UNIVERSITAS FALETEHAN

LAPORAN PENDAHULUAN

HISPRUNG

KEPERAWATAN ANAK

ALLDY BERNANDA
5020031004

PROGRAM STUDI PROFESI NERS

FAKULTAS ILMU KESEHATAN
TAHUN AKADEMIK 2020
Hisprung/Megacolon
A. Pengertian
Penyakit hisprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion
parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usu halus. (Ngatsiyah,
2005).

Penyakit hisprung atau megacolon adalah kelainan bawaan penyebab

gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakkan terjadi
pada bayi aterm dengan berat lahir < 3kg, lebih banyak laki-laki pada
perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000).

Penyakit hisprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan

obstruksi mekanik karena tidak adekuatan motilitas sebagian dari usus
(Donna L. Wong, 2000).

Hischsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak

dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon ( DIFUSI,
2020).

Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama
yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan
oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi
usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.

B. Etiologi
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri
adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi
pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub
mukosa dinding plexus.
C. Patofisiologi
Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon
dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu
bagian yang abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal
sehingga bagian yang normal akan mengalami dilatasi di bagian
proksimalnya. Bagian aganglionik selalu terdapat dibagian distal rectum.

Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsive

dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus
yang disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis
pada usus besar ( DIFUSI, 2020).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke
segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan
terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena
terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar
(Nelson, 2002 : 317).

D. Manifestasi Klinis
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam
pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah
bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen.

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi

dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai
berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan
ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium
diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi
abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok
 dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis
nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang
dapat berdarah ( DIFUSI, 2020 ).
Gejala pada penderita hisprung :
a. Konstipasi
b. Tinja seperti pita dan berbau busuk
c. Distenssi abdomen
d. Adanya masa difecal dapat dipalpasi
e. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemia

E. Komplikasi
a. Obstruksi usus
b. Konstipasi
c. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
d. Entrokolitis
e. Struktur anal dan inkontinensial ( pos operasi )
F. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa
ditemukan :
a. Daerah transisi

b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang

menyempit

c. Entrokolitis padasegmen yang melebar

d. Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam

2. Biopsi isap
Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan
mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa

3. Biopsi otot rektum

Yaitu pengambilan lapisan otot rektum

4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada
penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase.

5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus

6. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja
yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja,
kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah
dan akan terjadi pembusukan.

G. Penatalaksanaan
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di
usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan
 motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani
internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik
untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat

berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan
setelah operasi pertama

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,

Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur
yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang
normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.

2. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe
pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode
neonatal, perhatikan utama antara lain :

a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital

pada anak secara dini

b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis

( pembedahan )

d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana

pulang

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak –

anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai
 status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan
simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat,
tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi
parenteral total ( NPT ).

H. Diagnosa Keperawatan Yang Mungkin Muncul

1. Konstipasi
2. Defisit Nutrisi
3. Resiko Infeksi
4. Disorganisasi perilaku bayi
5. Kecemasan

I. Diagnosa keperawatan prioritas

Pre Operasi
1. Risiko konstipasi berhubungan dengan penyempitan kolon, sekunder,
obstruksi mekanik
2. Risiko ketidakseimbangan cairan tubuh berhubungan dengan keluar cairan
tubuh dari muntah, ketidakmampuan absorbs air oleh intestinal.

Post Operasi
1. Risiko infeksi berhubungan dengan pasca prosedur pembedahan.
 DATA KLIEN ETIOLOGI MASALAH KEPERAWATAN
1 DS: Penyakit hirschsprung Konstipasi
DO:
- Peristaltic usus Obstruksi kolon distal
menurun
- Distensi abdomen Konstipasi

2 DS: keluarga pasien Penyakit hirschsprung Defisit Nutrisi

mengatakan nafsu makan
menurun Gangguan
DO: gastrointestinal (mual,
-BB menurun 10% dibawah muntah)
rentang ideal
Intake nutrisi tidak
adekuat

Deficit nutrisi

3 DS: Hirschsprung Resiko Infeksi

DO:
- Prosedur infasiv Obstruksi kolon
proksimal

Pembedahan

Pasca operasi

Luka paska bedah

Resiko infeksi

4 DS: Penyakit Hirschsprung Disorganisasi perilaku bayi

DO:
- Gerakan tidak Pembedahan
terkoordinasi
- Menangis Disorganisasi perilaku
bayi
NO DIAGNOSA TUJUAN DAN KRITERIA INTERVENSI
KEPERAWATAN HASIL (SIKI)
(SDKI) (SLKI)
1. Konstipasi b.d Setelah dilakukan Intervensi Manajemen konstipasi
obstruksi colon distal Keperawatan 2x 24 jam maka - Periksa tanda dan gejala
ditandai dengan tercapai eliminasi fekal konstipasi
- Peristaltic dengan kriteria hasil: - Periksa pergerakan usus
usus menurun - Distensi abdomen - Kolaborasi penggunaan obat
- Distensi cukup menran pencahar jika perlu
abdomen - Persitaltik usus
membaik

2. Deficit nutrisi b.d Setelah dilakukan Intervensi Manajemen nutrisi

Intake nutrisi tidak Keperawatan 1x24 jam maka - Identifikasi status nutrisi
adekuat ditandai tercapai Status Nutrisi Bayi - Pantau berat badan
dengan dengan kriteria hasil:
DS :keluarga pasien - Berat badan cukup
mengatakan nafsu meningkat
makan menurun
DO:
BB menurun 10%
dibawah rentang ideal

3. Resiko infeksi b.d Setelah dilakukan Intervensi Pencegahan infeksi

adanya luka pasca Keperawatan 1x24 jam maka - Pantau tanda dan gejala
pembedahan ditandai tercapai control Risiko dengan infeksi local dan sistemik
dengan adanya kriteria hasil - ajarkan cara memeriksa luka
tindakan invasive - Pemantauan
perubahan status
kesehatan

4. Disorganisasi perilaku Setelah dilakukan Intervensi Manajemen lingkungan

bayi b.d adanya Keperawatan 1x24 jam maka - izinkan membawa benda-
tindakan invasive dan tercapai organisasi perilaku benda yang disukai dari rumah
hospitalisasi ditandai
bayi dengan kriteria hasil - izinkan keluarga untuk tinggal
dengan
- Gerakan - Menangis menurun mendampingi pasien
tidak - Gerakan
terkoordinasi terkoordinaasi
- Menangis membaik
 DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily & Sowden. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Alih bahasa
Jan Tambayong. Jakarta : EGC.

DIFUSI. (2020). Diktat Gastroenterohepatologi. Jakarta: DIFUSI.

Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius,

Jakarta.

Nelson. 2002. Mengenal Penyakit Hirschsprung (Aganglionic Megacolon).

Disitasi dari http://www.indosiar.co.id/v2003/pk. pada tanggal 26 Oktober
2010.

Ngastiyah, 2005, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.

Wong, Donna L. Dkk. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong. Jakarta :
EGC.