Referat

(Persistent Hyperplastic Primary

Vitreous)
Muhammad Fachrizal Manta
226100802024

Pembimbing :
dr. Rosmaryati Manalu, Sp.M

KEPANITERAAN KLINIK SMF MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PALANGKARAYA
RSUD dr. DORIS SYLVANUS PALANGKA RAYA
2024
 Latar Belakang
• Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) atau sekarang
lebih dikenal dengan Persistent Fetal Vasculature (PFV) merupakan
kondisi akibat perkembangan yang abnormal dari primary vitreous
pada waktu embriologi.

• Studi tentang penyebab kebutaan pada anak di AS menunjukkan

bahwa PFV menyumbang 5% dari kasus kebutaan.

• Artikel penelitian tahun 2003 mengenai diagnosis leukokoria

memiliki hubungan dengan PFV

• Leukokoria pada anak membutuhkan perhatian yang lebih karena

sejumlah anak dengan keadaan patologi ini memiliki gangguan
penglihatan permanen. .
Anatomi Mata
 Embriologi Vitreous

Perkembangan vitreous dapat dibagi menjadi

3 fase, yaitu :
 Embriologi Vitreous
Fase pertama (bulan pertama kehamilan: ukuran fetus 5 – 13 mm dari
cranium sampai coccyx)
Pembentukan primary vitreous
 Embriologi Vitreous
Fase kedua (bulan kedua kehamilan: ukuran fetus 14 – 70 mm dari cranium
ke coccyx)
Pembentukan secondary vitreous
 Embriologi Vitreous
Fase ketiga (bulan ketiga kehamilan: ukuran fetus 71 – 110 mm dari cranium
ke coccyx)
Tertiary vitreous
 Persistent Hyperplastic Primary Vitreous

• Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) suatu

kelainan kongenital pada mata dikarenakan kegagalan
vitreous primer pada waktu embriologi dan pembuluh
darah hyaloid untuk beregresi.
• Hal ini ditandai dengan persisten dari berbagai bagian
vitreous primer (embrionik sistem vaskular hyaloid
termasuk tunika vaskulosa lentis posterior)
 ETIOLOGI
• Penyebab pasti Persistent Fetal Vasculare (PFV) masih
belum diketahui
• PFV mungkin terjadi karena kegagalan dalam regresi
vitreous primer atau dalam pembentukan vitreous sekunder
atau kombinasi
• Pada beberapa pasien dengan PFV, didapatkan mutase gen
pada NPD (Norrie Disease Pseudoglioma)
 EPIDEMIOLOGI
• Prevalensi Persistent Fetal Vasculature (PFV) yang tepat
belum diketahui
• Kondisi ini biasanya terjadi secara unilateral, yaitu
sebanyak 90% dan terisolasi (tanpa temuan sistemik yang
berhubungan)
• Sebuah studi tentang penyebab kebutaan pada anak dan
kehilangan penglihatan di Amerika serikat menunjukkan
bahwa PFV menyumbang sekitar 5% dari semua kasus
kebutaan.
 KLASIFIKASI
PFV ANTERIOR
adalah sisa-sisa vascular terlihat berada pada posterior lensa
tetapi tidak mencapai saraf optic. Varian ini lebih sering, pupil putih
(leukokoria) biasanya akan ditemukan segera setelah lahir. Hal ini
disebabkan oleh membrane fibrous vaskularisasi berada pada posterior
lensa.
PFV anterior dikenal sebagai persisten tunika vasculosa lentis
dan persistent posterior fibrovascular sheath pada lensa. Keadaan ini
biasanya terkait dengan katarak, glaucoma, dan membrane
retrolentikular
Leukokoria
 KLASIFIKASI
PFV POSTERIOR
adalah sisa-sisa serabut vascular terlihat timbul dari saraf optic
tapi tidak mencapai lensa sehingga biasanya tidak menyebabkan
katarak.
PFV Posterior dapat dikaitkan dengan perkembangan abnormal
dari retina, saraf optic, macula, vitreal stalk, dan membrane vitreal
PFV anterior dan posterior bisa juga terjadi secara bersamaan
.
Katarak
 PATOFISIOLOGI

PHPV merupakan hasil dari perkembangan anomaly vitreous primer yang

menetap pada masa pembentukan vitreous sekunder. Hal ini erat hubungannya dengan
hyperplasia unsur mesodermal yang terkandung dalam vitreus primer dan sistem arteri
hyaloid. Perpanjangan anterior kemudian dikenal sebagai tunika vaskulosa lentis,
sehingga akhirnya kondisi ini dibagi menjadi dua bagian yaitu anterior dan posterior.
 PATOFISIOLOGI

Selama perkembangan embriologi mata, kompartemen antara saraf optik dan belakang
dari lensa berisi sistem vaskular (arteri hyaloid) yang memberikan nutrisi dan oksigen bagi
perkembangan mata. Pembuluh darah hyaloid dan vitreous primer seharusnya mundur pada
trimester ketiga sewaktu hamil karena tidak lagi diperlukan.

Vitreous primer terbentuk antara lapisan dalam dari optic cup dan dengan sistem
vaskular hyaloid bersamaan dengan perkembangan embriologi lensa terjadi pada kira-kira
minggu ke-3 sampai minggu ke-6 yang membentuk serabut-serabut vitreous dari vitreous primer.
Akhirnya vitreous primer terletak di belakang kutub posterior lensa bersama sisa-sisa pembuluh
hyaloid.
 PATOFISIOLOGI

Serabut-serabut dan sel-sel dari vitreous sekunder berasal dari vitreous primer vaskuler.
Di anterior, perlekatan vitreous sekunder yang erat pada membran limitans interna retina
merupakan tahap-tahap awal pembentukan basis vitreous. Sistem hyaloid mengembangkan
pembuluh-pembuluh darah vitreous, selain dari pembuluh darah pada permukaan kapsula lentis
(tunica vasculo lentis). Sistem hyaloid berkembang dan kemudian beratrofi dari posterior ke
anterior.

Atrofi yang tidak sempurna dapat mengakibatkan hyaloid anterior akan tersisa yang
berhubungan dengan lensa atau terdapat sisa-sisa hyaloid posterior yang berhubungan dengan
saraf optik. Apabila terjadi kegagalan pada regresi akan terjadi kondisi yang dinamakan
Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)
PATOFISIOLOGI
 DIAGNOSIS

● Diagnosis PHPV berdasarkan pada anamnesa,

pemeriksaan mata yang komprehensif dan dikonfirmasi
dengan ultrasonografi, CT-scan atau magnetic resonance
imaging (MRI)
 DIAGNOSIS
Ultrasound
● Pada Ultrasound
didapati garis linear
hypoekogenik dari
posterior ke
anterior y a n g
sejajar d e n g a n sisa
arteri hyaloid
 DIAGNOSIS
CT-Scan
● Gambaran CT-scan potongan
aksial diperoleh setelah
pemberian zat kontras
intravena yang menunjukkan
septum vertikal posterior
lensa kiri yang meluas ke
posterior
 Diagnosis Banding
Penyebab Kriteria Banding
Katarak kongenital Awal infan, unilateral atau bilateral,
(4-8:20.000) ukuran bola mata normal

Retinoblastoma (1:20.000) Infan, ukuran bola mata normal,

unilateral (2/3 kasus) atau bilateral
(1/3 kasus), kalsifikasi

Retinopathy of prematurity, grade V Awal infan, bilateral, lahir preterm

(1:20.000) dengan terapi oksigen

Exudative retinitis ( Coats’disease) Anak-anak, unilateral

Persistent hyperplastic primary Unilateral, micropththalmos,
Vitreous connatal, centrally displaced ciliary
processes
Tumor Astrocytoma, medulloepithelioma
Exudative retinal detatchment Toxocariasis, angiomatosis retinae
(von Hippel-lindau tumor), diffuse
choroidal hemagioma.
 TATALAKSANA

● Terapi PHPV anterior diperlukan, tindakan bedah

harus dilakukan secepat mungkin. Reese menyatakan
terdapat dua tahap dalam tindakan bedah pada PHPV
yaitu lensektomi dan membranektomi. Dengan
munculnya alat pemotong vitreous dan gunting halus
intraokular, vitrektomi menjadi satu tahap prosedur
perawatan standar pada masa ini
 TATALAKSANA

● Tujuan dalam pengobatan PHPV adalah

menyelamatkan mata dari komplikasi apabila
tidak diobati (terutama glaukoma dan penyakit
pthysis bulbi), mempertahankan ketajaman
visual tetap ada, dan mencapai hasil kosmetik
yang dapat diterima
 TATALAKSANA

● Gangguan pada segmen posterior bisa juga terlihat

dengan menggunakan instrumen ini. Tindakan bedah
pada kasus PHPV posterior jarang dilakukan apabila
tidak terdapat traksi pada retina dan kapsul lensa
 KOMPLIKASI

Komplikasi yang bisa terjadi pada PHPV berupa:

● glaukoma
● pendarahan intraokular
● ablasio retina
● phthisis bulbi
 KESIMPULAN
● Persistent Hypertrophy Primary Vitreous (PHPV) adalah kondisi dimana apabila terjadinya kegagalan
pada regresi vitreous primer dan pembuluh darah hyaloid pada waktu embriologi. Penyebab dari
penyakit ini masih belum pasti.

● Tanda-tanda yang paling umum adalah leukokoria dan mikroptalmia. Selain itu bisa dijumpai katarak,
strabismus, glaukoma, hyphema dan uveitis. Untuk mendiagnosis bisa didapat dari presentasi klinis dan
dengan bantuan dari pemeriksaan penunjang yaitu pencitraan.

● Pengobatan bagi PHPV adalah menyelamatkan mata dari komplikasi PHPV apabila tidak diobati
(terutama glaukoma dan penyakit phthysis bulbi), mempertahankan ketajaman visual supaya tetap ada
dan mencapai hasil kosmetik yang dapat diterima.

● Prognosis tergantung terutama pada tingkat keparahan gangguan yang terjadi. Namun tindakan
intervensi bedah yaitu vitrektomi dapat menyelamatkan mata dan menstabilkan ketajaman visual.
Terima kasih