1

LAPORAN KASUS

KEMENTERIAN PENDIDIKAN DAN KEBUDAYAAN PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER UNIVERSITAS MALIKUSSALEH RUMAH SAKIT UMUM CUT MEUTIA ACEH UTARA BAGIAN ILMU BEDAH

STATUS PASIEN No. MR: 34 44 05 A. IDENTITAS PENDERITA 1. Nama 2. Umur 3. Jenis kelamin 4. Suku 5. Agama 6. Pekerjaan 7. Alamat : Nn.H : 9 tahun : Perempuan : Aceh : Islam : Siswa : Sawang

8. Tanggal pemeriksaan :15 Maret 2013

B. ANAMNESIS 1. Keluhan Utama 2. Keluhan Tambahan anus 3. Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke Poliklinik Bedah Rumah : BAB tidak adekuat : BAB melalui lubang kemaluan, tidak memiliki

Sakit Umum Cut Mutia dengan keluhan tidak BAB sejak 1 bulan yang lalu. Sebelumnya pasien mengeluh BAB keras, muntah (-), mual (+). Selain

itu pasien juga mengeluh BAB melalui lubang kemaluan dan tidak memiliki anus sejak lahir. Pasien merupakan kiriman dari Poliklinik Anak Rumah Sakit Umum Cut Mutia. 4. Riwayat Penyakit dahulu 5. Riwayat penyakit lain 6. Riwayat penyakit keluarga ::: Pasien mengaku tidak ada anggota keluarga

yang mengalami penyakit serupa.

C. STATUS PRESENT 1. Keadaan Umum : Baik 2. Kesadaran 3. Berat Badan : Compos Mentis : 19 kg

D. STATUS LOKALISATA 1. KEPALA : a. Mata : Pupil isokor, konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)

b. Hidung : Fungsi hidung baik, Sekret (-/-) c. Mulut d. Leher : Mukosa bibir kering : Tidak ada massa maupun pembesaran KGB di kanan dan kiri Leher

2. THORAKS : a. Inspeksi b. Palpasi c. Perkusi : Simetris, datar, tidak ada pergerakan nafas yang tertinggal : Stem fremitus kanan sama dengan kiri : Sonor pada seluruh lapangan paru

d. Auskultasi

: Vesikuler (+/+), wheezing (-/-), ronkhi (-/-)

3. JANTUNG : a. Auskultasi : M1>M2, murmur (-)

4. ABDOMEN : a. Inspeksi b. Palpasi c. Perkusi d. Auskultasi : asimetris : distensi, tidak terdapat nyeri tekan : Redup di sebagian lapang abdomen : Bising Usus (+) normal

5. GENETALIA : Perempuan.

6. EKSTREMITAS : Tidak ada deformitas, tidak ada edema, tidak ada sianosis, akral hangat

7. STATUS LOKALIS ANAL-VESTIBULUM : a. Inspeksi Gambar : Tidak terlihat adanya anus

E. DIAGNOSIS Anovestibular

F. TERAPI Pasien di rujuk ke bagian Bedah Digestive Anak RSU Zainal Abidin Banda Aceh.

G. PROGNOSIS Quod ad vitam Quod ad sanam : dubia et bonam : dubia et bonam

Quod ad fungsionam : dubia et bonam

H. DISKUSI Nn.H (9 tahun), datang ke poliklinik bedah Rumah Sakit Umum Cut Meutia dengan keluhan buang air besar yang tidak adekuat sejak 1 bulan yang lalu. Selain itu pasien melalui alloanamnesis mengeluh tidak memiliki anus dan

buang air besar melalui vestibulum. Kelainan ini telah dialami pasien sejak lahir, namun orang tua pasien tidak menyetujui untuk dilakukan operasi pada saat itu. Pada saat pasien datang berobat ke poliklinik bedah Rumah Sakit Umum Cut Meutia, pasien dalam keadaan distensi abdomen, mual (+), muntah (-). Setelah dilakukan pemeriksaan pasien dirujuk ke dokter bedah anak Rumah Sakit Umum Zainal Abidin Banda Aceh dengan diagnosa anovestibular. Pada saat laporan kasus ini di presentasikan, pasien telah menjalani operasi kolostomi di Rumah Sakit Umum Zainal Abidin Banda Aceh. Selanjutnya, untuk beberapa bulan kedepan pasien ini akan direncanakan untuk dilakukan limited PSARP. Pada dasarnya, pasien dengan anovestibular ini tidak akan mengganggu sistem reproduksi pasien di kemudian hari. Namun, penderita dengan anovestibular ini apabila tidak di lakukan operasi maka akan menyebabkan infeksi pada organ genitalianya. Pada Congenital anorectal anomaly biasanya disertai oleh kelainan kongenital lainnya yang dikenal dengan istilah VACTREL : vertebra, anal, cardiac, trakhea, renal, esophagus, limb, sehingga dilakukan pemeriksaan dari kepala sampai kaki. Jadi, pada penderita dengan kelainan bawaan harus di curigai adanya kelainan bawaan lainnya. Pada dasarnya, pemeriksaan yang dapat dilakukan pada pasien dengan malformasi anorektal adalah invertogram/knee-chest position/wangenstein

reis/cross-table lateral decubitus (miring ke sisi kanan) untuk melihat rectal pouch dan jaraknya terhadap kulit, sehingga dapat menentukan jenis operasi yang akan dilakukan. Pemeriksaan lain berupa USG transbulborectal untuk melihat sfingter

anus, DL untuk melihat adanya komplikasi (infeksi), UL untuk mengetahui ada/tidaknya fistel ke uretra.

BAB 1 PENDAHULUAN Anovestibular adalah cacat yang sering ditemukan pada perempuan, dimana rektum bermuara ke dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar salaput dara. Kelainan ini disebabkan oleh malformasi anus dan malformasi rektum. Malformasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik berupa inspeksi yang akurat, diperlukan beberapa disiplin ilmu yang terkait seperti bedah anak, radiologi dan ahli kesehatan anak. Penatalaksanaan berupa kolostomi dengan tujuan membuka jalan keluar feses dan beberapa bulan selanjutnya dapat dilakukan PSARP.

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Anovestibular adalah cacat yang sering ditemukan pada perempuan, dimana rektum bermuara ke dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar salaput dara.1

2.2 Etiologi 1.Malformasi Anus Gangguan pertumbuhan dan fusi serta pembentukan anus dari tonjolan embrionik. 2.Malformasi Rektum Gangguan pemisahan kloaka menjadi rektum dan sinus urogenital serta gangguan perkembangan septum anorektal yang memisahkannya (terjadi fistel).2

2.3 Patofisiologi Anus dan rektum berasal dari struktur embriologi yang disebut kloaka. Pertumbuhan ke dalam sebalah lateral bangunan ini membentuk septum urorektum yang memisahkan rektum di sebelah dorsal dari saluran kencing disebelah ventral . Kedua sistem rektum dan saluran kencing menjadi terpisah sempurna pada umur kehamilan minggu ke-7. Pada saat yang sama, bagian urogenital yang berasal dari kloaka sudah mempunyai lubang eksterna, sedangkan bagian anus tertutup oleh membran yang baru terbuka pada kehamilan minggu ke8. Kelainan dalam perkembangan proses-proses ini pada berbagai stase 8

menimbulkan suatu spektrum anomali. Kebanyakan mengenai saluran usus bawah dan bangunan genitourinaria dan bagian rektum kloaka menimbulkan fistula. Malformasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkhloremia, sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler).2,3,4

Gambar 2.1: Klasifikasi Malformasi Anorektal menurut Wingspread

10

Gambar 2.2: Gambaran Malformasi Anorektal

2.4 Manifestasi Klinis Gejala klinis yang ditimbulkan adalah : a. Perut kembung b. Muntah c. Kejang usus d. Bising usus meningkat e. Distensi abdomen f. Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urine (tergantung letak fistel).3

2.5 Pemeriksaan Penunjang a. Sondase b. Fistulografi.1

11

Gambar 2.3: Gambaran Radiologi pada Malformasi Anorektal

2.6 Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik berupa inspeksi yang akurat, diperlukan beberapa disiplin ilmu yang terkait seperti bedah anak, radiologi dan ahli kesehatan anak.3

2.7 Penatalaksanaan a. Kolostomi Untuk membebaskan jalan keluar feses. b. Fistulektomi

12

Suatu tindakan pembedahan untuk membuat lubang anus pada anus malformasi fistel rendah misalnya pada anokutan fistel, anus vestibular yang tidak adekuat dan pada anus membranisius.1,3

Gambar 2.4: Algoritma Penatalaksanaan Malformasi Anorektal pada Neonatus Perempuan

2.8 Komplikasi a. Saat operasi -perdarahan b. Pasca operasi -infeksi -stenosis.4

13

2.9 Perawatan Pasca Bedah Luka operasi dibersihkan/spooling dengan povidone iodine 10%, rendam duduk setiap hari dimulai pada hari ke-3. Minggu ke-2 mulai dilakukan businasi hingga wound healing selesai.1

14

BAB 3 KESIMPULAN

Penatalaksanaan yang dapat dilakukan sebagai dokter umum jika menjumpai kasus dengan malformasi anorektal ini adalah berupa dekompresi (pasang NGT), rehidrasi (IV line) dan rujuk ke spesialis bedah. Sedangkan sebagai residen/Sp.BA, tindakan yang dapat dilakukan berupa kolostomi (devided kolostomi/double barrel colostomy di rectosigmoid junction), terapi definitif berupa posterosagital anorectoplasty (PSARP). Setelah 2 minggu pasca PSRAP, dilakukan dilatasi dengan menggunakan businasi hegar, sampai dicapai ukuran sesuai umur. Rules of ten sebagai syarat untuk dilakukan operasi kolostomi dan PSARP pada anak-anak, yaitu : usia 10 minggu, berat badan 10 pon, dan Hb >10. Komplikasi yang ditakutkan pada kasus dengan kelainan bawaan seperti anovestibular ini adalah perdarahan. Dimana pada kasus anovestibular tanpa fistula ditakutkan terjadinya kematian karena aspirasi, dehidrasi dan lain sebagainya.