CSS

MALFORMASI PRESENTAN :

Elsha Saskia
ANOREKTAL Nada Iyah Hadayna
Anggit Arista Nugraha

PRESEPTOR :

Amry Junus, dr., Sp.B. FinaCS

Insert the Sub Title of Your Presentation
EMBRIOLOGI ANAL - REKTUM

Pada minggu ke-4 kehamilan, endoderm dan sphlancnic

mesoderm akan membentuk primitive gut
Akan terjadi elongasi dan diferensiasi menjadi:
- Anterior  Foregut
- Medial  Midgut
- Posterior  Hindgut
Lalu akan terjadi perkembangan,
Forgut  faring, esofagus, gaster, part of duodenum
Midgut  sisa duodenum, jejenum, illeum, caecum sampai sebagian
besar transverse colon
Hindgut  transverse colon - rektum
Pada minggu ke-8 kehamilan, akan terjadi ruptur membran anus
sehingga terbentuk pembukaan kanal.
 ANATOMI REKTUM

Merupakan bagian dari sistem pencernaan, dan merupakan

terusan/lanjutan dari sigmoid colon

Panjang rektum 10-15 cm

Dindingnya memiliki 4 lapisan, yaitu: mukosa, submukosa,

muskularis, dan serosa.

 VASKULARISASI
Vaskularisasi
Arteri:
- Superior rectal artery  bagian proximal
rektum
- Right&left middle rectal artery 
middle&inferior rektum
- Inferior rectal artery  anorectal junction
dan anal canal
Vena:
Superior, middle dan inferior rectal veins
 INNERVASI
Innervasi:
- Simpatetik: dari lumbar spinal cord, melalui
lumbar splanchnic nerves dan hypogastric plexus.
- Parasimpatetik: dari S2-S4 spinal cord, melalui
pelvic splanchnic nerve dan left&right inferior
hypogastric plexus ke rectal plexus.
 ANATOMI ANAL CANAL

Bagian akhir/ujung dari usus besar.

Panjang anal canal sekitar 2,5-3,5 cm.

Dikelilingi oleh anal sphincter:

- Internal anal sphincter: otot polos (involunter)  superior

- External anal sphincter: otot skelet (volunter)  inferior

Pada anal terdapat anal column

Pada anal column terdapat plexus vena superior dan plexus inferior.
Vaskularisasi:
- Superior rectal artery  Superior anal canal
- Inferior rectal artery  Inferior anal canal
- Dibantu pula oleh middle rectal artery
Vena:
- Superior rectal vein
- Inferior rectal vein
- Middle rectal vein
MALFORMASI ANOREKTAL
Definition :
Malformasi anorektal merupakan anomali pada
anus dan / rektum yang disebabkan oleh gangguan perkembangan
kloaka pada masa embrio.

Secara embriologis merupakan kegagalan pertumbuhan ke

kaudal dan pelipatan ke dalam dari septum urorektal (uroenterik)
yang membagi kloaka menjadi sinus urogenital dan rektum
 EPIDEMIOLOGI

Insidensi
1 dari 5000 kelahiran
Riwayat keluarga
Faktor keturunan tidak signifikan
5% diperkirakan autosomal dominan.
Anomali penyerta
Sering disertai anomali lain  “VACTERL”
 VACTERL

Vertebrae anomaly
Anorectal malformation
Cardiac anomaly
TracheoEsophageal fistula
Renal anomaly
Limb anomaly
KLASIFIKASI (Wingspread, 1984)
P
A
T
O
G
E
N
E
S
I
S
 Pemeriksa menempatkan satu tangan
untuk menahan kepala pasien pada posisi rotasi
lateral.
 Dan tangan yang lain mempalpasi radial pulse
(denyut nadi). Sebagai perbandingan ,
 test ini dilakukan juga pada sisi yang sehat.
 Test ini positif bila ditemukan gejala 2 pada TOS.
Manifestasi klinis

Biasanya terdeteksi pada pemeriksaan awal kelahiran

Malformasi tanpa fistula tidak akan terlihat dalam 24 jam

dan sering menyebabkan distensi abdomen karena gagal

mengeluarkan mekonuim.

Diagnosis

Adanya atresia ani dengan atau tanpa fistula

Adanya meconium di urine atau keluar spontan dari uretra

Pemeriksaan penunjang
Malformasi Anorektal ( MAR ):

 letak tinggi dan letak rendah

Ditentukan dengan

1. Adanya fistula

Rektovesikal, Rektourethral ( pada

bayi laki-laki )  letak tinggi

Rektovaginal, kloaka ( pada

bayi wanita )  letak rendah

2. Tanpa fistula  X-Ray
- Pubococcygeal Line ( PC Line )

* Ujung distal rektum tdk melewati

PC Line  letak tinggi

* Ujung distal rektum melewati PC

Line  letak rendah

- Jarak marker antara kulit dan ujung

rektum

* Jarak < 1 cm  letak rendah

* Jarak > 1 cm  letak tinggi

 DIAGNOSIS
1. Anamnesis
2. Pemeriksaan fisik
- Status generalis
Vital sign, Head to Toe
- Status lokalis
Perineal Inspection : Fistula ( perineal,
midline raphe ), Bucket handle, Anal
stenosis / membran, Flat bottom.
3. Pemeriksaan tambahan
Urinalisa ( mekoneum dalam urine )
Foto X-Ray:-Invertogram / Wangenstein Rice
- Lateral crosstable / knee chest
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Invertogram /knee chest position : untuk menentukan hubungan
antara ujung distal rectum dengan perineum. Pasien dibiarkan
dalam posisi knee chest selama 5-10 menit lalu dilakukan foto
lateral.
 Hasil :
 Jarak rectum dan kulit < 1 cm : lesi letak rendah; jika lebih disebut
lesi letak tinggi.
 MRI / CT scan : evaluasi kompleks otot pelvis dan panggul
 Urinalisis
 Pemeriksaan asosiasi VACTERL ( vertebral,anal,cardiac, tracheal-
esophageal, renal dan limb)
TATALAKSANA BAYI LAKI LAKI
TATALAKSANA BAYI PEREMPUAN
KOLOSTOMI
POSTEROSAGITAL ANORECTOPLASTY
Post Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )
 KOMPLIKASI
Komplikasi Penyakit
 distensi kolon sampai perforasi caecum

 absorbsi amonium klorida

 infeksi.

Komplikasi Anoplasty dan Rectoplasty

 striktura anus

 perianal atau pararektal abses

 fistula yang rekuren akibat efek operatif

 erosi rektum

 komplikasi kolostomi ( prolaps kolon, stenosis, obstruksi)

 komplikasi pada organ sekitarnya seperti inkontinensia urine atau feses

 PROGNOSIS

 Ad Vitam : Ad Bonam

 Ad Functionam : Dubia Ad Bonam

 Ad Sanationam : Dubia Ad Bonam

Thank You