Disusun oleh :

PUTRO WAHYUDI DOBONSOLO

21710187
 
I 111 06 029
⦿ Pertama kali dilaporkan Frederick
Ruysch (1691)
⦿ Harald Hirschsprung (1886) :
megakolon kongenital
⦿ Robertson dan Kernohan (1938) 🢧
patogenesis aganglionik
⦿ Tidak adanya sel-sel ganglion
parasimpatis dari pleksus submukosa Meisner
dan pleksus mienterikus Auerbach pada usus
bagian distal1
⦿ Sistem saraf 0tonom
⦿ Serabut parasimpatis
berjalan melalui saraf
vagus ke bagian tengah
kolon transversum,
saraf
dan pelvikus yang
berasal dari
sacral mensuplai
daerah
bagian distal.
⦿ Serabut simpatis
meninggalkan medulla
spinalis melalui saraf
splangnikus untuk
mencapai kolon.
◾ penghambatan sekresi
◾ Penghambatan kontraksi
◾ penghambatan
perangsangan sfingter
rectum
• Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus :
3 pleksus
– (1) Pleksus Auerbach : diantara lapisan otot
sirkuler dan longitudinal
– (2) Pleksus Henle : disepanjang batas dalam otot
sirkuler
– (3) Pleksus Meissner : di sub-mukosa
• Hirschsprung Disease: tidak dijumpai
ganglion pada pleksus Auerbach dan
Meissner tersebut.
⦿ Insidensi  berkisar 1:5000 kelahiran
⦿ Prediksi di Indonesia  akan lahir 1400 bayi
/tahun
⦿ Laki-laki > perempuan
⦿ Resiko tinggi  riwayat keluarga dengan
hirschsprung & penderita Down Syndrome
⦿ Anak kembar dan adanya riwayat
keturunan meningkatkan resiko terjadinya
penyakit hirschsprung.
 Tidak
berganglion

Kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis

myentericus dari cephalo ke caudal (minggu ke 5-
minggu ke 12)
 Tidak Berganglion

Spasme

Gangguan Pengosongan

Hipertrofi / Hiperplasi
Dilatasi
⦿
Hipoganglionosis
◾ Berkurangnya kepadatan sel ganglion

⦿ Imaturitas sel ganglion

◾ Sel ganglion ada, tapi belum berfungsi maksimal
⦿ Kerusakan sel ganglion
◾ Non vaskular : infeksi Trypanosoma cruzi
(penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi
kronis seperti Tuberculosis.
◾ Vaskular : Kerusakan iskemik pada sel ganglion,
tindakan pull through
• Berdasarkan segmen yang terkena :
– Ultra short segment: Ganglion tidak
ada pada bagian yang sangat kecil dari
rectum.
– Short segment: Ganglion tidak ada
pada rectum dan sebagian kecil dari
colon.
– Long segment: Ganglion tidak ada pada
rectum dan sebagian besar colon.
– Very long segment: Ganglion tidak ada
pada seluruh colon dan rectum dan
kadang sebagian usus kecil.
⦿ Pada Neonatus  Trias gejala
klinis:
◾ Pengeluaran mekonium yang terlambat >24 jam
◾ Muntah hijau
◾ Distensi abdomen.
⦿ Pada
Anak
◾ Konstipasi kronis
◾ Gizi buruk
◾ Perut buncit
◾ Terlihat gerakan peristaltik

usus di dinding abdomen

⦿
Anamnesis
◾ Keterlambatan pengeluaran mekonium yang
pertama, biasanya keluar >24 jam
◾ Muntah berwarna hijau
◾ Obstipasi masa neonatus
◾ Riwayat keluarga
⦿ Pemeriksaan
fisik
◾ Perut kembung karena mengalami obstipasi
◾ Colokdubur  sewaktu jari ditarik keluar
maka feses akan menyemprot keluar
⦿ Pemeriksaan
Radiologi
Standard  Barium Enema
1. Tampak daerah penyempitan
di bagian rektum ke
proksimal yang panjangnya
bervariasi.
2. Terdapat daerah transisi,
terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah
dilatasi;
3. Terdapat daerah pelebaran
lumen di proksimal
daerah transisi
 Gambar barium enema penderita Hirschsprung
Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi
sigmoid dan daerah transisi yang melebar.
⦿ “gold standard”
⦿ Pada bayi baru lahir metode ini dapat
dilakukan dengan morbiditas minimal karena
menggunakan suction khusus untuk biopsy
rectum.
⦿ Daerah yang diambil :
◾2 cm diatas linea dentate
◾ dari yang normal ganglion hingga yang
aganglionik.
⦿ Pemeriksaan Patologi
Anatomi
◾ Absennya sel ganglion pada pleksus mienterik
(Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner).
◾ terlihat dalam jumlah banyak penebalan
serabut
syaraf (parasimpatis)
⦿Manometri
Anorektal
◾ fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang
melibatkan spinkter anorektal
◾ Ditemukan: kegagalan relaksasi sphincter ani
interna ketika rektum dilebarkan dengan balon.
◾ Keuntungan :dapat segera dilakukan dan pasien bisa
langsung pulang
⦿
Neonatus
◾ atresia ileum atau sumbatan anorektum oleh
mekonium yang sangat padat (meconium plug
sindrome)
⦿ Anak
◾ obstipasi dietik
◾ retardasi mental
⦿ Terapi
Medis :
◾ Pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa
lambung dan irigasi rektum
◾ Pemberian antibiotika  pencegahan infeksi
◾ Cairan infus  menjaga kondisi nutrisi penderita
serta untuk menjaga keseimbangan cairan,
elektrolit dan asam basa tubuh
⦿ Tahap pertama: kolostomi pada neonatus,
⦿ Tahap kedua: operasi pull-through
definitif setelah berat badan anak >5 kg
⦿ (10 pon).
Prinsip penanganan:
◾ menentukan lokasi dari usus di mana zona
transisi antara usus ganglionik dan aganglionik
◾ reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan
melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke
anus atau bantalan mukosa rektum
⦿ Tahap pertama: kolostomi pada
neonatus
Biasanya dibuat sigmoidostomi one
loop,
Yaitu bagian usus yang aganglioner
dijahit rapat / ditutup, kemudian
bagian yang mengandung
ganglion ini dimuarakan pada
kulit
⦿ Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion
hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan
anastomosis coloanal pada perineum
⦿ Reseksi kolon aganglioner, kolon berganglion
tarik keanus
⦿ Metode Duhamel:
daerah ujung
aganglionik
ditinggalkan dan
bagian yang
ganglionik ditarik
ke bagian
belakang ujung
daerah
aganglioner.
Stapler kemudian
dimasukkan
melalui anus.
⦿ Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal
dengan bagian distal aganglioner
Komplikasi umum berupa:
◾ Enterokolitis
◾ kebocoran anastomosis
◾ striktura anastomosis
◾ obstruksi usus
◾ abses pelvis
◾ infeksi luka operasi
⦿ Iskemia mukosa dengan invasi bakteri dan
translokasi
⦿ Gejala klinis: diare eksplosif, distensi abdomen,
demam, muntah, dan lethargy
⦿ Paling tinggi saat usia 2-4 minggu

⦿ Swenson: hampir 1/3 kasus Hirschsprung

datang dengan manifestasi klinis enterokolitis
⦿ Kejadian berdasar prosedur operasi: Swenson 16,9%,
Soave 14,8%, Duhamel 15,4%.
⦿ Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis
dengan foto polos abdomen :
◾ adanya kontur irregular dari kolon yang
berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme,
ulserase dari dinding intestinal
⦿ Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan
barium enema
⦿ Prognosisnya
baik
◾ 90% pasien yang mendapat tindakan
pembedahan mengalami penyembuhan
◾ 10% pasien yang masih mempunyai masalah
dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan
kolostomi permanen.
◾ kematian akibat komplikasi dari tindakan
pembedahan pada bayi sekitar 20%.