ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN:

HIRSCHSPRUNG

by:
Dawson Zulveritha, S.Kep, Ns, M.KM
• One in 5000 liveIncidence
births
• Male-to-female ratio
of 4:1
• In 90 % are mature
newborns
• In 1-6 % are familial
• In 10%-30% are
associated anomalies
 Definisi
• Pertama kali ditemukan oleh Harold Hirschsprung
pada tahun 1887

• Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan

kongenital dimana tidak dijumpai pleksus
auerbach dan pleksus meisneri pada kolon.
Sembilan puluh persen (90%) terletak pada
rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai
seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total
Colonic Aganglionois (TCA).
 Etiologi
• Faktor genetik atau
sindrom down
• Tidak adanya sel-sel
ganglion dalam rektum
atau bagian
rektosigmoid kolon
• Kegagalan sel neural
pada masa embrio
dalam dinding usus
• Ketidakmampuan
sfingter rektum
berelaksasi
Pathogenetic
Patofisiologi
 Manifestasi klinis

• Tergantung dari derajat usus yang

dipengaruhi
• Muncul sejak lahir/minggu pertama
kehidupan:
o Tidak ada mekonuim
o Muntah
o Distensi abdomen
o Konstipasi
o Diare
o anoreksia
 Manifesasi klinis

 Konstipasi
 Distensi abdomen tipis
vena-vena terlihat
 Aktivitas peristaltik dapat
diobservasi
 Kegagalan untuk tumbuh
 Malnutrisi
 KLASIFIKASI
1.Tipe kolon spastik, biasanya dipicu oleh makanan, menyebabkan konstipasi
berkala(konstipasi periodik) atau diare disertai nyeri.
2.Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang
relatif tanpa rasa nyeri.

Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :

1)Megakolon kongenital segmen pendek, bila segmen aganglionik meliputi
rektum sampai sigmoid (70-80%).
2)Megakolon kongenital segmen panjang, bila segmen aganglionik lebih tinggi
dari sigmoid (20%).
3) Kolon aganglionik total, bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon
(5-10%).
4)Kolon aganglionik universal, bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus
sampai pylorus (5%).
Penatalaksanaan Terapeutik
• Terapi utama adalah pembedahan. Pengangkatan
segmen aganglionik dengan anastomose dan
memperbaiki fungsi rctal bagian dalam.
Pembedahan dilakukan dalam 2 (dua) tahap
mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double-
barrel sehingga tomus dan ukuran usus yang
dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal.
(memerlukan waktu kira-kira 3-4 bulan).
• Pull-through Endotrakeal Soave merupakan salah
satu prosedur yang paling sering dilakukan.
Tahapan:
– Decompression
– Colostomy
– Definitive procedures = Transanal Endorectal
Pull-trough
– Closing the stoma
 Pertimbangan Keperawatan
• Tujuan utama asuhan keperawatan pada bayi dengan
hirschsprung’s disease adalah:
– Membantu orang tua menyesuaikan dirinya dengan
defek kongenital yang diderita oleh anak mereka
– Memelihara ikatan antara orang tua denan anak
– Menyiapkan mereka dalam menghadapi intervensi
medis/pembedahan
– Membantu mereka dlam melakukan perawatan
ostomi setelah pulang dari rumah sakit
 Pertimbangan Keperawatan

• Perawatan pra bedah

Persiapan sebelum operasi: status gizi,
pemberian enema, irigasi kolon, antibiotik.
Pemantauan tanda infeksi: enterokolitis
Pengukuran lingkar perut
KIE tentang prosedur
 Pertimbangan Keperawatan

• Perawatan pasca bedah

Perawatan stoma
Penatalaksanaan ansietas
dan nyeri
Hidrasi adekuat
Pencegahan infeksi
 Pertimbangan Keperawatan

• Perawatan saat pulang

– Ajari orang tua perawatan kolostomi
– Rujuk pada pekerja sosial, lembaga perawatan
kesehatan di rumag atau perawat kunjungan
rumah, jika perlu.
 Pertimbangan Keperawatan
Diagnosa Keperawatan

• Pre operasi
– Konstipasi
– Risiko kekurangan volume cairan
• Post operasi
– Perubahan nutrusi: kurang dari kebutuhan tubuh
– Nyeri
– Risiko infeksi
– Kurang pengetahuan