Asuhan Keperawatan

Hirschsprung (Megakolon Aganglionik Kongenital)

Disusun oleh :

1. Ahmad Rifki Rifa’i

2. Silvi Damayanti

PENGESAHAN

Feny Kusumadewi, S.Kp, M.Kep

PROGRAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN BANTEN

JL. RAYA RAWA BUNTU NO.10, BSD CITY SERPONG – KOTA TANGERANG SELATAN,
BANTEN 15318

2020
1. PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Penyakit hirschsprung (megakolon aganglionik kongenital) merupakan obstruksi mekanis yang

disebabkan ole ketidakadekuatan motilitas bagian usus. Penyakit ini menempati seperempat dari
keseluruhan kasus obstruksi neonatal kendati diagnosisnya mungkin baru bisa ditegakkan
kemudian dalam masa bayi atau kanak kanak. Penyakit hirschsprung enam kali lebih sering
mengenai bayi atau anak laki laki daripada perempuan, mengikuti pola familial pada sejumlah
kecil kasus dan cukup sering dijumpai di antara ank anak yang menderita sindrom down.
Insidensinya adalah 1 dalam 5000 kelahiran hidup. Bergantung pada gambaran klinisnya,
penyakit ini bisa bersifat akut, dan mengancam keidupan pasiennya atau suatu kelainan yang
kronis.

2. PATOFISIOLOGI

Istilah megakolon aganglionik kongenital menunjukkan defek primer yang berupa tidak adanya
sel sel ganglion pada satu segmen kolon atau lebih. Etiologi penyaki Hirschsprung belum
dipahami sepenuhnya. Segmen yang aganglionik hampir selalu meliputi rectum dan bagian
proksimal usu besar. Kadang kadang dapat terjadi “ segmen yang terlewatkan” atau
aganglionosis usus total. Kuangnya enervasi menyebabkan defek fungsional yang
mengakibatkan tidak adanya gerakan mendorong (peristaltic) sehingga isi usus bertumpuk dan
terjadi distensi usus di sebelah proksimal defek (megakolon). Di samping itu, ketidakmampuan
sfingter ani interna untuk melakukaan relaksasi turut menimbulkan manifestasi klinis obstruksi
karena keadaan ini mencega evakuasi kotoran yang berbentuk padat, cair atau gas (Gbr. 24-1).
Distensi intestinal dan iskemia dapat tejadi aena distensi dinding usus yang ikut menyebabkan
terjadinya enterokolitis(inflamasi usus dan kolon), yaitu penyebab utama kematian pada anak
anak yang menderita penyakit hirschsprung (Kirschner, 1996).

GBR. 24-1 Penyakit Hirschsprung.

3. EVALUASI DIAGNOSTIK

Manifestasi klinis bervariasi menurut usia ketika gejala penyakit ini dikenali dan keberadaan
komplikasi seperti enterokolitis (kotak 24-5). Pada neonates, biasanya diagnosis ditegakkan
berdasarkan tanda tanda klinis obstruksi intestinal dan ketidakmampuan usus untuk
mengeluarkan meconium. Pembuatan foto sinar-x, barium enema dan pemeriksaan dengan
manometer anorektal dapat membantu dalam menyusun diagnosis banding; diagnosis ini
dikonfirmasikan oleh pemeriksaan histologic terhadap hasil biopsy rectum full thickness
(ketebalan penuh) yang memperlihatkan tidak adanya sel sel ganglion dalam pleksus mienterika
dan submukosa.

KOTAK 24-5 MANIFESTASI KLINIS PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

PERIODE BAYI BARU LAHIR

Kegagalan untuk mengeluarkan meconium dalam waktu 24 hingga 48 jam sejak lahir

Keengganan untuk mengonsumsi cairan

Muntah yang bernoda empedu

Distensi abdomen

BAYI

Kegagalan tumbuh kembang

Konstipasi

Distensi abdomen

Episode diare dan vomitus

Tanda tanda yang mengancam (yang sering menandakan adanya enterokolitis)

Diare yang menyerupai air dan menyemprot

Demam

Keadaan umum yang buruk

ANAK ANAK *

Konstipasi

Feses mirip tambang dan berbau busuk

Distensi abdomen

Peristaltik yang terlihat

Massa feses yang muda diraba, anak biasanya tampak malnutrisi dan anemik
*gejalanya lebih kronis

4. PENATALAKSANAAN TERAPEUTIK

Terapi utama penyakit Hirschprung adalah pembedahan untuk mengangkat bagian usus yang
aganglionik agar obstruksi usus dapat dihilangkan dan motilitas usus serta fungsi sfingter ani
interna dapat dipulihkan kembali.. pada sebagian besar kasus, pembedaham dilakukan dalam dua
tahap.

Pertama, pembedahan membuat ostomi temporer di sebelah proksimal segmen yang aganglionik
untuk menghilangkan obstruksi dan memungkinkan pemulihan usus yang enervasinya normal
serta mengalami dilatasi itu kembali kepada ukurannya yang normal. Kedua, pembedahan
korektif total biasanya dilakukan ketika berat badan anak mencapai kurang lebih 9 kg. ada
beberapa prosedur pembedahan yang dapat dikerjakan dan prosedur tersebut meliputi prosedur
Swenson, Duhamel, Boley serta Soave. Prosedur pull-through enderoktal Soave, yang
merupakan salah satu prosedur yang paling sering dilakukan, terdiri atas tindakan menarik ujung
usus yang normal lewat sleeve muscular rectum dan dari situ bagian mukosa yang aganglionik
dibuang. Ostomi biasanya ditutup pada saat dilakukan prosedur pull through.

Prognosis. Sebagian besar anak yang menderita penyakit Hirschsprung memerlukan

tindakan pembedahan dan bukan terapi medis. Setelah keadaan umum pasien dibuat stabil
dengan pemberian infus cairan dan elektrolit jika diperlukan, operasi kolostomi temporer
dikerjakan dan operasi ini memiliki angka keberhasilan yang tinggi. Sesudah pelaksanaan
operasi pull-through yang dilakukan kemudian, struktur ani dan inkontinensia merupakan
komplikasi yang potensial terjadi dan memerlukan tindakan lebih lanjut, meliputi terapi dilatasi
atau bowel-retraining.

5. PERTIMBANGAN KEPERAWATAN

Timbulnya persoalan keperawatan yang dikhawatirkan bergantung pada usia anak dan jenis
penanganannya. Jika kelainan tersebut didiagnosis selama periode neonatal, tujuan utamanya
adalah (1) membantu orang tua menyesuaikan dirinya denga defek kongenital yang diderita oleh
anak mereka, (2) memelihara ikatan antara orang tua dan anak, (3) menyiapkan mereka dalam
menghadapi intervensi medis/pembedahan, dan (4) membantu mereka dalam melakukan
perawatan ostomi setelah pulang dari rumah sakit

Perawatan prabedah. Perawatan prabedah bagi anak bergantung pada usia dan kondisi
klinisnya. Seorang anak yang menderita malnutrisi mungkin tidak mampu bertahan terhadap
pembedahan sebelum kondisi jasmaninya diperbaiki. Kerap kali perbaikan ini meliputi tindakan
simtomatik dengan pemberian enema; diet tinggi-kalori tinggi protein dengan kandungan serat
yang rendah; dan pada situasi gizi yang sangat buruk, pemberian nutrisi parenteral total (TPN).
 Persiapan fisik prabedah mencakup tindakan sebagaimana lazim dilakukan pada setiap
pembedahan). Pada bayi baru lahir yang ususnya masih steril tidak diperlukan persiapan
tambahan. Akan tetapi, persiapan untuk operasi pull-through pada anak yang lebih besar meliputi
pengosongan usus dengan pemberian enema salin yang berulang dan pengurangan jumlah flora
bakteri lewat pemberian antibiotic sistemik serta irigasi kolon yang menggunakan larutan
antibiotic. Antibiotic oral dapat dipreskripsikan pula.

Enterokolitis merupakan komplikasi penyakit Hirschsprung yang paling serius.

Perawatan prabedah darurat meliputi pemantauan yang frekuen terhadap tanda tanda vital dan
tekanan darah untuk mendeteksi tanda tanda syok; pemantauan pemberian cairan dan elektrolit di
samping plasma atau derivate darah lainnya; dan observasi untuk mengamati gejala perforasi
usus seperti demam, peningkatan distensi abdomen, vomitus, peningkatan gejala nyeri tekan,
intabilitas, dyspnea serta sianosis.

Karena distensi abdomen yang progresif merupakan tanda yang serius, perawat harus
mengukur lingkaran perut menggunakan pita pengukur, biasanya pengukuran di lakukan pada
tempat setinggi umbilicus atau pada bagian abdomen yang paling besar. Tempat yang di ukur di
tandai dengan spidol untuk memastikan keandalan pengukuran berikutnya, pengukuran abdomen
dapat di kerjakan pada saat yang bersamaan dengan saat pemeriksaan tanda – tanda vital dan
hasilnya di catat secara berturutan sehingga setiap perubahan yang akan terjadi akan segera
terlihat. Untuk mengurangi rasa stress pada anak ketika pengukuran abdomen perlu di lakukan,
pita pengukur dapat di biarkan di bawah tubuh anak ketimbang melepasakannya setiap kali
pengukuran selesai di lakukan.

Usia anak menentukan tipe dan taraf persiapan pendampingan psikologis yang di
perlukan bagi anak dan orang tuanya. Karena biasanya pada pada keadaan ini akan di lakukan
tindakan kolostomi, seorang anak yang setidaknya berada dalam usia prasekolah harus
mendapatkan penjelasan mengenai prosedur operasi tersebut dengan istilah yang konkret seraya
menunjukan alat bantu visual. Kita harus menentukan batas waktu yang tepat dalam memberikan
penjelasan tersebut untuk mencegah rasa cemas dan kebingungan yang dapat timbul jika
informasi yang di sampaikan terlalu banyak.

Kepada orang tua dan anak yang besar, harusnya di tekankan bahwa kolostomi untuk
penyakit hirchsprung hanya bersifat sementara kecuali jika terdapat banyak bagian usus yang
terkena sehingga harus di lakukan ileostomy permanen. Pada kebanyakan kasus, luasnya reseksi
usus sudah di ketahui sebelum operasi sekalipun perawat harus waspada terhadap kasus kasus
yang kemungkinan reparasiya meragukan. Perawat harus ingat kendali kolostomi temporer lebih
di sukai dalam pengertian kesehatan dan penyesuaian diri di masa pendatang, namun tindakan ini
memerlukan pembedahan tambahan yang bias sangat menimbulkan stress bagi orang tua dan
anak.
 Perawatan pasacabedah, perawatan pasca bedahnya sama dengan pembedahan abdomen
yang di lakukan pada anak atau bayi, bila kolostomi merupakan bagian pembedahan korektif,
perawatan stoma menjadi menjadi tugas utama keperawatan. Untuk mencegah kontaminasi luka
abdomen oleh urine pada bayi, popoknya harus di penitikan di bawah kasa balut, kadang kadang
di gunakan kateter foley dalam periode perawatan pasca bedah untuk mengalihkan aliran urine
menjauhi daerah abdomen.

Perawatan saat pulang. Sesudah pembedahan, orang tua memerlukan petunjuk-petunjuk

mengenai perawatan kolostomi. Kendati masih berada dalam usia prasekolah, anak dapat di
libatkan dalam perawatan tersebut dengan menyerahkan barang yang di perlukan perawatan
kolostomi kepada orang tuanya, dengan menggulung kantong penampung kolostomi yang sudah
kosong atau dengan mengoleskan salep pelindung pada kulit di sekitar kolostomi, walaupun
diagnosis penyakit hirschsprung lebih jarang di tegakkan di antara anak anak usia sekolah atau
remaja, namun jika keadaan ini di temukan pada anak yang lebih besar, anak tersebut harus di
libatkan dalam perawatan kolostomi agar memiliki tanggung jawab penuh atas perawatan ini.

Beberapa institusi dan komunitas di Negara maju memiliki ahli-ahli terapi enterostoma
yang dapat memberikan bantuan spesialistik tambahan dalam merencanakan asuhan keperawatan
di rumah, jika keluarga memerlukan bantuan finansial dan dukungan psikologik tambahan,
rujukan kepada pekerja social, lembaga perawatan kesehatan di rumah atau perawat kunjungan
sangat membantu dalam menjaga kelangsungan perawatan.
6. ASUHAN KEPERAWATAN PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

PENGKAJIAN KEPERAWATAN

Riwayat

1. Riwayat antenatal: konsumsi obat, gizi ibu, dan lain lain.

2. Waktu pengeluaran meconium: >24 jam

Temuan pemeriksaan fisik

1. Kembung
2. Muntah
3. Residu lambung abnormal
4. Distensi abdomen

Temuan laboratorium dan diagnostic

Pada biopsy, ditemukan adanya segmen aganglionik kolon.

DIAGNOSIS KEPERAWATAN, HASIL NOC, TINDAKAN NIC

Diagnosis Keperawatan
Konstipasi yang berhubungan dengan
- Obstruksi usus
- Megakolon

Definisi:
Penurunan frekuensi normal defekasi yang disertai kesulitan atau pengeluaran feses tidak tuntas
dan/atau feses yang keras, kering, dan banyak.

Hasil NOC Tindakan NIC

Defekasi:
- Anak dapat menunjukkan eliminasi Independen
dengan beberapa adaptasi
- Terdapat peningkatan pola eliminasi
yang lebih baik
- Pola eliminasi sedikit hingga tidak
terganggu, feses lembut dan berbentuk
- Fungsi gastrointestinal bekerja dengan
baik yang diliat dari frekuensi defekasi,
warna feses, jumlah feses, distensi
abdomen, dan abdomen melunak
Manajemen konstipasi:
- Monitor tanda dan gejala konstipasi
- Kaji pola eliminasi normal dan
karakteristik feses(frekuensi, jumlah,
bentuk, dan konsistensi), adanya
penyakit penyerta atau defek kongenital
- Kaji abdomen untuk melihat adanya
massa keras dan distensi abdomen,
periksa bising usus klien
- Observasi tanda vital dan bising usus
setiap 2 jam
- Kaji adanya defekasi yang terputus dan
ketidaknyamanan saat defekasi
- Kaji perasaan orang tua anak tentang
 kebiasaan pola eliminasi anak
- Beri asupan cairan yang cukup
- Timbang berat badan klien secara
teratur
- Beri privasi selama anak defekai
- Ajarkan klien tentang prosedur
pengeluaran feses secara manual jika
diperlukan

Kolaboratif
- Kolaborasi pemberian pencahar jika
perlu
- Lakukan enema dan irigasi dengan
tepat
- Bantu enema dengan salin normal 0,9%
(cairan fisiologis)

Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan factor
biologis (gangguan gastrointestinal, mual,, muntah, obstruksi usus, dan megakolon)

Definisi:
Asupan nutrisi tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan metabolic.
Hasil NOC Tindakan NIC
Status nutrisi: Manajemen nutrisi:
Klien mendapatkan nutrisi yang adekuat sesuai Independen
dengan diet yang dianjurkan - Kaji riwayat asupan makanan (food
recall 24 jam, jenis makanan, termasuk
ASI atau susu formula), keyakinan dan
budaya yang memengaruhi klien dalam
mengonsumsi makanan, alergi
makanan, dan suplemen yang
dikonsumsi
- Kaji nafsu makan klien
- Kaji berat badan dan tinggi badan klien
- Kaji kemampuan mengisap, menelan,
dan mengunyah makanan serta adanya
infeksi pada saluran cerna
- Kaji adanya mual, muntah, karakteristik
muntahan (darah, empedu/muntahan
berwarna hijau, muntahan berisi
makanan yang sudah/belum dicerna),
frekuensi muntah, hal yang
memengaruhi muntah (diare, demam,
dan lain lain)
- Kaji lingkar abdomen, karakteristik
 feses, adanya diare, dan kondisi bising
usus
- Beri makanan dengan konssistensi
sesuai kondisi anak
- Pertahankan klien puasa jika
diindikasikan,. Berikan dot (tanpa
nutrisi) kepada bayi jika diperlukan
- Hindri manipulasi berlebihan pada anak
setelah pemberian minum. Lakukan
handling dan touching time yang
minimal. Berikan kesempatan kepada
anak untuk istirahat setelah pemberian
makanan
- Ajarkan orang tua tentang penyimpanan
dan cara penyiapan makanan yang
benar serta cuci tangan sebelum
memegang mkanan
- Ajarkan orang tua untuk mnyiapkan
alat makan khusus anak
- Ajarkn orang tua tentang pentingnyaa
gizi dan kualitas makanan bergizi lebih
baik daripada porsi makanan besa,
tetapi kurang memenuhi kecukupan gizi
- Jelaskan cara menyiapkan nutrisi
enteral yang diberikan melalui NGT
dan gastrostomy jika ada
- Ajarkan orang tua tentang manajemen
pemberian makanan pada anaka sesuai
usia, baik jumlah, jenis, maupun
pengolahan makanan

Kolaboratif
- Pasang akses intravena, beri dan
monitor cairan intravena sesuai
denngan yang diresepkan
- Pasang NGT dan lakukan monitor
pemberin nutrisi
- Kolaborasi pemberian suplemen nutrisi
(vitamin/mineral), enzim pencernaan,
antipasmodik, dan antibiotic spesifik
jika diperlukan
- Konsultasikan dengan ahli gizi jika
diperlukan
Diagnosa keperawatan
Defisien volume cairan yang berhubungan dengan stimulus viseral.

Definisi :
Penurunan cairan intra vaskuler, interstisial, dan atau intraseluler. Ini mengacu pada dehidrasi
kehilangan cairan saja tanpa perubahan kadar natrium.

Hasil NOC Tindakan NIC

Keseimbangan cairan : Manajemen cairan :
- Klien tidak mengalami Independen
mual muntah - Kaji frekuensi makan selama 24 jam, asupan cairan
- Hidrasi adekuat pengobatan yang di dapat, makanan yang disukai dan
- Tekanan darah, nadi, tidak di sukai, alergi makanan, dan cara menyiapkan
elektrolit serum, dan makanan.
berat badan stabil - Kaji awitan mual dan muntah yang dialami klien, catat
- Turgor kulit bagus dan karakteristik muntahan (jumlah, warna, adanya darah,
waktu pengisian kapiler makanan, dan frekuensi muntah)
< 2 detik - Kaji kaitan makanan dengan kejadian mual muntah
pada klien, frekuensi makan, makanan yang memicu,
dan aktivitas yang meningkatkan mual muntah
- Kaji adanya gejala penyakit lain (mis, diare, demam,
polidipsia, poliuria, polifagia), catat asupan dan
pengeluaran serta kehilangan cairan melalui mulut
- Kaji turgor kulit, membran mukosa, berat badan,
fontanel bayi, dan mata cowong
- Puasakan klien jika di intruksikan
- Kaji tanda tanda vital klien
- Beri cairan per oral sedikit demi sedikit ketika klien
sedang mengalami mual dan muntah
- Secara bertahap perkenalkan kembali anak dengan
cairan dan maanan lainnya sesuai usia
- Pantau urine klien
- Panyau nilai laboratorium (elektrolit, BUN, dan lain
lain)
- Atur posisi anak miring atau duduk ketika anak
muntah
- Jaga kenyamanan dengan segera mengganti pakaian
atau linen bersih setelah anak selesai muntah
- Lakukan hygine oral dan jaga kebersihan mulut
- Jelaskan prosedur tindakan yang di lakukan untuk
memberikan kenyamanan psiologis
- Bantuanak dalam mengubah posisi yang nyaman
 dalam aktivitas
- Ajarkan orang tua tentang tanda dan gejala dehidrasi
serta segera melaporkan jika hal tersebut terjadi
- Ajarkan orang tua untuk membantu anak mengubah
posisi yang nyaman selama anak muntah, melakukan
higine oral, dan menjaga mulut anak tetap bersih

Kolaboratif
- Monitor pemberian cairan intravena
- Beri obat sesuai yang di resepkan.

DAFTAR PUSTAKA
Wong, Donna. L. dkk. 2013. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong Vol.2. Terjemahan oleh
Andry Hartono Sari Kurnianingsih Setiawan. Jakarta : EGC.

Saidah, Qori’lla dkk. 2019. Asuhan Keperawatan Anak Gangguan Gastrointestinal &
Hepatobilier. Jakarta : EGC.