Disusun Oleh :
1. Della Ayu Putriku (Bd.DH.2014.036)
2. Dewi Esti Arimbi (Bd.DH.2014.037)
3. Duwi Puspitasari (Bd.DH.2014.038)
4. Elsa Yulianita (Bd.DH.2014.039)
B. Penyebab
Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega colon itu sendiri
adalah :
1. Keturunan karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir
seperti pada anak down syndrom.
2. Faktor lingkungan
3. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus
4. Gagal ekstensi
5. Kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding flexus
6. Tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid
kolon.
7. Ketidakmampuan sfingter rectum berelaksasi
C. Patologi Anatomi
terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling
bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk
membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali
atau kalaupun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat
BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini
dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari
anus
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di
sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi
usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot
tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang
terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak
ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak
memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna
dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan
pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan
lainnya, misalnya sindroma Down.
D. Komplikasi
a) Obstruksi usus
b) Konstipasi
c) Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
d) Entrokolitis
e) Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi )
( Betz cecily & sowden, 2002 : 197)
E. Gambaran Klinis
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi
dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai
berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan
ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti
obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.
Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.
Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang
khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen
hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam
pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur
dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317). Karena terjadi
“kelumpuhan” usus besar dalam menjalankan fungsinya, maka tinja tidak dapat
keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium)
dalam 24 jam pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hirschsprung,
tinja akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu
perut bayi juga akan terlihat menggembung, disertai muntah. Jika dibiarkan lebih
lama, berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan
pertumbuhan
F. Penatalaksanaan
1) Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik
di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan
motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap
segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal
melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran
normalnya.
Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat
berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan
setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti
Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu
prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar
yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah
( Darmawan K 2004 : 37 )
Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan
dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis
berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon
berganglion normal yang paling distal.Terdapat 2 langkah operasi yang
dapat dilakukan untuk menangani penyakit ini, yaitu :
Langkah pertama adalah dengan dilakukan kolostomi, yaitu pembuatan
saluran pembuangan tinja pada dinding perut dengan cara membuat
lubang pada dinding perut lalu kemudian menyambungkan usus (yang
masih sehat) ke lubang tersebut. Hal ini memungkinkan pengeluaran
tinja melalui dinding perut sehingga tonus dan ukuran usus yang
dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-
kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila
beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan
dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus
yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia
kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nomal ke
arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik,
menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan
bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.
Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu
dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon
bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan
pada bagian posterior.
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan
merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati
penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap
utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat
dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot
rektosigmoid yang tersisa.
Langkah kedua adalah setelah berat badan, usia, dan kondisi bayi sudah
cukup, dapat dilakukan penutupan kolostomi tersebut serta
menyambungkan kembali usus besar ke tempatnya semula, yaitu di
anus
2) Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe
pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal,
perhatikan utama antara lain :
1 Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga
modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif.
2 Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital
pada anak secara dini
3 Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
4 Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)
5 Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam
megakolon toksik-Tidak memadatkan dan tidak menekan feses
menggunakan tuba anorektal dan nasogastric.
6 Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif
melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk
mengeluarkan mekonium dan udara.
7 Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana
pulang
INTERVENSI UMUM
Dx/Mx/Keb Intervensi Rasional
Dx: Bayi usia 8 Tujuan:
hari dengan Bayi dapat BAB dengan
hirschsprung normal dan tidak muntah
warna kehijauan dan tidak
terjadi komplikasi.
Kriteria Hasil:
KU: Bayi: cukup
Kesadaran: compamentis.
TTV: N: 100-120X/mnt.
S: 36⁵-37⁵C.
RR: 30-40X/mnt.
- Perut : tidak distended
( tidak Kembung )
- Mulut : tidak muntah
warna kehijauan
- BAB bisa normal tanpa
dikasih microlax
Intervensi:
1. komunikasi terapeutik
1 Lakukan komunikasi
menumbuhkan sikap saling percaya
terapeutik dengan keluarga
dan kerjasama yang baik antara
nakes dan keluarga sehingga dalam
pemberian asuhan kebidanan dapat
maksimal.
2 Cuci tangan sebelum dan
2. cuci tangan sebagai tindakan
sesudah melakukan
pencegahan infeksi bagi petugas
tindakan pada bayi.
3 Lakukan tanda-tanda vital dan bayi
3. parameter untuk deteksi dini
adanya kelainan seperti infeksi dan
4 Observasi input dan output komplikasi
bayi
4. pemenuhan kebutuhan nutrisi
5 Observasi pemberian infus pada bayi dengan hirschsprung
CN 10%
5. kebutuhan cairan terpenuhi
sesuai dengan kondisi bayi
sehingga hipoglikemia tidak terjadi,
6 Lakukan perawatan tali
keseimbangan elektrolit terjaga
pusat
6. perawatan tali pusat mencegah
mikroorganisme masuk melalui tali
7 Ganti popok tiap kali
pusat yang dapat menyebabkan
basah dan jaga agar tetap
infeksi
kering
7. popok yang basah dapat
8 Lakukan pengambilan menyebabkan kehilangan panas
darah untuk pemeriksaan melalui konduksi
lab.
8. Untuk mengetahui
9 Kolaborasi dengan dokter
perkembangan bayi
untuk pemberian terapi
9. Pemberian terapi yang tepat
10 Berikan oksigen
dapat mempercepat penyembuhan
11 Kolaborasi dengan dokter
pasien
bedah 10. memenuhi kebutuhan
oksigenasi
12 . Berikan ASI/PASI sesuai 11. untuk menangani kasus
aturan atau puasa untuk hirschsprung
pemeriksaan lebih lanjut
12. meningkatkan ketahanan tubuh
bayi dan untuk memenuhi
kebutuhan nutrisi pada bayi
sehingga tidak terjadi hipoglikemia,
hasil pemeriksaan lebih akurat
DAFTAR PUSTAKA
I. PENGKAJIAN
A. Data Subyektif
1. Identitas (Biodata)
a. Bayi.
Nama bayi : By “F”
Tanggal Lahir : 25-10-2011
Jenis kelamin : Laki-laki
Umur : 8 hari
BBL/PB : 3600 gram/50 cm
Anak ke : 2 (dua)
b. Orang tua
Nama ibu : Ny.”K” Nama Ayah : Tn.”S”
Umur : 36 tahun Umur : 34 tahun
Suku/bangsa :Jawa/Indo Suku/Bangsa :Jawa/Indo
Agama : Islam Agama : Islam
Pendidikan : SMP Pendidikan : SMP
Pekerjaan : IRT Pekerjaan : Swasta
Penghasilan : - Penghasilan :
Rp.700.000,-
Alamat : RT 10 RW 01 Genengan, Duren Talun, Blitar
2. Keluhan Utama
Ibu mengatakan perut bayinya membesar, kembung, dan muntah
kehijauan sejak umur 2 hari, dan selalu dikasih microlax untuk BAB
dan ini merupakan rujukan dari RS, setelah dirawat 6 hari di RS tidak
juga mengalami perkembangan,
3. Riwayat kehamilan sekarang
a. Pemeriksaan Antenatal
Anc teratur, 6 kali, di bidan
Imunisasi TT : TT Booster
Keluhan selama hamil : Tidak ada
HPHT : Tidak Dikaji
HPL : Tidak Dikaji
Golda ibu dan ayah : o
Penyakit selama hamil ( Jantung, DM, ginjal, hep.B,
tuberkulosis, HIV Positif) : Ibu mengatakan selama hamil
tidak mengalami penyakit selama kehamilan
Komplikasi ibu (hipermesis, abortus, pendarahan, PE,
aklamsi, diabetes gestasional, infeksi) : ibu mengatakan tidak
ada komplikasi selama kehamilan
Komplikasi janin (IUGR, polihidronion/oligohidramnion,
gemelli)
Ibu mengatakan janinnya tidak ada komplikasi janin
b. Kebiasaan ibu waktu hamil
Aktvitas : jalan-jalan pagi
Makanan : 3x sehari (nasi, lauk dan sayur), porsi sedang
Konsumsi obat dan vitamin: obat dan vitamin dari bidan
Merokok : Ibu mengatakan tidak merokok
Eliminasi :
BAB : 1x/hari, konsistensi lembek, bau dan warna khas feces
BAK : 3 – 4x/hari, konsistensi cair, bau dan warna khas urine
6. Kebiasaan
a. Nutrisi :
Bayi di infus cairan CN 10% dan bayi diberi PASI 10 cc
b. Eliminasi :
Bayi tidak bisa BAB secara normal. Selalu dikasih microlax untuk
BAB. Bayi mengeluarkan tinja dengan warna hijau kehitaman dan
lembek sampai usia 8 hari. BAB sekarang warna kuning, lembek.
BAK warna kuning jernih.
c. Istirahat :
Bayi lebih banyak beristirahat menghabiskan untuk tidur terkadang
terbangun bila lapar dan BAB/BAK.
d. Aktifitas :
Gerakan tangan dan kaki aktif.
e. Personal Hygiene :
Bayi diseka 2x pada pagi hari dan sore, ganti pakaian, popok dan
selimut jika basah dan kotor. Perawatan tali pusat dilakukan pada
saat menyeka.
B. Data Obyektif
Pemeriksaan fisik
1. Pemeriksaan Umum
a. Keadaan umum : Lemah
b. BBL : 3600 gram
c. BBS : 3480 gram
d. PB : 50 cm
e. LIKA : 35 cm
f. LIDA : 36 cm
g. LILA : 10 cm
Tanda-tanda vital :
Suhu tubuh : 366 C
Pernafasan : 58 x/menit, teratur
Nadi : 124 x/menit, teratur
2. Pemeriksaan Fisik
a. Kepala
Bentuk : Simetris
Luka lecet : Tidak ada
Oedema : Tidak ada
Kaput suksedanum : Tidak ada
Cephal hematoma : Tidak ada
Sutura : Normal
Fontanela : Normal
b. Mata
Bentuk : simetris kanan/kiri
Kotoran : Tidak ada kanan/kiri
Perdarahan : Tidak ada kanan/kiri
Sklera : Putih kanan/kiri
Konjungtiva : Tidak anemis kanan/kiri
Reaksi pupil : Baik kanan/kiri
c. Hidung
Bentuk : Simetris kanan/kiri
Atresia koana : Tidak ada kanan/kiri
Gerakan cuping hidung : Tidak ada kanan/kiri
Sekresi : Tidak ada kanan/kiri
d. Mulut
Bentuk : Simetris
Palatum mola dan duntum : Normal
Saliva : Normal
Gusi : Tidak ada pembengkakan
Bibir : Tidak cyanosis
Lidah : Bersih
e. Muka
Bentuk : Simetris
Oedema :Tidak ada
f. Telinga
Bentuk : Simetris
Serumen : Tidak ada
Hygiene : Bersih
g. Leher
Pembesaran kelenjar tyroid : Tidak ada
Pembesaran kelenjar lymfe : Tidak ada
h. Dada
Bentuk : Simetris
Pernafasan : Teratur
Ronchi : Tidak ada
Retraksi : Tidak ada
Denyut Jantung : Normal, teratur
i. Abdomen
Bentuk : Perut membesar
Bising usus :hiperperistaltik
Tali pusat : Belum kering
Kelainan : Tidak dikaji
j. Punggung
Bentuk : Simetris
Spina bifida : Tidak ada
k. Ekstremitas
Ekstremitas atas
Bentuk : Simetris
Gerakan : bebas kanan/kiri
Tonus otot : Baik
Lain-lain :Terpasang infus CN 10%
Ekstremitas bawah
Bentuk : Simetris
Gerakan : bebas kanan/kiri
Tonus otot : Baik
Lain lain : Warna kebiruan
Integumen : Bersih, turgor cukup baik.
l. Genetalia
Testis : Sudah masuk ke scrotum
Penis : Normal
Uretra : Berlubang
Kelainan : Tidak ada
Anus : Bersih, tidak terdapat atresia ani dan tidak ada
atresia rekti.
b. Palpasi
- Kepala : Tidak teraba benjolan abnormal.
- Leher : Tidak teraba pembesaran kelenjar tyroid, tidak
teraba pembesaran kelenjar limfe, dan tidak
teraba pembesaran vena jugularis.
- Abdomen : teraba pembesaran
- Ekstremitas :
Atas : Tidak teraba adanya retensi air (tidak oedema).
Bawah : Tidak teraba adanya retensi air (tidak oedema).
- Integumen : Bersih, turgor cukup baik, pembuluh darah
tampak dan kulit transparan.
c. Auskultasi
- Dada : Terdengar detak jantung 124 x/menit, tidak
ada wheezing atau ronchi.
d. Perkusi
- Abdomen : kembung
3. Pemeriksaan lain
a. Reflek
- Rooting :positif
- Sacking : positif
- swallowing : positif
- Morro :positif
- Babinski : positif
4. Data Rekam Medik
Bayi lahir tanggal 25-10-2011 jam 04.25 WIB secara spontan
belakang kepala, bayi langsung menangis, AS 7-9, air ketuban jernih,
jenis kelamin laki-laki, dengan BB : 3600 gram, PB : 50 cm, anus
berlubang, tidak ada kelainan bawaan.
5. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan laboratorium
Parameter
Analisis elektrolit
- Natrium 13,3 mmol/l 136-
145
- Kalium 3,62 mmol/l
3,5-5,0
- Clorida 102 mmol/l
98-106
- Calsium 10,2 mg/dl 7,6-11
- Phosphor 6,2 mg/dl 2,5-7
Parameter
Darah lengkap (cobas micros)
-
Leukosit 7400/µl (N 3500-
10000)
-
Hb 11,2 gr/% 11.0-16,5
-
Hematokrit 33,6 % N 35,0-50,0
-
Trombosit 514000/µl N( 15-39).104
Kimia darah
- GD puasa 60-100
- GD 2 jam PP <130
- GD sesaat 224 mg/dl <200
- Albumin 2,56 g/dl (N 3,5-5,5)
- CRP kuantitatif 0,15 mg/dl N: <0,3
Intervensi:
1. menjelaskan kondisi
1. Lakukan komunikasi
kelainan kongenital
terapeutik dengan
pada bayinya
keluarga pasien
2. mengidentifikasi
2. Observasi tanda-tanda kelainan dan parameter
vital adanya kelainan
V. EVALUASI
Tgl/Jam Dx/Mx/Keb EVALUASI
0211-2011 Dx : S : Ibu mengatakan sudah mengerti tentang penjelasan yang
09.30 Bayi usia 8 disampaikan dan akan mengikuti anjuran yang
WIB hari dengan diberikan.
hichsprung
O : Kesadaran: composmentis
K/U : cukup
TTV : suhu : 367 oC
RR : 60 x Menit
Nadi : 130 x menit
Perut : masih membesar tetapi kembung sudah
berkurang
Muntah : - (negatif)
Minum :+
P : intervensi dilanjutkan
- Jaga kehangatan tubuh bayi
- rawat tali pusat
- Observasi TTV bayi
- Berikan ASI/PASI
- Berikan O2 secara nasal kanule
- Kolaborasi dengan dokter dalam pemberian terapi
dan dengan dokter bedah