MALFORMASI

ANOREKTAL
 Hindgu
Embriologi t
1/3 distal
colon
transversum,
▹ Embriologi sistem digestif terbagi menjadi 3 bagian,
yaitu foregut, midgut dan hindgut. colon
descenden,
▹ Endoderm dari hindgut juga membentuk lapisan dalam
dari kandung kemih dan uretra. colon
sigmoid,
▹ Bagian terminal hindgut masuk ke región posterior
kloaka, membentuk primitive kanal anorektal;
▹ allantois memasuki bagian anterior, membentuk primitif rectum,

urogenital sínus
bagian atas
dari anal
canal.
Embriologi

▹ Kloaka : rongga berlapis endoderm yang pada batas ventralnya dilapisi oleh ectoderm pada
bagian permukaan.
▹ Batas antara endoderm dan ektoderm  membentuk membrana kloaka.
▹ Lapisan mesoderm  membentuk septum urorektal  memisahkan allantois dan hindgut.
▹ Pada akhir minggu ketujuh, membrana kloaka pecah,

menciptakan lubang anus untuk hindgut lubang ventral untuk sinus urogenital

▹ Di antara keduanya, ujung septum urorektal membentuk perineum.

Embriologi

▹ Bagian atas (dua pertiga) dari lubang anus berasal dari endoderm
hindgut; bagian bawah (sepertiga) berasal dari ektoderm di
sekitar proctodeum.
▹ Ectoderm di regio proctodeum pada permukaan kloaka
berproliferasi dan menginvaginasi untuk membuat anal canal.
▹ Selanjutnya, membran kloaka berdegenerasi membentuk
kontinuitas antara bagian atas dan bawah anal kanal.
 Embriologi
Anal Canal
bagian kaudalnya berasal dari ektoderm, bagian kranial berasal dari
endoderm,

diperdarahi oleh arteri rektal inferior,
cabang dari arteri pudendal internal.
disuplai oleh arteri rektal superior,
yang merupakan kelanjutan dari
arteri mesenterika inferior (arteri
hindgut).

Perbatasan antara daerah endodermal dan ektodermal anal kanal digambarkan oleh
garis pektinat (pectinate line), tepat di bawah anal column. Pada baris ini, epitel berubah
dari kolumnar menjadi epitel skuamosa berlapis.
A. hindgut memasuki bagian posterior kloaka, kanal anorektal di masa depan; allantois
memasuki bagian anterior, sinus urogenital masa depan. Septum urorektal dibentuk oleh irisan
mesoderm antara allantois dan hindgut. Membran kloaka, yang membentuk batas ventral
kloaka, terdiri dari ektoderm dan endoderm. B. Saat lipatan kaudal embrio berlanjut, septum
urorektal bergerak lebih dekat ke membran kloaka. C. Perpanjangan genital tubercle bagian
urogenital kloaka anterior; kerusakan membran kloaka menciptakan celah untuk hindgut dan
satu untuk sinus urogenital. Ujung septum urorektal membentuk tubuh perineum.
 Kelainan perkembangan hindgut
▹ Fistula rektouretral dan rektovaginal, terjadi pada 1 / 5.000 kelahiran hidup,
dapat disebabkan oleh kelainan pembentukan kloaka dan / atau septum
urorektal.
▹ Sebagai contoh, jika kloaka terlalu kecil, atau jika septum urorektal tidak
memanjang cukup jauh secara kaudal, maka pembukaan hindgut bergeser ke
arah anterior menuju ke dalam uretra atau vagina.
▹ kelianan ini mungkin disebabkan oleh kesalahan ekspresi gen selama
pemberian sinyal epithelial-mesenchymal. Anus imperforata terjadi ketika
membran anus gagal breakdown.
Fistula urrorectal (A) dan rectovaginal (B) yang dihasilkan dari pemisahan hindgut
yang tidak lengkap dari sinus urogenital oleh septum urorektal. Cacat ini juga timbul
jika kloaka terlalu kecil, yang menyebabkan pembukaan hindgut bergeser ke depan.
C. [fistula] rectoperineal. Cacat ini mungkin hasil dari kesalahan ekspresi gen
selama pensinyalan epithelial-mesenchymal dalam región ini. D. Imperusate
anus akibat kegagalan membran anal untuk memecah.
 Anatomi

▹ Rektum adalah bagian pelvis dari saluran pencernaan dan kontinu

secara proksimal dengan kolon sigmoid (Gambar) dan distal dengan
kanalis anus.
▹ Persimpangan rectosigmoid terletak di anterior vertebra S3. Pada titik
ini, teniae coli dari kolon sigmoid menyebar untuk membentuk lapisan
longitudinal luar yang terus-menerus dari otot polos, dan appendiks
omental fat terhenti.
 Anatomi

▹ Kolon sigmoid memasuki panggul yang lebih rendah dan menjadi rektum.
Kolon sigmoid adalah intraperitoneal, tetapi rektum menjadi
retroperitoneal dan kemudian subperitoneal saat turun.
▹ Rektum manusia ditandai oleh sejumlah fleksur. Rektum mengikuti kurva
sakrum dan tulang ekor, membentuk kelenturan sakral rektum.
 Anatomi

▹ Rektum berakhir antero-inferior dari ujung tulang ekor, tepat sebelum

sudut postero-inferior yang tajam (anorectal flexura dari anal kanal) yang
terjadi ketika usus melubangi diafragma panggul (levator ani).
▹ Flexura anorektal kira-kira 80 ° merupakan mekanisme penting untuk
kontinensia fekal, dipertahankan selama keadaan istirahat oleh tonus
otot puborectalis, dan oleh kontraksi aktif selama kontraksi peristaltik
jika buang air besar tidak terjadi.
 Anatomi
▹ Tiga lipatan lateral rektum yang tajam (superior dan inferior pada sisi kiri dan
intermediate di kanan) tampak jelas ketika rektum dilihat secara anterior.
Lipatan menutupi bagian tebal dari lapisan otot sirkuler dari dinding rectum.
▹ Bagian terminal yang melebar dari rektum, terletak lebih tinggi dan disupport
oleh diafragma panggul (levator ani) dan ligamen anokoksik, adalah ampula
rektum.
▹ Ampula menerima dan menahan massa feses yang terakumulasi sampai
dikeluarkan saat buang air besar. Kemampuan ampula berelaksasi untuk
mengakomodasi material feses adalah elemen penting dalam menjaga
kontinensia feses.
 Pendahuluan

▹ Insidensi 1 : 5000 kelahiran hidup.

▹ Laki-laki > perempuan
▹ bayi perempuan lebih sering defek fistula rectovestibular, sedangkan
bayi laki-laki fistula rectourethra.
▹ Malformasi anorektal tanpa fistula terjadi pada 5% pasien, sebagian
down sindrom.
WINGSPREAD’SCLASSIFICATION
PENA’S CLASSIFICATION
 Klasifikasi malformasi anorectal

Laki-laki Perempuan

Fistula perineal Fistula perineal

Fistula rectourethra Fistula vestibular

- Bulbar
- Prostatic
Klasifikasi
Fistula rectobladder neck Kloaka
- Common channel ≤3cm
- Common channel ≥3cm

Malformasi anorectal tanpa fistula Malformasi anorectal tanpa fistula

Atresia rectum Atresia rectum

Defek kompleks Defek kompleks

Fistula perineal Fistula rectobulbar
Fistula Fistula
rectoprostatica rectobladderneck
Kelainan penyerta

Kelainan cardiovascular
▹ Pada sepertiga pasien,10% diantaranya yang membutuhkan penanganan. Lesi
tersering  atrial septal defek (ASD) dan paten duktus arteriosus (PDA)
Kelainan gastrointestinal
▹ Abnormalitas tracheoesophageal terjadi pada 10% kasus. Obstruksi duodenal
disebabkan oleh atresia atau malrotasi (1-2%).
Kelainan penyerta

Kelainan spinal, sacral dan vertebral

▹ Kelainan lumbosacral seperti hemivertebrae, scoliosis, butterfly vertebrae dan
hemisacrum sering dijumpai.
Kelainan genitourinaria
▹ Insidensi ditemukannya kelainan ini sebesar sepertiga dari total pasien dan
meningkat seiiring dengan meningkatnya defek anorectal. Vesicoureteric refluks
adalah kelainan yang sering ditemukan dan renal agenesis merupakan hal berikut
yang sering ditemukan
Kelainan penyerta
V – Vertebral anomalies
A – Anal atresia / Imperforate Anus

C – Cardiavascular anomalies

T – Tracheoesophageal fistula

E – Esophageal atresia
R – Renal (kidney) and/or radial anomalies

L – Limb defects
 Pemeriksaan klinis

▹ Pemeriksaan perineal, seperti ada atau tidaknya anus, keberadaan

lubang vagina dan urethra, keberadaan fistula, anal dimple dan
massa presacral. Harus diperhatikan kemungkinan kelainan
penyerta seperti VACTERL.
▹ Pada bayi laki-laki
midline raphe dan scrotum  ada fistula?,
meatus urethra  ada meconium?. Apabila ada meconium yang
keluar dari meatus urethra maka diindikasikan pasien memiliki fistula
rectourinary.
 Pemeriksaan klinis

▹ Pada bayi perempuan harus diperiksa ada berapa orificium yang

ada. Ada tiga kesalahan yang sering ditemukan pada pasien
perempuan, yaitu tidak mengetahui adanya single orificium
(cloaca), adanya fistula vestibular atau vaginal.
 Diagnosis
▹ Untuk menentukan level
malformasi dalam kaitannya
dengan otot sphincter dan
letak fistula
▹ Untuk menentukan
integritas sphincter dan jalur
persyarafannya
▹ Untuk mendokumentasikan
kelainan kongenital lainnya
yang dapat berakibat
kepada keselamatan pasien
 Diagnosis

X-ray cross table lateral pasien pada posisi

prone, PC line diantara symphisis pubis dan
coccyx, dan I line sejajar parallel dengan PC
line pada aspek inferior ischium.
▹ Male
newborn
in MAR
▹ Female
newborn
in MAR
Malformasi anorektal dengan fistula perineal
▹ Merupakan malformasi anorectal yang sederhana.
▹ Maka operasi yang dilakukan berupa perbaiki defek tanpa disertai dengan colostomy.
▹ aterm dan defek sederhana tindakan operasi (72 jam pertama )

Dilatasi
Dilatasi mengeluarkan feses dan menghindari distensi abdomen. Pada pasien premature
dengan kelainan jantung yang berat atau suatu keadaan yang tidak memungkinkan untuk
dilakukan operasi maka pasien tersebut lebih baik dilakukan dilatasi.
Malformasi anorektal dengan fistula perineal
Operasi Cutback
• terapi alternative
• Indikasinya sama dengan dilatasi anal.
• Dapat dilakukan secara anestesi local.
• Terapi alternative pada pasien yang miliki keadaan ekstrim atau situasi
dimana pasien tidak memungkinkan dilakukan posterior sagittal anoplasty.
• Prosedur cutback terdiri dari melakukan incise posterior rim dari anal canal
opening dan dilakukan penjahitan dari kulit ke mucosa.
Malformasi anorektal dengan fistula perineal

Minimal Posterior Sagittal Anoplasty

• Prosedur yang paling ideal pada pasien dengan fistula perineal
adalah “minimal posterior sagittal anoplasty.”
• Hal ini dikarenakan memberikan hasil yang baik secara fungsi
dan kosmetik.
Colostomy

▹ Colostomy adalah prosedur yang dilakukan untuk mengalihkan pasese

feces, dengan membuat pengeluaran colon di dinding abdomen.
Colostomy ini bersifat temporer sampai dilakukan tindakan definitive.

▹ Untuk diversi total feces maka harus dipisahkan bagian proximal dan
distal dan keduanya harus dipisahkan dalam jaraknya cukup agar bagian
proximal dapat ditutup dengan stoma bag tanpa mengganggu stoma
distal.
Colostomy
▹ Tidak dianjurkan loop colostomy
▸ Tingginya resiko infeksi saluran kemih akibat kontaminasi feces ke
saluran kemih
▸ Tingginya resiko impaksi fecal distal, megarectum, dan konstipasi
setelah colostomy ditutup
▸ Resiko prolapse
▹ Lokasi stoma :
▸ Right transverse colostomy
▸ Left transverse colostomy
▸ Descending colostomy
▸ Sigmoid colostomy
Colostomy
▹ Posisi stoma yang dianjurkan adalah descending stoma, dengan alasan :
▸ Secara efektif akan mengalihkan aliran feces
▸ Secara signifikan akan mengurangi angka terjadinya infeksi saluran
kemih
▸ Menghindari terjadinya megarectosigmoid karena dapat dilakukan
irigasi dan pembersihan pada bagian distal dan menghindari fecal
spillage
▸ Menghindari terjadi hyperchloremic asidosis dari reabsorpsi urine
▸ Tidak mengganggu untuk dilakukan pullthrough
▸ Resiko prolapse kecil
 Distal colography

▹ Sebelum dilakukan tindakan

rekonstruksi definitive,
anatomy malformasi anorectal
harus dilihat dengan distal
colography.
▹ Dengan sedikit tekanan,
pemeriksa dapat melihat
adanya visualisasi antara
rectum dengan fistula
Rekonstruksi
anorectal

▹ Semua jenis defek dapat diperbaiki dengan approach posterior sagittal.

▹ Sekitar 10% pasien laki-laki (dengan recto-bladder neck fistula) dan sekitar
40% pasien perempuan dengan cloaca, mungkin saja memerlukan
abdominal approach untuk mobilisasi rectum yang tinggi atau vagina.
Pasca operasi

▹ Antibiotik diberikan selama 48 jam.

▹ Pada pasien laki-laki dengan rectourethral fistula, kateter urine harus
dipertahankan selama 7 hari.
▹ Program dilatasi dimulai 2 minggu setelah operasi.
 Dilatasi anus
▹ Setelah ukuran anus dikalibrasi maka dilatasi dilakukan dua kali sehari
setiap hari dan setiap minggu ukuran dilator ditingkatkan satu ukuran
sampai ukuran yang diharapkan dapat tercapai.

▹ Setelah ukuran dilator tercapai, colostomy dapat ditutup, biasanya 8 –

12 minggu setelah rekonstruksi.

▹ Dilatasi terus dilanjutkan setelah penutupan colostomy.

.
 Dilatasi anus
▹ Begitu dilator dapat dimasukkan dengan mudah tanpa hambatan, jadwal dilatasi
dapat dikurangi menjasi sekali sehari selama 1 bulan, dua kali per minggu selama
1 bulan, sekali seminggu selama sebulan dan sekali seminggu selama 3 bulan.
TERIMAKASIH