MEGACOLON AGANGGLIONIC(HISPRUNG)

A. Pengertian
Penyakit hischprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon
(aganglionic megacolon ) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan
sebagian tidak ada dalam colon
B. Etiologi
 Sering terjadi pada anak dengan down syndrome
 Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi kraniokaudal pada myenterik dan submukosa dinding plexus
C. Patofisiologi
 Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
a. Penyakit Hischprung segmen pendek
Segmen agangilonosis mulai dari anus sampai sigmoid.
b. Penyakit hischprung segmen panjang
Daerah agangilonosis dapat melebihi sigmoid malahan dapat mengenai
seluruh kolon sampai usus halus.
 Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan
parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik
mengakibatkan peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi dan
obstruksi
 Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion
selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi
pada bagian kaudal saluran gastrointestinal ( rectum) kondisi ini akan
memperluas hingga proksimal dari anus.
 Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk control
kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal
 Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian
proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut
melebar ( megacolon)

D. Clinical Pathway
Region aganglionic

Kontraksi yang tonus dan tidak adekuatnya peristaltic

Obstruksi pelebaran segmen proksimal

Konstipasi kronik obstruksi komplit pada usus

E. Manifestasi klinis
1. Masa Neonatal :
 Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
 Muntah berisi empedu
 Enggan minum
 Distensi abdomen
 Obstruksi usus
2. Masa Bayi dan Kanak-kanak
 Konstipasi
 Diare berulang
 Tinja seperti pita, berbau busuk
 Distensi abdomen
 Nyeri abdomen dan distensi
 Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
F. Uji Laboratorium dan Diagnostik
 Foto abdomen( terlentang,tegak,telungkup, dekubitus lateral) – diagnostik
 Enema barium – diagnostik
 Biopsi rectal – untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion
 Manometri anorectal – untuk mencatat respons refluks sfingter interna dan
eksterna
G. Komplikasi
 Obstruksi usus
 Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
 Konstipasi
 Gawat pernafasan ( akut )
 Enterokolitis (akut)
 Striktura ani ( pasca bedah)
 Inkontinensia ( jangka panjang)
H. Penatalaksanaan Bedah
Pembedahan pada penyakit hischprung dilakukan dalam dua tahap :
 Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus
dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal
( memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan)
 Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan ( atau bila beratnya antara 9dan 10 kg
) satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus
aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum
dengan jarak 1 cm dari anus.
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang
dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal kearah bawah
dan menganastomiskannya dibelakang usus aganglionik menciptakan dinding
ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon
normal yang ditarik tersebut.
 Pada prosedur Swenson bagian kolon yang aganglionik itu dibuang.
Kemudian dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan
saluran anal yang dilatasi.sfingterotomi dilakukan pada bagian posterior.
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan
prosedur yang paling banyak dilakukan untuk mengobati penyakit
hischprung.dinding otot dari segmen rectum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang
bersaraf normal ditarik sampai keanus tempat dilakukannya anastomosis
antara kolon normal dari jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
I. Penatalaksanaan Perawatan
1. Pengkajian
 Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir
 Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk
 Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi
 Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada
bagian proksimal karena obstruksi
 Pengkajian psikososial keluarga
Pra Bedah :
 Kaji status klinik anak( tanda-tanda vital, asupan dan keluaran)
 Kaji adanya tanda-tanda perforasi usus
 Kaji adanya tanda-tanda enterokolitis
 Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap
pembedahan yang akan datang
 Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
Pasca Bedah :
 Kaji status pasca bedah anak ( tanda-tanda vital, bising usus, distensi
abdomen)
 Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan
 Kaji adanya komplikasi
 Kaji adanya tanda-tanda infeksi
 Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
 Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap
pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan
 Kaji kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan
perawatan yang berkelanjutan
2. Diagnosa Keperawatan
 Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada
usus
 Risiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan
adanya insisi
 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan pembedahan gastrointestinal
 Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
 Risiko aspirasi
3. Intervensi keperawatan
Perawatan PraBedah :
 a. Pantau status nutrisi anak sebelum pembedahan
 Beri makan tinggi kalori,tinggi protein dan tinggi sisa
 Gunakan rute makan alternatif jika pasien tidak dapat minum peroral
 Kaji asupan dan haluaran secara cermat setiap 8 jam
 Timbang berat badannya setiap hari
b. Persiapkan bayi dan anak secara emosional untuk menghadapi
pembedahan
c. Pantau status klinik prabedah
 Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam bila perlu
 Pantau asupan dan haluaran
 Observasi tanda dan gejala perforasi usus
- Muntah
- Peningkatan nyeri tekan
- Distensi abdomen
- Iritabilitas
- Gawat pernafasan ( dispnea)
 Pantau adanya tanda-tanda enterokolitis
 Ukur lingkar perut setiap 4 jam ( untuk mengkaji distensi abdomen)
d. Pantau reaksi bayi terhadap persiapan pra bedah
 Enema sampai bersih ( untuk membersihkan usus sebelum
pembedahan )
 Pasang selang intravena (IV)
 Pasang kateter foley
 Obat prabedah
 Uji diagnostic
 Dekompresi lambung dan usus ( selang nasogastrik atau selang rectal
)
 Puasa selama 12 jam sebelum operasi

Perawatan PascaBedah :
a. Pantau dan laporkan status pascabedah anak
 Auskultasi kembalinya bising usus
 Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam sampai stabil kemudian
setiap 4 jam
 Pantau adanya distensi abdomen( pertahankan kepatenan selang
NG )
b. Pantau status hidrasi anak ( tergantung status anak dan protocol RS )
 Kaji adanya tanda-tanda dehydrasi atau kelebihan cairan
 Ukur dan catat drainase kolostomi
 Ukur dan catat drainase kateter foley
 Pantau infus IV ( jumlah,kecepatan,infiltrasi)
 Observasi adanya gangguan keseimbangan elektrolit
( Hiponatremianatau hipokalemia)
c. Observasi dan laporkan adanya tanda-tanda komplikasi
 Obstruksi usus karena perlengketan,volvulus atau intusepsi
  Kebocoran pada anastomosis
 Sepsis
 Fistula
 Enterokolitis
 Frekuensi defekasi
 Konstipasi
 Perdarahan
 Kambuhnya gejala
d. Usahakan kembalinya peristaltik
 Pertahankan kepatenan selang NG
 Irigasi dengan air garam normal setiap 4 jam dan bila perlu
e. Tingkatkan dan pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
 Catat asupan per rute ( IV,Oral )
 Catat haluaran per rute ( urin,feses,emesis,stoma )
 Konsultasikan dengan dokter jika terdapat ketidakcocokan
f. Atasi atau kurangi nyeri dan ketidak kenyamanan
 Pertahankan kepatenan selang NG
 Pertahankan posisi yang nyaman
 Pantau respons anak terhadap pemberian obat
g. Cegah infeksi
 Pantau tempat insisi
 Berikan perawatan kateter foley setiap pergantian dinas
 Ganti balutan bila perlu ( perianal dan kolostomi )
 Rujuk pada pedoman prosedur institusi untuk perawatan yang
berhubungan dengan prosedur tertentu.
 Ganti popok dengan sering untuk menghindari kontaminasi feses
h. Lakukan intervensi yang spesifik untuk prosedur,rujuk pada pedoman
prosedur institusi
i. Beri dukungan emosi pada anak dan keluarga
4. Hasil yang diharapkan:
 Tanda – tanda infeksi tidak ada
 Hidrasi bayi adekuat
 Tidak ada kerusakan jaringan pada area stoma

5. Rencana Asuhan Keperawatan

No. Diagnosa NOC NIC
1. Risiko Setelah dilakukan Pencegahan aspirasi
aspirasi b/d askep … jam tidak  Cek residu sebelum pemberian M/M / NGT
tidak terjadi aspirasi dg  Monitor td aspirasi selama proses pemberian
efektifnya KH; M/M ( batuk, tersedak, saliva)
refllek  Terjadi peningkatan  Monitor tingkat kesadaran, reflek batuk, reflek
menelan. reflek menelan menelan dan kemampuan menelan
 Bertoleransi thdp  Monitor status paru
intake oral &  Berikan oxigenasi
 sekresi tanpa  Kolaborasi u/ terapi okupasi
aspirasi  Ajarkan pada keluarga cara memberikan M/M
 Jalan nafas bersih.
2. Ketidak Setelah dilakukan Managemen nutrisi
seimbanga askep .. jam terjadi  Kaji pola makan klien
n nutrisi peningkatan status  Kaji kebiasaan makan klien dan makanan
kurang dari nutrisi dg KH: kesukaannya
kebutuhan  Mengkonsumsi  Anjurkan pada keluarga untuk meningkatkan
tubuh b/d nutrisi yang intake nutrisi dan cairan
ketidak adekuat.  kelaborasi dengan ahli gizi tentang kebutuhan
mampuan  Identifikasi kalori dan tipe makanan yang dibutuhkan
pemasukan kebutuhan nutrisi.  tingkatkan intake protein, zat besi dan vit c
b.d faktor  Bebas dari tanda  monitor intake nutrisi dan kalori
biologis malnutrisi.  Monitor pemberian masukan cairan lewat
parenteral.
Nutritional terapi
 kaji kebutuhan untuk pemasangan NGT
 berikan makanan melalui NGT k/p
 berikan lingkungan yang nyaman dan tenang
untuk mendukung makan
 monitor penurunan dan peningkatan BB
 monitor intake kalori dan gizi
3. Risiko Setelah dilakukan Kontrol infeksi.
infeksi b/d askep … jam infeksi  Batasi pengunjung.
penurunan terkontrol, status  Bersihkan lingkungan pasien secara benar setiap
imunitas imun adekuat dg setelah digunakan pasien.
tubuh, KH:  Cuci tangan sebelum dan sesudah
prosedur  Bebas dari tanda merawat pasien, dan ajari cuci tangan yang
invasive dangejala infeksi. benar.
 Keluarga tahu  Pastikan teknik perawatan luka yang sesuai jika
tanda-tanda ada.
infeksi.  Tingkatkan masukkan gizi yang cukup.
 Angka leukosit  Tingkatkan masukan cairan yang cukup.
normal.  Anjurkan istirahat.
 Berikan therapi antibiotik yang sesuai, dan
anjurkan untuk minum sesuai aturan.
 Ajari keluarga cara menghindari infeksi serta
tentang tanda dan gejala infeksi dan segera untuk
melaporkan  keperawat kesehatan.
 Pastikan penanganan aseptic semua daerah IV
(intra vena).
Proteksi infeksi.
 Monitor tanda dan gejala infeksi.
 Monitor WBC.
 Anjurkan istirahat.
 Ajari anggota keluarga cara-cara menghindari
 infeksi dan tanda-tanda dan gejala infeksi.
 Batasi jumlah pengunjung.
 Tingkatkan masukan gizi dan cairan yang cukup
4. Nyeri akut a. Manajemen nyeri
b.d injuri - - Bina Hubungan Saling Percaya
kriteria hasil:
fisik
- - Monitor TTV
- pasien
- - Mengukur skala nyeri
mengenali onset
- - Kompres air hangat
nyeri
- - Melakukan pengkajian nyeri secara
- menjelaskan
komprehensif meliputi lokasi, karakteristik, durasi,
faktor penyebab
frekuensi, kualitas, intensitas, dan faktor pencetus
nyeri
nyeri.
- pasien dapat
- -Mengobservasi ketidaknyamanan secara
melakukan
nonverbal
tindakan
- - Kolaborasikan pemakaian analgesic/obat
pencegahan nyeri
farmakologi untuk mengurangi nyeri dengan
baik non
dokter
analgesic dan
- -Pastikan bahwa pasien menerima analgesic yang
analgesic
tepat
- melaporkan
- -Menggunakan komunikasi terapeutik untuk
gejala nyeri
mengkaji pengalaman dan respon nyeri
- melaporkan
- -Mengkaji dampak nyeri terhadap kualitas hidup
nyeri terkontrol
- -Mendukung istirahat yang adekuat untuk
mengurangi nyeri
b. level nyeri - -Menyediakan informasi mengenai nyeri, seperti
- penyebab nyeri, mengantisipasi terjadinya
- ketidaknyamanan dari prosedur dll
nyeri - -Mengontrol lingkungan yang mungkin dapat
- menimbulkan atau meningkatkan nyeri, seperti
- suhu ruangan, pencahayaan, kebisingan
- - -Mendukung pasien untuk berdiskusi tentang
- pengalaman nyerinya, jika diperlukan
 - -Mengajarkan prinsip dari manajemen nyeri
- -Mengajarkan penggunaan teknik non
farmakologikal untuk mengatasi nyeri seperti
biofeedback, relaksasi, guided imagery, terapi
music, distraction, massage dll
-Memonitor kepuasan pasien dalam penggunaan
manajemen nyeri
5. Konstipasi NOC: Bowel NIC: Constipation/Impaction Management
Elimination  Monitor tanda dan gejala konstipasi
b.d.
 Monitor tanda dan gejala impaksi
 Pola eliminasi
obstruksi,  Monitor bowel movement meliputi
dalam batas
frekuensi, konsistensi, bentuk, volume dan
penurunan normal (dbn)
warna
 Ada kontrol
motilitas  Monitor suara pergerakan usus
terhadap bowel
 Menjelaskan etiologi dari problem dan
gastrointes movement
rasional dari setiap kegiatan pada pasien
 Warna, bau dan
tinal,  Mengidentifikasi faktor seperti
jumlah faeses
medikasi, bed rest, dan diet yang dapat
kekuranga dalam batas
mempengaruhi konstipasi
normal
n intake  Mendorong peningkatan intake cairan
 Tidak ada darah
 Evaluasi efek medikasi terhadap
serat dalam faeses
gastrointestinal
 Tidak ada mukus
 Motivasi pemasukan diit tinggi serat
dalam faeses
 Menjelaskan pada keluarga ttg
 Tidak ada
penggunaan laksatif
konstipasi
 Menjelaskan pada keluarga tth
 Tidak ada diare
hubungan antara diit, aktivitas dan intake
 Tidak ada
cairan dengan konstipasi/impaksi
kram/nyeri pada
 Kelola laksatif atau enema
perut
 Penggunaan otot
serta spinkter
 Pengeluaran
faeses tanpa
menggunakan alat
 Mengkonsumsi
cairan adekuat
 Mengkonsumsi
serat adekuat
 Melakukan
aktivitas adekuat
 DAFTAR PUSTAKA

Betz and Sowden,2002,Buku Saku Keperawatan Pediatri(terjemahan),EGC,Jakarta

Gordon et.al,2001,Nursing Diagnoses : Definition & Classification 2012-

2014,Philadelpia USA

Suriadi,Yuliani,2001,Asuhan Keperawatan pada Anak,CV Sagung Seto,Jakarta

Saryono,2002,Hiscprung Disease(Handout materi Kuliah Keperawatan Anak), PSIK FK

UGM Jogjakarta. tidak dipublikasikan