HIRSCHSPRUNG DISEASEC

Nafira Junaedi
10 777 008

Pembimbing
dr. M. Ikhlas Sp.B
dr. M. Salahuddin
BAGIAN BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS AL-
KHAIRAAT
Definisi
Penyakit hirschsprung di karakteristikan
sebagai tidak adanya sel ganglion
parasimpatis di pleksus myenterikus
(auerbachs) dan submukosa
(meissners) pada usus bagian distal
Persarafan colon
Sistem saraf
otonom
Serabut
parasimpatis
berjalan melalui
saraf vagus ke
bagian tengah
kolon transversum.
dan saraf pelvikus
yang berasal dari
daerah sacral
 Persarafan colon
Serabut simpatis
meninggalakn
medulla spinalis
melaui saraf
splangnikus untuk
mecapai kolon
Penghambat sekresi
Penghambat kontraksi
Penghambat
perangsanagan
spingter rectum
 Sistem saraf autonomik intrinsik pada usus :
3 pleksus
A. Pleksus auerbach : diantara lapisan otot
sirkuler dan longitudianl
B. Pleksus henle : disepanajang batas
dalam otot sirkuler
C. Pleksus meissner : di sub mukosa
Hirschsprung disease : tidak dijumpai
ganglion pada pleksus auerbach dan
meissner tersebut
Etiologi
Kegagalan migrasi sel sel saraf
parasimpatis myenterikus dari cephalo
ke kaudal (minggu ke 5 minggu ke 12)
Etiologi
Mutasi pada RET proto-oncogenik dan
endotelin B resptor gene (EDBNRB)
Kelainan dalam lingkungan
mekanisme autoimune
Matriks Protein Ekstraseluler
Patogenesis
Tidak berganglion
Tipe hirschsprung disease
Ultra short segment: Ganglion tidak
ada pada bagian yang sangat kecil dari
rectum.
Short segment: Ganglion tidak ada
pada rectum dan sebagian kecil dari
colon.
Long segment: Ganglion tidak ada
pada rectum dan sebagian besar colon.
Very long segment: Ganglion tidak
ada pada seluruh colon dan rectum dan
kadang sebagian usus kecil.
Gambaran klinis
Neonatus Trias gejala klinis
Pengeluaran mekonium yang terlambat
>24 jam
Muntah hijau
Distensi abdomen
Gambaran klinis
Anak
Konstipasi kronik

Gizi buruk

Perut buncit

Terlihat gerakan

peristaltik usus di dinding

abdomen
Diagnosis
Anamnesis
Keterlamabatan penegeluaran

mekonium yang pertama, biasanaya

keluar > 24 jam
Muntah berwarna hijau

Obstipasi masa neonatus

Riwayat keluarga +
Diagnosis
Pemeriksaan fisik
Perut kembung karena mengalami

obstipasi
Colok dubur sewaktu ditarik jari keluar

maka feses akan menyemprot keluar

 Diagnosis
Standard barium enema
Tampak daerah penyempitan di

bagian rektum ke proksimal

yang panjangnya bervariasi
Terdapat daerah transisi

Terlihat di proksimal daerah

penyempitan ke arah daerah

dilatasi
Terdapat daearah pelebaran

lumen di proksimal daerah

transisi
Diagnosis
Gambar barium enema penderita
hirschsprung
Tampak rektum yang mengalami
penyempitan, dilatasi isgmoid dan
daerah transisi yang meleabr
Diagnosis
Rectal biopsi Gold standard
Pada bayi baru lahir metode ini dapat

dilakukan dengan morbiditas minimal

karena menggunakan suction khusus
untuk biopsy rectum
Daerah yang diambil 2 cm diatas

linea dentate, Dari yang normal ganglion

hingga yang aganglionik
Manometri anorektal
Fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang

melibatakan sphincter anorektal

Ditemukan : kegagalan relaksasi sphincter ani

interna ketika rectum dilebarkan dengan balon

Keuntungan : dapat segera dilakukan dan pasien

bisa langsung pulang

Diagnosis banding
Meconium plug syndrome
Malrotation with volvulus
Incarcerated hernia
Jejunoileal atresia
Colonic atresia
Intussusception
NEC
Tatalaksana
Terapi medis
Pemasnaagn pipa anus atau

pemasangan pipa lambung dan irigasi

rectum
Pemebrian antibiotik

Cairan infus menjaga kondisi

penederita serta untuk menjaga

keseimbagan cairan, elektrolit.
Tatalaksana pembedahan
Tahap pertama : kolostomi pada
neonatus
Tahap ke dua : operasi pull through
definitif setelah berat badan anak > 5 kg
Prinsip pembedahan : menentukan
lokasi dari usus dimana zona transisi
anatara usus ganglionik dan aganglionik
Reseksi bagian yang aganglionik dari
usus dan melakukan anastomosis dari
daerah ganglionik ke anus atau bantalan
mukosa rectum
Tatalaksana pembedahan
Kolostomi
Biasanaya dibuat kolostomi pada usus
yang memiliki ganglion normal paling
distal
3 pendekatan pull through
Metode swenson : pembuagan daerah
aganglionik hingga batas sphincter ani
interna dan dilakukan anastomosis
coloanal pada perineum
Reseksi kolon aganglone,r kolon
berganglion tarik ke anus
 3 pendekatan pull through
Metode duhamel
Daerah ujung

aganglionik
ditinggalakan dan
bagian yang
ganglionik ditarik
ke bagaian
belakang ujung
daerah aganglioner
3 pendekatan pull through
Teknik soave : tujuan utama dari
teknik soave adalah membuang
mukosa rectum yang aganglionik,
kemudian menarik terobos colon
proksimal yang ganglionik, masuk
ke dalam lumen rectum
Komplikasi
Komplikasi utama dari semua prosedur
diantaranya enterokolitis post operatif,
konstipasi dan striktur anastomosis
Prognosis
Umumnya, dalam 10 tahun follow up
lebih dari 90% pasien yang mendapat
tindakan pembedahan mengalami
penyembuhan. Kematian akibat
komplikasi dari tindakan pembedahan
pada bayi sekitar 20%.
Terimakasih