Monic 1

DEFENISI :
Penyakit Hirschprung adlh penyakit
kongenital ditandai dengan tidak adanya sel
ganglion pada megakolon dan rektum, dan
sampai seluruh kolon atau ileum. Penyakit
ini penyebab obstruksi usus bagian bawah
yang paling sering terjadi pada neonatus
(Nelson, Ilmu kesehatan anak, 2000)

Monic 2
 Penyakit hirschprung juga
disebut megacolon aganglionic
congenital, suatu keadaan tidak ada
atau kecilnya sel saraf ganglion
parasimpatik pada fleksus
mientrikus dari kolon distal (Rosa
M, Sacharin, Prinsip Keperawatan
Pediatrik, 1996, hal 465)

Monic 3
 Etiologi :
Faktor genetik :
Tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rektum atau bagian
rektosigmoid kolon.
Peristaltik tidak terjadi pd area
yang terkena sehingga biasanya
sempit tetapi usus diatasnya
hipertropi dan dilatasi dan
ditemukan ulserasi mukosa pada
neonatus

Monic 4
Klassifikasi :
Berdasarkan segmen yang terkena ada 2 type
yaitu :
Penyakit hirschprung segmen pendek :
Segmen aganglinik mulai dari anus sampai
sigmoid
Penyakit hirschprung segmen panjang :
Yang dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat
mengenai seluruh kolon atau usus halus

Monic 5
Patofisiologi
Faktor Genetik

Aganglionik sel rectum dan bagian

rektrosigmoid

Tidak ada peristaltic pada usus Sfinter rectum tidak berelaksasi

Flexus Meisner dan Auerbach tidak ada

Berkas saraf di kolon Konsentrasi

Hipertropi Asetilkolinetrase 

Dilatasi Usus Besar

Tekanan di Lumen meningkat

Feses terkumpul

Enterocolitis

Monic
Nyeri, Demam, BAB berdarah 6
Tes Diagnostik
a. Pemeriksaan colok usus : akan teraba adanya springter ani
yang menyempit dan rektum yang sempit berkontraksi
terus menerus tetapi tidak berisi feses
b. Pemeriksaan histopatologi & histokimia :
• Pemeriksaan histopatologi jumlah ganglion yang
berkurang/tidak adanya sel ganglion
• Pemeriksaan histokimia menunjukkan kolinesterase yang
meningkat pada selaput lendir usus pada segmen
aganglionik

Monic 7
C. Radiologi :
• Foto polos abdomen diketahui diagfragma letak tinggi, kolon
dilatasi, adanya obstruksi sal.cerna
• Pemeriksaan kontras enema untuk mengetahui keadaan usus
besar dapat dilihat bgn yang menyempit daerah transisi,
kontraksi usus yang tidak teratur di bagian yang menyempit,
enterokolitis pd segmen yang melebar, retensi barium setelah
24-48 jam

D. Manometri anorektal :
untuk mengetahui informasi tentang mekanisme fungsi
anorektal, tidak ada relaksasi pada springter aniinterium pada
waktu defekasi  aganglionosis kolon

Monic 8
Penatalaksanaan Medik :
Prinsip penangan yaitu mengatasi
obstruksi, mencegah terjadi enterokolitis,
membuang segmen aganglionik, dan
mengembalikan kontinuitas kolon.
Pembedahan defenitif aganglionosis kolon
adalah pembedahan dengan membuang
bgn kolon aganglionik.

Monic 9
 Pembedahan dilakukan dalam 2 tahap disebut operasi
defenitif :
dilakukan bila berat badan bayi sudah cukup > 9kg.
Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel,
kemudian dilakukan operasi defenitif dipakai cara Swenson,
Duhamel, Soave atau modifikasi dari tehnik ini.
a. Prosedur Swenson : prinsipnya membebaskan rektum,
diseksi pada dinding rektum, lalu kebwh kearah springter,
kemudian ke seluruh anus yang tidak mengandung ganglion
b. Prosedur Soave : dilakukan laparatomi kemudian perlekatan
kolon dan mesokolon sebelah kiri dibebaskan sampai
fleksura renalis

Monic 10
C. ProsedurDuhamel :
cara ini membiarkan rektum tetap ada, kemudian
usus yang normal dimasukkan kedalam rektum melalui
celah pada dinding posterior dari arah rektrorektal.

Prosedur Swenson terdiri dari:

rektosigmoiddektomi seluas bagian rektosigmoid
aganglionik dengan anastomosis koloanal
Cara Duhamel dan Soave, bagian distal rektum tidak
dikeluarkan sebab fase operasi yang sukar dikerjakan,
anastomosis koloanal di buat secara tarik terobos ( pull
through)

Monic 11
 Konsep Dasar
Keperawatan
A. Pengkajian
1. Lakukan pengkajian fisik rutin
2. Riwayat kesehatan yang berhubungan
dengan pola defekasi
3. Kaji status hidrasi dan nutrisi umum
4. Ukur lingkar abdomen
5. Observasi manifestasi penyakit hirschprung :

Monic 12
a. Periode bayi baru lahir
 Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah
lahir
 Menolak untuk minum air
 Muntah berwarna empedu
 Distensi abdomen
b. Periode Bayi
 Ketidak adekuatan penambahan BB
 Konstipasi
 Distensi abdomen
 Diare dan muntah

Monic 13
  Tanda-tanda aminours ( adanya enterokolitis) :
diare berdarah, demam, letargi berat
c. Masa kanak-kanak (gejala lebih kronis):
 Konstipasi
Feses berbau menyengat seperti karbon
Distensi abdomen
Massa fekal dapat teraba
Nafsu makan anak dan pertumbuhan yang buruk
Pemeriksaan diagnostik :
-- Radiografi - biopsy rectal
-- manometri - anorektal

Monic 14
Megakolon

Monic 15
Distensi abdomen

Monic 16
 Pengkajian Prabedah
1. Kaji status klinik anak (tanda-tanda vital, asupan dan
keluaran)
2. Kaji tanda-tanda perporasi usus
3. Kaji tanda-tanda enterokolitis
4. Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping
terhadap pembedahan yang akan datang
5. Kaji tingkat nyeri anak
(Cecil L.Belz And Linda A.Sowden, Ed 3)

Monic 17
B. Diagnosa Keperawatan (Prabedah)

• Resiko tinggi terhadap cedera b/d penurunan

motalitas usus
• Resiko tinggi cedera b/d prosedur bedah;
anasthesia
• Cemas/takut b/d perpisahan dari sistem
pendukung, lingkungan tidak dikenal, kurang
penjelasan
• Perubahan proses keluarga b/d prasedur
pembedahan

Monic 18
 Pengkajian Paska bedah
• Kaji status paskabedah anak (ttv, bising usus,
distensi abdomen)
• Tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan
• Adanya komplikasi
• Tanda-tanda infeksi
• Kaji nyeri yang dialami anak
• Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk
melakukan koping terhadap pengalamannya di
rumah sakit dan pembedahan
• Kaji kemampuan ortu dlm penatalaksanaan
pengobatan dan perawatan yang berlanjut
Monic 19
 Diagnosa Keperawatan (Paskabedah)
• Resiko tinggi cedera b/d prosedur pembedahan, anasthesia
• Cemas/takut b/d pembedahan, lingkungan yang asing, perpisahan dari
sistem pendukung, ketidaknyamanan
• Nyeri b/d insisi bedah
• Resiko tinggi infeksi b/d kondisi yang lemah, adanya organisme infeksius

Monic 20
Monic 21