PENYAKIT

HIRSCHSPRUNG
NS. EKA WIDIATI, M.KEP, SP.KEP.AN, ETN
ANATOMI SALURAN
PENCERNAAN
KOLON
LAPISAN
DINDING
KOLON
 • Penyakit Hirschsprung adalah
kelainan motilitas bawaan sejak
lahir  mempengaruhi usus
• Ditandai dengan tidak adanya sel
ganglion (aganglionosis). Peran
PENYAKIT
sel ganglion adalah sebagai titik
HIRSCHSPRUN
penyampaian  sistem saraf
G
enterik (ENS) dan tidak adanya
kelenturan usus dan obstruksi
fungsional.
• Insidensi sekitar 1: 5000 kelahiran
hidup
 • Penyebab obstruksi usus pada
neonatus yang terbanyak
PENYAKIT • Laki : Perempuan = 3,4:1
HIRSCHSPRUN
G • 75% mencapai rektosigmoid,
• 8% mencapai seluruh kolon dan
ileum
PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
 • Tergantung usia saat gejala dikenali,
panjang kolon yang terdampak, dan
adanya komplikasi seperti enterocolitis
• Pada bayi bary lahir  distensi
MANIFESTA abdomen, muntah, konstipasi, tidak ada
SI KLINIS mekonium selama 48 jam pertama
• Pada kasus kronik  konstipasi
kronik, feses seperti pita, feses yang
sangat bau, distensi abdomen
GAMBARAN
KLINIS
GAMBARAN KLINIS
PEMERIKSAAN
DIAGNOSTIK
• Pemeriksaan Radiologis:
Foto polos abdomen,
pemeriksaan barium
enema
PEMERIKSAAN
DIAGNOSTIK
• Patalogi anatomi biopsi isap
rektum, mempergunakan alat Rubin
atau Noblett, lebih sederhana, aman
dan dilakukan tanpa anestesi umum.
• Biopsi seluruh tebal dinding
rektum, Biopsi dikerjakan dengan
anestesi umum
 • Gambarannya tergantung dari
lamanya penyakit
• Pada neonatus, usus secara umum
tampak normal, kemudian bayi
PATOLOGI tumbuh  usus bagian proksimal
MAKROSKOPI akan mengalami hipertropi, menebal
S dan lebih panjang dari normal.
• Zona transisi panjangnya bervariasi
berbentuk corong (funnel like),
sedangkan kolon distal akan mengecil
atau normal
 Tidak ada Ganglion pada
kolon distal adalah tanda utama.

PATOLOGI
Tidak ada Sel ganglion pada
MIKROSKOPI pada pleksus submukosa
S (Meissner) dan pleksus
intermuskuler (Auerbach).

Serabut saraf (nerve fibers)

yang memanjang sampai ke
submukosa
HISTOPATOLGI
TINDAKAN
MEDIS:
• Tindakan dekompresi
dengan pembuatan
kolostomi.
• Kolostomi tidak
dikerjakan bila
dekompresi secara medik
berhasil dan direncanakan
bedah definitif langsung.
TINDAKAN KOLOSTOMI
DILAKUKAN PADA PENYAKIT
HIRSCHSPRUNG :

• Pasien neonatus untuk menghindari

komplikasi kebocoran
• Pasien anak dan dewasa yang terlambat
diagnosis. Kolon sangat terdilatasi,
dengan tindakan kolostomi, kolon dilatasi
akan mengecil 3 sd 6 bulan pasca bedah.
• Pasien dengan enterokolitis berat dan
dengan keadaan umum yang buruk
PEMBEDAHAN DEFINITIF

• Swenson: reseksi rektum nyaris total dengan bidang diseksi

sekitar dinding rektum
• Duhamel : diseksi di belakang rekstum dan meninggalkan
bagian aganglion dan reksum in situ
• Trans Anal Pulltrough : insisi mukosa 3-5 mm dari
lineadenata.
KOLOSTOMI
KOLOSTOMI PADA MEGA KOLON
PROSEDUR SOAVE, SWENSON
DUHAME
L
TRANS
ANAL
PULL
TROUGH
• Infeksi luka operasi KOMPLIKA
SI DINI
• Perdarahan
• Bocor anastomosis
• Abses Pelvis
• Retraksi segmen pulltrough
 KOMPLIKA
• Inkontinen SI LANJUT
• BAB yang sering dan
kontstipasi
• Striktur
• Enterokolitis
PROLAPS STOMA
MANAJEMEN
KEPERAWATAN
• Tergantung dari manifestasi klinis
pasien dan tindakan yang dilakukan
• Pada bayi bari lahir  observasi
pengeluaran mekonium (diagnosis
penting)
 MANAJEMEN KEPERAWATAN
Peran Perawat
• Membantu orang tua dalam memahami tentang penyakit
• Support Infant-parent bonding
• Mempersiapkan orang tua menghadapi tindakan medis dan pembedahan
 • Tergantung kondisi dan usia anak
• Tergantung pembedahan yang akan dilakukan
• Pemberian nutrisi melelaui TPN  malnutrisi
• Dekompresi OGT/NGT, rectal tube
• Pemberian enema  Wash out

MANAJEME
N KEP PRA
OPERASI
MANAJEMEN KEP
PRA OPERASI

• Kasus Enterokolitis 
operasi emergensi ; monitor
TTV dan tekanan darah (psn
berisiko syok), cairan dan
elektrolit, produk darah,
observasi adanya perforasi
usus (demam, distensi
abdomen, muntah, irritability,
dyspnea dan sianosis)
• Edukasi dan informasi tentang
perawatan kolostomi
MANAJEMEN PASCA
OPERASI
• Sama dengan prinsip perawatan pasa
operasi abdomen
• Perawatan pasien NPO (nothing per oral)
• Monitor cairan dan elektrolit
• Monitor out put melalui OGT/NGT
• Abdomen kelenturan, bising usus
• Kolostomi  mukosa, kulit peristomal,
produk stoma
REFERENCE • Bowden, V. R. & Greenberg, C. S. (2010). Children and their
families (2nded.). Philadelphia: Lipincott William &Wilkims
S • George, W.H., & J. Patrick. M ( 2010). Ascraft’s pediatric
surgery. Philadelphia: Saunders

• Giuliani, S., Midrio, P., Filippo, R. E. De, Vidal, E.,

Castagnetti, M., Franco, G., & Giorgio, P. (2013). Anorectal
malformation and associated end-stage renal disease :
Management from newborn to adult life. Journal of Pediatric
Surgery, 48(3), 635–641.
https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.10.073

• Hockenberry, M.J. & Wilson, D.(2013). Wong’s essential of

pediatric nursing. (9th ed). St.Louis: Elsevier Mosby

• Sutcliffe, J. (2013). Anorectal anomalies and Hirschsprung

disease ( including stomas ). Surgery, 31(12), 631–638.
https://doi.org/10.1016/j.mpsur.2013.10.003

• Wetherill, C., & Sutcliffe, J. (2014). Early Human

Development Hirschsprung disease and anorectal
malformation. Early Human Development, 90(12), 927–932.
https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2014.09.016
TERIMA
KASIH