ASKEP KLIEN ANAK DENGAN

HIRSCHPRUNG
Definisi
 Pertama kali ditemukan oleh Harold
Hirschsprung pada tahun 1887

 Hirschsprung Disease (HD) adalah

kelainan kongenital dimana tidak
dijumpai pleksus auerbach dan pleksus
meisneri pada kolon. Sembilan puluh
persen (90%) terletak pada
rectosigmoid, akan tetapi dapat
mengenai seluruh kolon bahkan seluruh
usus (Total Colonic Aganglionois (TCA).
 3

PENGERTIAN
 Penyakit Hisprung disebut juga kongenital
aganglionik megakolon.
 Penyakit ini merupakan keadaan usus besar
(kolon) yang tidak mempunyai persarafan
(aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari
usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang
tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka
terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam
menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi
membesar (megakolon).
 4

 suatu gangguan
perkembangan sistem saraf
enterik dg karakteristik tdk
adanya sel2 ganglion
bagian distal kolon dan
kolon tdk bisa
mengembang dg
manifestasi perubahan
struktur kolon (Lee, 2008).
 Tidak adanya sel ganglion
dalam rectum dan
sebagian tidak ada dalam
colon (Suriadi & Yuliani,
2001).
 5

 Panjang usus besar yang terkena berbeda-

beda untuk setiap individu.
 Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan
tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada
usus, dapat dari kolon sampai pada usus
halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).
 Penyakit hirschsprung adalah anomali
kongenital yang mengakibatkan obstruksi
mekanik karena ketidak adekuatan motilitas
sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 :
507).
Etiologi
 Tidak adanya
ganglion
parasimpatis pada
daerah distal colon
 Idiopatik (tdk jelas
penyebabnya)
 Mungin herediter
 7

Etiologi
 Diduga terjadi karena
faktor genetik seperti
down syndrom,
kegagalan sel neural
masa embrio dalam
dinding usus.
Embriologi
 Migrasi of neuroblas on the 5-7
week
 On the 12 week the migration of
the neuroblast reach rectum
 Myenteric plexus (submucous
plexus) = ganglion (give
neuron)
 The process of maturation
continues after the birth
 9

Macam-macam Penyakit
Hirschprung
 Penyakit Hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai
sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit
Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada
anak laki-laki dibanding anak perempuan.
 Penyakit Hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat
mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun
perempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)
Patofisiologi 10
 11

Manifestasi Klinis
1. Periode Neonatal 2. Anak
▪ Pengeluaran mekonium ▪ Konstipasi kronis
terlambat ▪ Gizi buruk
▪ Muntah hijau
▪ Distensi abdomen
 12

Pemeriksaan Diagnostik
 Pemeriksaan radiologis
 Biopsi
 Manometri anorektal
 Pemeriksaan keaktifan enzyme
acetylcholin esterase dari hasil
biopsi isap
 Pemeriksaan aktifitas
norepinefrin pada biopsi
Manifestasi klinis
 Tergantung dari derajat usus yang
dipengaruhi
 Muncul sejak lahir/minggu
pertama kehidupan:
o Tidak ada mekonuim
o Muntah
o Distensi abdomen
o Konstipasi
o Diare
o anoreksia
Manifesasi klinis
 Pada anak:
➢ Konstipasi
➢ Distensi abdomen tipis
vena-vena terlihat
➢ Aktivitas peristaltik dapat
diobservasi
➢ Kegagalan untuk
tumbuh
➢ Malnutrisi
 15

Penatalaksanaan Medis
 Konservatif
 Pembedahan
Penatalaksanaan
Terapeutik
 Terapi utama adalah
pembedahan. Pengangkatan
segmen aganglionik dengan
anastomose dan memperbaiki
fungsi rctal bagian dalam.
 Pull-through Endotrakeal Soave
merupakan salah satu prosedur
yang paling sering dilakukan.
Tahapan:
 Decompression
 Colostomy
 Definitive procedures =
Transanal Endorectal Pull-trough
 Closing the stoma
 17

Pengkajian Keperawatan
 Anamnesis
 Pemeriksaan fisik
 Evaluasi diagnostik.
Pertimbangan
Keperawatan
 Tujuan utama asuhan keperawatan
pada bayi dengan hirschsprung’s
disease adalah:
 Membantu orang tua menyesuaikan
dirinya dengan defek kongenital yang
diderita oleh anak mereka
 Memelihara ikatan antara orang tua
denan anak
 Menyiapkan mereka dalam
menghadapi intervensi
medis/pembedahan
 Membantu mereka dlam melakukan
perawatan ostomi setelah pulang dari
rumah sakit
 Pertimbangan
Keperawatan
 Perawatan pra bedah
➢ Persiapan sebelum
operasi: status gizi,
pemberian enema, irigasi
kolon, antibiotik.
➢ Pemantauan tanda
infeksi: enterokolitis
➢ Pengukuran lingkar perut
➢ KIE tentang prosedur
 Pertimbangan
Keperawatan

 Perawatan pasca
bedah
➢ Perawatan stoma
➢ Penatalaksanaan
ansietas dan nyeri
➢ Hidrasi adekuat
➢ Pencegahan infeksi
 Pertimbangan
Keperawatan
 Perawatan saat pulang
 Ajari orang tua perawatan kolostomi
 Rujuk pada pekerja sosial, lembaga perawatan
kesehatan di rumag atau perawat kunjungan rumah,
jika perlu.
Pertimbangan Keperawatan

Diagnosa Keperawatan
 Pre operasi
 Konstipasi
 Risiko kekurangan volume cairan
 Post operasi
 Perubahan nutrusi: kurang dari
kebutuhan tubuh
 Nyeri
 Risiko infeksi
 Kurang pengetahuan
 23

Diagnosa Keperawatan
 Risiko injury berhubungan dengan pascaprosedur bedah, iskemia, nekrosis dinding intestinal sekunder
dari kondisi obstruksi usus.
 Nyeri berhubungan dengan distensi abdomen, iritasi intestinal, respons pembedahan.
 Risiko ketidakseimbangan cairan tubuh berhubungan dengan keluar cairan tubuh dari muntah,
ketidakmampuan absorpsi air oleh intestinal.
 Aktual/risiko tinggi syok hipovolemik berhubungan dengan penurunan volume darah, sekunder dari
gangguan absorpsi saluran intestinal, muntah-muntah.
 Aktual/risiko tinggi ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake
makanan yang kurang adekuat.
 Risiko tinggi infeksi berhubungan dengan adanya port de entree luka pascabedah.
 Konstipasi berhubungan dengan penyempitan kolon, sekunder obstruksi mekanik.
 Pemenuhan informasi berhubungan dengan adanya kolostomi, evaluasi diagnostik, rencana
pembedahan, dan rencana perawatan rumah.
 Risiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan perubahan kondisi psikososial anak selama
dirawat sekunder dari kondisi sakit.
 Kecemasan berhubungan dengan prognosis penyakit, misinterpretasi informasi, rencana pembedahan.
 24

Rencana Keperawatan
Dx.Kep.: Risiko injury berhubungan Intervensi :
dengan pascaprosedur  Kaji faktor-faktor yang
bedah, iskemia, nekrosis meningkatkan risiko injuri.
dinding intestinal  Monitor tanda dan gejala
sekunder dari kondisi perforasi atau peritonitis.
obstruksi usus.
 Lakukan pemasangan selang
nasogastrik.
Tujuan : Dalam waktu 2 x 24 jam  Monitor adanya komplikasi
pascaintervensi reseksi pascabedah.
kolon pasien tidak
mengalami injuri.  Pertahankan status
hemodinamik yang optimal.
 Bantu ambulasi dini.
Kriteria evaluasi :
 Hadirkan orang terdekat.
 TTV dalam batas normal.
 Kolaborasi untuk pemberian
 Kondisi kardiorespirasi optimal
antibiotik pascabedah.
 Tidak terjadi infeksi pada insisi
 25

Rencana Keperawatan
Dx.Kep.: Pemenuhan informasi berhubungan dengan
adanya rencana pembedahan, perencanaan Intervensi :
pasien pulang
 Kaji tingkat pengettahuan
pasien tentang intervensi
Tujuan : Dalam waktu 1 x 24 jam informasi kesehatan konservatif, intervensi
terpenuhi.
bedah, dan program
perawatan rumah.
Kriteria evaluasi :
 Pasien dan keluarga jadwal pembedahan.
 Jelaskan tentang prosedur
pembedahan.
 Pasien dan keluarga kooperatif pada setiap intervensi
keperawatan, serta secara subjektif menyatakan  Beritahu pasien dan
bersedia dan termotivasi untuk melakukan aturan atau keluarga kapan pasien
prosedur prabedah yang telah dijelaskan. sudah bisa dikunjungi.
 Pasien dan keluarga mengungkapkan alasan pada
 Berikan informasi pada
setiap instruksi dan latihan preoperatif.
pasien dan keluarga yang
 Secara subjektif pasien menyatakan rasa nyaman dan
relaksasi emosional.
akan menjalani perawatan
 Pasien mampu menghindarkan cedera selama periode
rumah.
perioperatif.
Terima
kasih