MALFORMASI ANOREKTAL

Sub Bagian Bedah Anak Bagian Bedah FK UNPAD / Perjan RSHS Bandung

Definisi Malformasi Anorektal merupakan anomali pada anus dan / rektum yang disebabkan oleh gangguan perkembangan kloaka pada masa embrio Secara embriologis merupakan kegagalan pertumbuhan ke kaudal dan pelipatan ke dalam dari septum urorektal (uroenterik) yang membagi kloaka menjadi sinus urogenital dan rektum

Embriologi
Minggu ke 7 masa embrio : Septum urorektal membagi: Kloaka Sinus urogenitalis dan Rektum Membrana kloaka Membrana analis dan Membrana urogenitalis Proliferasi ektoderm pd membrana anal Proctodeum Pertumbuhan proctodeum ke kranial dan hindgut ke kaudal Menyatu menjadi Linea Dentata ( Pectinate line )

Insidensi 1 dari 5000 kelahiran Riwayat keluarga Faktor keturunan tidak signifikan 5% diperkirakan autosomal dominan. Anomali penyerta Sering disertai anomali lain VACTERL

VACTERL
Vertebrae anomaly Anorectal malformation Cardiac anomaly TracheoEsophageal fistula Renal anomaly Limb anomaly

Klasifikasi
(Wingspread , 1984 ):

Malformasi Anorektal ( MAR ): letak tinggi dan letak rendah Ditentukan dengan 1. Adanya fistula Rektovesikal, Rektourethral ( pada bayi laki-laki ) letak tinggi Rektovaginal, kloaka ( pada bayi wanita ) letak rendah

Fistula Perineal

2. Tanpa fistula X-Ray

- Pubococcygeal Line ( PC Line ) * Ujung distal rektum tdk melewati PC Line letak tinggi * Ujung distal rektum melewati PC Line letak rendah - Jarak marker antara kulit dan ujung rektum * Jarak < 1 cm letak rendah * Jarak > 1 cm letak tinggi

Diagnosis 1. Anamnesis 2. Pemeriksaan fisik - Status generalis Vital sign, Head to Toe - Status lokalis Perineal Inspection : Fistula ( perineal, midline raphe ), Bucket handle, Anal stenosis / membran, Flat bottom. 3. Pemeriksaan tambahan Urinalisa ( mekoneum dalam urine ) Foto X-Ray:-Invertogram / Wangenstein Rice - Lateral crosstable / knee chest

Diagnosis dan Pengelolaan

Kolostomi

Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )

Post Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )