MALFORMASI ANOREKTAL

Dr Hery Poerwosusanto SpB SpBA(K) FICS

Bagian/SMF Bedah
Fak. Kedokteran Univ. Lambung Mangkurat/
RSUD Ulin Banjarmasin
• Definisi
Malformasi Anorektal merupakan anomali pada anus
dan / rektum yang disebabkan oleh gangguan
perkembangan kloaka pada masa embrio

• Secara embriologis merupakan kegagalan

pertumbuhan ke kaudal dan pelipatan ke dalam dari
septum urorektal (uroenterik) yang membagi kloaka
menjadi sinus urogenital dan rektum
• Embriologi
Minggu ke – 7 masa embrio :
Septum urorektal membagi:
 Kloaka  Sinus urogenitalis dan
Rektum
 Membrana kloaka  Membrana analis
dan Membrana urogenitalis
Proliferasi ektoderm pd membrana anal
 Proctodeum
Pertumbuhan proctodeum ke kranial dan
hindgut ke kaudal  Menyatu menjadi Linea
Dentata ( Pectinate line )
• Insidensi
1 dari 5000 kelahiran
• Riwayat keluarga
Faktor keturunan tidak signifikan
5% diperkirakan autosomal dominan.
• Anomali penyerta
Sering disertai anomali lain  “VACTERL”
 VACTERL
Vertebrae anomaly
Anorectal malformation
Cardiac anomaly
TracheoEsophageal fistula
Renal anomaly
Limb anomaly
• Klasifikasi
(Wingspread , 1984 ):
• Malformasi Anorektal ( MAR ):
 letak tinggi dan letak rendah
• Ditentukan dengan
1. Adanya fistula
Rektovesikal, Rektourethral ( pada
bayi laki-laki )  letak tinggi
Rektovaginal, kloaka ( pada
bayi wanita )  letak rendah
Fistula Perineal
2. Tanpa fistula  X-Ray
- Pubococcygeal Line ( PC Line )
* Ujung distal rektum tdk melewati
PC Line  letak tinggi
* Ujung distal rektum melewati PC
Line  letak rendah
- Jarak marker antara kulit dan ujung
rektum
* Jarak < 1 cm  letak rendah
* Jarak > 1 cm  letak tinggi
• Diagnosis
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan fisik
- Status generalis
Vital sign, Head to Toe
- Status lokalis
Perineal Inspection : Fistula ( perineal,
midline raphe ), Bucket handle, Anal
stenosis / membran, Flat bottom.
3. Pemeriksaan tambahan
Urinalisa ( mekoneum dalam urine )
Foto X-Ray:-Invertogram / Wangenstein Rice
- Lateral crosstable / knee chest
• Diagnosis dan Pengelolaan
Kolostomi
Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )
Post Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )