum dalam beberapa jam cegah
aspirasi dengan mengawasi pemberian minum
• Pada bayi laki-laki dengan fistel ke uretra, kateter dipertahankan sampai
dengan 1 minggu
• Pada Kloaka kateter dipertahankan selama 2-3 minggu.
• Program dilatasi (Bouginasi) mulai 2 minggu setelah operasi,
• Dilator dimasukkan ke dalam anus dibiarkan selama 30 detik kemudian
dikeluarkan dan masukkan kembali.
• Dilator dilakukan 2xsehari dan tiap minggu ukuran dinaikkan
• Latih orang tua untuk melakukan dilatasi anus di rumah
Alat
Dilator
Anus
 • Penutupan kolostomi dilakukan setelah
lubang anus sesuai dengan ukuran
Penutupan semestinya

Kolostomi • Setelah dilakukan penutupan stoma

dilatasi tetap dilakukan sd 3 bulan dan
diobservasi BAB pasien
Komplikasi

 Infeksi
 Retraksi
 Striktur
 Prolaps mukosa rektum
 Cedera traktus urinarius
 Konstipasi
References

 Bowden, V. R. & Greenberg, C. S. (2010). Children and their families (2nded.). Philadelphia:
Lipincott William &Wilkims
 George, W.H., & J. Patrick. M ( 2010). Ascraft’s pediatric surgery. Philadelphia: Saunders
 Giuliani, S., Midrio, P., Filippo, R. E. De, Vidal, E., Castagnetti, M., Franco, G., & Giorgio,
P. (2013). Anorectal malformation and associated end-stage renal disease : Management from
newborn to adult life. Journal of Pediatric Surgery, 48(3), 635–641.
https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.10.073
 Hockenberry, M.J. & Wilson, D.(2013). Wong’s essential of pediatric nursing. (9th ed).
St.Louis: Elsevier Mosby
 Sutcliffe, J. (2013). Anorectal anomalies and Hirschsprung disease ( including stomas ).
Surgery, 31(12), 631–638. https://doi.org/10.1016/j.mpsur.2013.10.003
 Wetherill, C., & Sutcliffe, J. (2014). Early Human Development Hirschsprung disease and
anorectal malformation. Early Human Development, 90(12), 927–932.
https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2014.09.016
Terima Kasih