HIRSCHPRUNG

KELOMPOK -1
Nama Anggota :
1. Adinda Al Zahra (1032201001)
2. Afifah Alfina Fauziah (1032201002)
3. Aldilla Dhani Prasety (1032201003)
4. Anggi Maudy. A (1032201004)
 DEFINISI
Penyakit Hirschsprung (HSCR) atau yang
secara awam dikenal sebagai megakolon
kongenital adalah penyakit saluran cerna
yang ditandai dengan tidak adanya sel saraf
pada saluran cerna sehingga menyebabkan
gejala sumbatan usus. Akibatnya, di bagian
atas dari sumbatan tersebut usus akan
melebar (megakolon).
 ETIOLOGI
Mungkin karena adanya kegagalan sel- sel ”Neural
Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding
usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan
submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di
dalam dinding usus.
Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis
dari pleksus Auerbach dikolon. Sebagian besar segmen
yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah
kolonsigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang
berlebihan pada kolon. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan
Anak FKUI, 1985 )
PATOFLODIAGRAM
 MANIFESTASI KLINIS
TANDA
1) Anemia dan tanda-tanda
01
malnutrisi.
2) Perut membuncit (abdomen
distention) mungkin karena
retensi kotoran.
3) Terlihat gelombang
peristaltik pada dinding
abdomen.
GEJALA
Berdasarkan usia penderita gejala
02
penyakit Hirschsprung dapat dibedakan
menjadi 2, yaitu:
 Periode Neonates
Ada trias gejala klinis yang sering
dijumpai, yakni pengeluaran mekonium
yang terlambat, muntah bilious (hijau) dan
distensi abdomen.
 Periode Anak-Anak
Gejala yang biasanya timbul pada anak-
anak yakni, konstipasi kronis, gagal
tumbuh, dan malnutrisi.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Anamesis
Pada heteroanamnesis, sering didapatkan adanya keterlambatan pengeluaran
- Mekonium keluar >24 jam - Gangguan defekasi atau konstipasi kronis
- Muntah bilious (berwarna hijau) - Riwayat Keluarga
 Pemeriksaan Fisik
- Inspeksi : Perut kembung atau membuncit di seluruh lapang pandang.
- Auskultasi : Terdengar bising usus melemah atau jarang.
- Rectal touche : Dirasakan sfingter anal yang kaku dan sempit, saat jari ditarik terdapat
explosive stool
 Pemeriksaan Biopsi
Memastikan keberadaan sel ganglion pada segmen yang terinfeksi, merupakan langkah penting
dalam mendiagnosis penyakit Hirschsprung.
 Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan yang digunakan sebagai standar untuk menentukan diagnosis Hirschsprung adalah
contrast enema atau barium enema.
 Pemeriksaan Anorectal
Manometry pada individu normal, distensi pada ampula rectum menyebabkan relaksasi sfingter
internal anal. Efek ini dipicu oleh saraf intrinsik pada jaringan rectal.
 PENATALAKSANAAN MEDIS
01
02
Dekompresi
Perbaikan Keadaan
Umum
1. Resusitasi cairan dan
koreksi elektrolit
2. Antibiotik spektrum luas
untuk mencegah sepsis
3. Rehabilitasi nutrisi
03
Tindakan Bedah
Untuk penyakit hirschsprung
long segment dan total kolon
aganglionosis sebaiknya
dilakukan dalam 2 tahap.
1) Tindakan Bedah
Sementara (pembuatan
stoma)
2) Tindakan Bedah Definitif
 Prosedur operasi saat ini yang dilakukan dapat berupa operasi terbuka atau
operasi dengan bantuan laparaskopi :

01 02 03
Prosedur Prosedur Prosedur
Swenson Duhamel Reihbein
Operasi yang dilakukan Prosedur ini untuk Berupa deep anterior
adalah tarik terobos mengatasi kesulitan resection yang diekstensi ke
(pull-through) diseksi pelvik pada distal sampai dengan
rektosigmoidektomi dengan prosedur Swenson. pengangkatan sebagian
preservasi spinkter ani. besar rektum kemudian
dilakukan anastomose end
to end antara usus
aganglionik dengan rektum
pada level otot levator ani
 06
04 05 Tindakan Definitif
Transanal Pada Hirschsprung
Prosedur Soave Yang Total
Endorectal Pull-
Membuang mukosa Through Aganglionik
rektum yang aganglionik, Prosedur ini yang saat ini
kemudian menarik terobos banyak disenangi karena Tindakan operasi defenitif
kolon proksimal yang adalah modifikasi dari teknik-
menurunkan morbiditas,
ganglionik masuk tanpa kolostomi, tanpa teknik di atas. Menunjukkan
kedalam lumen rektum yang membuka perut, dan bahwa reseksi kolon total dapat
telah dikupas. invasive minimal. menyebabkan penurunan
fungsi liver dan mengharuskan
dilakukannya transplantasi hati.
7. Laparoscopic Assisted
Pull Through
Prosedur dilakukan dengan
memasukkan kamera 4-5 mm
sudut 300 pada kuadran kanan
atas abdomen tepat dibawah batas
hepar.
 KOMPLIKASI
Menurut Mansjoer (2000:381) menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung adalah
sebagai berikut:
 Pneumatosis usus
 Enterokolitis nekrotiokans
 Abses peri kolon
 Perforasi
 Septikemia
Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain sebagai berikut :
 Gawat pernapasan (akut)
 Enterokolistis (akut)
 Stenosis striktura ani
ASUHAN
KEPERAWATAN
a) Pengkajian
Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat, tanggal
pengkajian, pemberi informasi. Antara lain :
1. Anamnesis
Identitas klien
Meliputi nama, umur (kebanyakan terjadi pada usia tua), jenis kelamin, pendidikan, alamat,
pekerjaan, agama, suku bangsa, tanggal dan jam MRS, nomor register, dan diagnosis medis.
a. Keluhan Utama Klien
b. Riwayat Kesehatan Sekarang
c. Riwayat Kesehatan Masa Lalu
d. Riwayat Nutrisi
e. Riwayat Psikologis
f. Riwayat Kesehatan Keluarga
g. Riwayat Sosial
h. Riwayat Tumbuh Kembang
i. Riwayat Kebiasaan Sehari-Hari
2. Pemeriksaan Fisik
j. Sistem Integument
k. Sistem Respirasi
l. Sistem Kardiovaskuler
m. Sistem Penglihatan
n. Sistem Gastrointestinal
DIAGNOSA
KEPERAWATAN
1. Nyeri akut b.d agen pencedera fisiologis
( tidak ada sel ganglion ).
2. Hipovolemia b.d kehilangan cairan aktif.
3. Resiko tinggi infeksi b.d imunitas
menurun dan proses penyakit.
 INTERVENSI KEPERAWATAN
Diagnosa 1 :
Nyeri akut b.d agen pencedera fisiologis
( tidak ada sel ganglion)
Tujuan : Setelah dilakukan asuhan
keperawatan selama 2x24 jam
diharapkan nyeri pada pasien berkurang
Kriteria hasil :
1. Tingkat nyeri
 Nyeri berkurang dengan skala 2
 Pasien mengeluh nyeri
2. Kontrol nyeri
 Melaporkan bahwa nyeri berkurang
dengan melakukan management nyeri
 Mampu mengenali nyeri
 Manajemen nyeri :
Observasi
 Identifikasi lokasi, karakteristik, durasi,
frekuensi , kualitas, intensitas nyeri
 Identifikasi skala nyeri
 Identifikasi respon nyeri
 Terappeutik
 Fasilitas istirahat tidur
 Kontrol lingkungan yang memperberat
nyeri
 Beri teknik farmakologis untuk
meredakan nyeri
 Diagnosa 2 :
Hipovolemia b.d kehilangan cairan aktif
 Tujuan :
Setelah diberikan intervensi selama 2 x 24
jam maka status cairan membaik
 Kriteria hasil :
 Kekuatan nadi meningkat
 Turgor kulit meningkat
 Ortopnea menurun
 Management hypovolomia
Observasi
 Periksa tanda dan gejala hypovolemia
 Monitor intake dan output cairan
 Terappeutik
 Hitung kebutuhan cairan
 Berikan posisi tredelenburg
 Berikan asupan cairan oral
 Edukasi
 Anjurkan memperbanyak asupan
cairan oral
 Anjurkan menghindari perubahan
posisi mendadak
 Kolaborasi
 Kolaborasi pemberian cairan IV
isotonis
 Kolaborasi pemberian cairan IV
isotonis
 Kolaborasi pemberian cairan koloid
 Diagnosa 3 :
Resiko tinggi infeksi b.d imunitas menurun
dan proses penyakit imunitas menurun
 Tujuan :
Setelah dilakukan asuhan keperawatan
selama 2 x 24 jam diharapkan klien
terhindar dari resiko infeksi
 Kriteria hasil :
 Tingkat infeksi intergritas kulit
membaik
 Pencegahan infeksi :
 Monitor tanda dan gejala infeksi
 Cuci tangan sebelum dan sesudah
kontak dengan pasien dan lingkungan
pasien
 Lakukan perawatan tali pusat
 IMPLEMENTASI
KEPERAWATAN
Melaksanakan intervensi/aktivitas yang telah ditentukan,
pada tahap ini perawat siap untuk melaksanakan intervensi
dan aktivitas yang telah dicatat dalam rencana perawatan
pasien. Pelaksanaan keperawatan/implementasi harus
sesuai dengan rencana yang telah ditetapkan sebelumnya
dan pelaksanaan ini disesuaikan dengan masalah yang
terjadi. Dalam pelaksanaan keperawatan ada 4 tindakan
yang dilakukan yaitu :
1. Tindakan mandiri
2. Tindakan observasi
3. Tindakan health education
4. Tindakan kolaborasi
 EVALUASI
KEPERAWATAN

Evaluasi keperawatan adalah kegiatan yang terus menerus

dilakukan untuk menentukan apakah rencana keperawatan
efektif dan bagaimana rencana keperawatan dilanjutkan,
merevisi rencana atau menghentikan rencana keperawatan
(Manurung, 2011). Langkah evaluasi dari proses
keperawatan mengukur respons klien terhadap tindakan
keperawatan dan kemajuan klien kearah pencapaian tujuan.
TERIMA
KASIH