Kongenital
Oleh:
dr. Poerwadi , Sp.B , Sp.BA
Definisi:
Adanya defek pada diafragma
sehingga organ-organ intra
abdomen masuk ke dalam
rongga toraks.
Insiden:
1 diantara 4000 kelahiran
hidup
Etiologi:
Terjadi karena menetapnya
canal/saluran pleuroperitoneal
yang mengakibatkan defek di
daerah posterolateral diafragma
Foramen Bochdalek:
Posterolateral
Lebih sering
Foramen Morgagni:
Foramen Hiatus Esofagus
Defek anterior
Jarang terjadi
Problem sedikit
DIAGNOSIS
Gangguan ventilasi
Distress nafas
Makin berat prognosis jelek
Pemeriksaan fisik:
Tachypnea, dyspnea, sianosis
Suara nafas menurun
Suara jantung menurun
Bising usus (+)
Scaphoid abdomen
Toraks foto:
Gambaran gas terlokalisir di hemitoraks
yang sakit
Pergeseran mediastinum
NGT (+)
Management pre operatif:
Dekompresi NGT
Pneumotoraks (+) chest tube
Hypoxemia, hypercarbia ventilator
Acidosis, hypoxemia menetap ECMO
(extra corporeal membran oksigenator)
Manajemen operasi:
Mengembalikan isi hernia ke
kavum abdomen
Aproach:
Abdominal laparotomi
Toraakal torakotomi
Repair defek hernia
Eksplorasi kelainan penyerta
Pasang chest tube
Monitoring: asam basa & fungsi
nafas
Manajemen post operasi:
Tujuan utama: menjaga ventilasi dan
perfusi yang adekuat
Ventilator: monitoring BGA
Mengatasi atelektasis dan mencegah
retensi sputum
Pemasangan chest tube
Observasi jika pneumotoraks (+)
kontralateral
Dekompresi GIT yang adekuat
ECMO: koreksi hipoksemia dan
acidosis,
hipertensi pulmonal
Prognosis
Angka mortalitas 40-45%
Kembalinya fungsi nafas
kematangan jaringan paru
kontralateral dan hipertensi pulmonal
Paru ipsilateral: hipoplasi fungsi
respirasi bertahap membaik
Bayi hidup paru akan berkembang
Gagal nafas akut teratasi fungsi
respirasi kemudian hari normal
Dengan ECMO angka survival
60%
Diselidiki: nitric oxide vasodilator
pulmonal