ASKEP PADA KLIEN DENGAN

HISPRUNG DESEASE

CREATED :
YUYUN S, M.KEP
Definisi
Hirschsprung’s disease atau penyakit megacolon
kongenital merupakan suatu kondisi tidak
adanya segmen ganglion intrinsik parasimpatis
pada submukosa dan myenteric plexuses yang
secara anatomi terletak pada bagian anus dan
membentang secara proksimal
ANATOMI KOLON
 Etiologi
 Penyakit Hirschsprung terjadi bila migrasi
sel neuroblas terhenti di suatu tempat dan
tidak mencapai rektum.
 Sel-sel neuroblas tersebut gagal bermigrasi
ke dalam dinding usus dan berkembang ke
arah kraniokaudal di dalam dinding usus.
Klasifikasi
 Megakolon kongenital segmen pendek, bila segmen
aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (70 –
80%)
 Megakolon kongenital segmen Panjang,
bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid
(20%)
 Kolon aganglionik total, bila segmen aganglionik
mengenai seluruh kolon (5 – 10%)
 Kolon aganglionik universal, bila segmen
aganglionik meliputi seluruh usus sampai
pylorus(5%)
Manifestasi
Periode /Neonatal
 Pengeluaran mekonium yang terlambat
lebih dari (24 – 48 jam) pertama
 Muntah hijau dan distensi abdomen.
 gejalanya berupa diarrea
 Distensi abdomen
 Feses berbau busuk dan disertai demam
Anak
 Konstipasi kronis
 Gizi buruk
 Terlihat gerakan peristaltic usus di dinding abdomen
 Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, feses
menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak
sedap
 Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali
dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.
Pemeriksaan penunjang
 Colok dubur
 Fotopolos abdomen tegak akan memperlihatkan usus-usus
melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
 Pemeriksaan radiologis setelah enema barium.
 Biopsy rectal
 Manometri anorektal merupakan uji dengan suatu balon
yang ditempatkan dalam rectum dan dikembangkan.
 Komplikasi

 Kebocoran anastomose (penggabungan dua ujung usus yang

sehat setelah usus yang sakit usus dipotong)
 Stenosis (penyempitan)
 Enterokolitis
(suatu keadaan dimana lapisan dalam usus
mengalami ciedera dan meradang)
 Gangguan fungsi Sfinkter
Penatalaksanaan medis
 Pembedahan pertama dengan kolostomi loop atau double barrel dimana
diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali
menjadi normal dalam waktu 3-4 bulan.

Terdapat prosedur dalam pembedahan diantaranya:

 Prosedur duhanel biasanya dilakukan terhadap bayi kurang dari 1 tahun dengan
cara penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya
dibelakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik
dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.
 Lanjut ....
 Prosedur Swenson membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end
to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan
pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior.

 Prosedur soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dengan cara membiarkan
dinding otot dari segmen rectum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal
ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan
jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
Penatalaksanaan keperawatan

 Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan

kongenital pada anak secara dini
 Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan
anak
 Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis
( pembedahan )
 Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah
rencana pulang.
 z
Pengkajian

 Riwayat pengeluaran mikonium krang dari 24 jam

 Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk

 Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi

 pengkajian status bising usus ( hiperaktif bagian

proksimal)
 Pengkajian psikososial keluarga
 z
Diagnosis Keperawatan
 Konstipasi b/d obtruksi akibat aganglion pada usus

 resiko kurangnya cairan b/d persiapan pembedahan, intake yang kurang, mual
muntah

 Gangguan integritas kulit b/d colostomi dan perbaikan pembedahan

 Resiko infeksi b/d prosedur pembedahan

 Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan b/d pembedahan GIT

 Nyeri b/d insisi pembedahan

 Kurang pengetahuan b/d perawatan colostomi

 Gangguan citra tubuh b/d kolostomi

 z
Intervensi

 Pengeluaran tinja lembek dan tampa retensi

 Anak tidak menunjukan gangguan keseimbangan cairan

 Insisi tidak ada exudate atau pus, tdk ada kemerahan, drainage, dan tampa perdarahan

 Tidak terjadi infeksi

 Bising usus dalam batas normal

 Anak tidak menunjukan rasa nyeri : mampu beraktivitas, istirahat

 Anak dan orang tua mampu mengekspresikan perasaan ttg perawatan colostomi.